Cirrhose hépatique congénitale

La cirrhose hépatique congénitale est une maladie du foie extrêmement grave qui survient chez le fœtus au moment du développement du fœtus et qui se caractérise par le remplacement du parenchyme d'un organe par un tissu fibreux avec le développement de l'insuffisance hépatocellulaire et du syndrome d'hypertension portale.

Cette maladie entraîne une perte complète des fonctions organiques et, sans urgence, une issue fatale au début de la vie du nouveau-né.

L'épidémiologie (distribution) de la cirrhose congénitale n'est pas bien comprise, l'incidence de cette maladie représente environ 9% de toutes les maladies du foie.

Le pronostic est mauvais, même avec des soins médicaux adéquats et opportuns, la survie est extrêmement faible.

Les causes

La cirrhose congénitale du foie provoque de nombreux facteurs, parmi lesquels:

  • Maladies maternelles:
    • l'hépatite virale B;
    • l'hépatite C;
    • l'hépatite virale D;
    • la rubéole
    • l'herpès;
    • infection à cytomégalovirus;
    • la toxoplasmose;
    • la maladie des dames;
    • Infection par le VIH;
    • la syphilis
  • Malformations congénitales:
    • atrésie ou sous-développement des voies biliaires;
    • atrésie de la vésicule biliaire.
  • Maladies héréditaires:
    • enzymopathies (déficit en enzyme a1-antitrypsine);
    • Maladie de Wilson-Konovalov - une violation de l'échange de cuivre dans le corps et de son accumulation en grande quantité dans les tissus du foie;
    • hémochromatose - troubles du métabolisme du fer;
    • maladies liées au stockage du glycogène;
    • galactosémie - violation de la conversion du galactose en glucose;
    • intolérance au fructose.

Classification

La structure morphologique de la cirrhose hépatique congénitale est divisée en:

  • Macronodulaire, ayant la taille de nœuds fibreux dans le foie d’un diamètre supérieur à 3 mm;
  • Micronodulaire, avec une taille de nœuds de 1 à 3 mm;
  • Septal - destruction des partitions entre les segments du foie, sans formation de nœuds;
  • Mixte

Symptômes de la cirrhose congénitale

  • fièvre
  • capricieux
  • diminution ou manque d'appétit complet;
  • troubles du sommeil;
  • perte de poids;
  • la régurgitation;
  • jaunisse (jaunissement de la peau et des muqueuses visibles);
  • apparition de varicosités sur la peau;
  • une augmentation du volume de l'abdomen;
  • manifestation d'un réseau veineux de sang total sur la paroi abdominale antérieure (tête de méduse);
  • l'apparition de vomissements avec un mélange de sang ou de "marc de café";
  • selles goudronneuses (méléna);
  • saignement du rectum;
  • saignement du cordon ombilical.

Diagnostics

Méthodes de recherche en laboratoire

  • Numération sanguine complète, qui sera caractérisée par une augmentation des réticulocytes, une diminution de la quantité d'hémoglobine, des érythrocytes et des leucocytes, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes;
  • Tests hépatiques, qui se caractériseront par une augmentation de la bilirubine directe et indirecte, des transaminases hépatiques, de la phosphatase alcaline et par une diminution de la protéine totale, de ses fractions et du glucose;
  • Biochimie du sang, qui se caractérisera par une diminution de la composition en électrolytes, de l'indice de prothrombine et du cholestérol avec toutes les fractions;
  • Analyse générale de l’urine, caractérisée par l’apparition d’une grande quantité de protéines, une augmentation du nombre de cellules de l’épithélium squameux, des leucocytes et des globules rouges.

Méthodes d'examen instrumentales:

  • Échographie du foie;
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) du foie;
  • TDM (tomodensitométrie) du foie;
  • Biopsie hépatique sous contrôle échographique.

Traitement de la cirrhose congénitale du foie

Traitement de la toxicomanie

  • traitement antiviral si la cirrhose congénitale du foie est causée par une infection virale;
  • glucocotricostéroïdes (hormones);
  • hépatoprotecteurs;
  • médicaments cholérétiques (uniquement en l'absence de contre-indications);
  • échange de plasma;
  • thérapie de désintoxication;
  • des sorbants;
  • les médicaments qui réduisent la pression dans la veine porte avec le développement du syndrome d'hypertension portale;
  • médicaments diurétiques;
  • transfusion de masse érythrocytaire du donneur et de plasma avec saignement abondant des organes du tractus gastro-intestinal.

Traitement chirurgical

Lorsque le traitement chirurgical est utilisé pour une greffe de foie.

Traitement folklorique

Le traitement des remèdes populaires est strictement interdit.

Régime alimentaire facilitant l'évolution de la maladie

Les bébés sont encouragés à être allaités et, si cela n’est pas possible, des formules de lait artificiel adaptées.

Cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose du foie chez les enfants est une maladie grave, au cours de laquelle la structure de l'organe commence à changer et les cellules du foie sont remplacées par du tissu conjonctif, ce qui empêche le fonctionnement normal de l'organe. Le développement de la pathologie peut avoir des causes virales (hépatite) et celles pour lesquelles les voies biliaires sont altérées.

Au stade du diagnostic et du diagnostic, il est extrêmement important de différencier la cirrhose de la fibrose, une maladie qui présente un certain nombre de symptômes similaires avec prolifération de tissu conjonctif, mais sans affecter le fonctionnement de l'organe.

Raisons

Dans la plupart des cas, la cirrhose chez les enfants est une complication d'autres maladies du foie et de la vésicule biliaire, accompagnée d'un traitement inadéquat et inopportun ou de lésions toxiques.

Les mécanismes par lesquels la cirrhose se produit chez les enfants sont similaires à ceux qui conduisent à la maladie chez les adultes. L'une des plus courantes est la défaite de l'hépatite d'origine virale ou auto-immune. Tous les facteurs de l'apparition de l'hépatite B ne sont pas encore connus de manière fiable et n'ont pas encore été étudiés par la science; il est donc impossible de l'assurer complètement contre les complications telles que la cirrhose.

Les enfants appartenant à un groupe à risque particulier sont des filles âgées de 10 ans - la plupart des cas diagnostiqués leur incombent.

Une maladie toxique peut également conduire à une maladie du foie. Les effets les plus graves sur le foie sont les effets secondaires des médicaments nécessaires au traitement d’autres maladies et l’empoisonnement par les champignons toxiques.

Parmi les maladies génétiques, la cirrhose du foie chez les enfants peut causer le syndrome d'Alagille, un trouble du développement des voies biliaires.

Malheureusement, dans notre pays, un pourcentage important de cas de pathologie chez les enfants et les adolescents est une conséquence de la consommation d’alcool, qui détruit le corps de l’enfant plusieurs fois plus rapidement que chez l’adulte. En outre, les adolescents boivent l’alcool de substitution le moins cher, ce qui constitue un facteur de risque supplémentaire.

Le type est déterminé par la nature des changements dans le corps et peut être:

Forme congénitale

La cirrhose congénitale chez les enfants commence à se développer dans l'utérus. Cela peut entraîner des infections qui infectent le corps de la mère: hépatite, rubéole, herpès. Ils sont inévitablement transmis au fœtus. La toxoplasmose est un grand danger: selon les statistiques, près de la moitié de la population totale est infectée. Les femmes avant et pendant la grossesse doivent surveiller de près leur état de santé et passer tous les examens nécessaires pour éliminer les effets néfastes sur le fœtus et le développement d'une pathologie chez le nouveau-né.

Comment se développe la maladie

La pathogenèse de la cirrhose, y compris chez les enfants, est bien comprise. La maladie se développe au fil des mois et des années et se caractérise par une modification des hépatocides au niveau des gènes. De nouvelles cellules sont créées par le corps avec des modifications pathologiques. Le système immunitaire et le système circulatoire sont altérés, obstruction vasculaire, caillots sanguins, varices, etc.

Le déroulement du développement de la cirrhose chez les enfants comprend les étapes suivantes:

  • cholangite destructive;
  • destruction des voies biliaires
  • cicatrisation des voies biliaires;
  • développement de la cholestase et de la cirrhose.

Symptômes principaux

Les manifestations de la cirrhose sont associées à une insuffisance hépatique et à un blocage des voies biliaires. Au stade initial, les symptômes sont absents ou très rares.

L'enfant ressent les symptômes suivants: faiblesse générale et malaise, somnolence accrue, manque d'appétit et apathie. Dans les derniers stades de la fonction hépatique du patient cesse d'être réalisée, une jaunisse apparaît, clairement visible sur la peau et les muqueuses. La défaite du système circulatoire se manifeste par l'apparition de varicosités sur la peau, localisées sur l'abdomen et le thorax. Un symptôme très caractéristique est "la tête d'une méduse". Sur le ventre à cause de veines gonflées, un contour apparaît qui ressemble à un personnage mythologique.

Les autres manifestations caractéristiques sont les suivantes:

  • prurit;
  • perte de masse musculaire;
  • décoloration des matières fécales;
  • saignements intestinaux;
  • l'anorexie.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie chez un enfant commence par une enquête sur lui-même et sur ses parents, afin de déterminer le moment et les circonstances de l'apparition des premiers symptômes. Le rôle le plus important est joué par les antécédents familiaux et les facteurs héréditaires.

Le médecin examine le patient et lui ordonne de passer une série de tests de laboratoire et de subir un examen instrumental, qui permet d'évaluer l'état du foie et le degré de développement des processus pathologiques qu'il contient. Les principaux marqueurs sont la taille du foie, la composition et la couleur de l'urine et des matières fécales.

L'échographie vous permet d'évaluer la taille du foie et d'observer ses travaux sur la dynamique, l'altération de la circulation sanguine et un certain nombre d'autres points importants.

La confirmation finale est donnée par la sélection des tissus pour la biopsie.

Traitement

Le traitement de la cirrhose chez les enfants est difficile et prend du temps. Il est nécessaire de surveiller la conformité de l'enfant à un régime alimentaire spécial et de prendre un certain nombre de médicaments qui empêchent le développement de complications.

Au cours du traitement, le patient doit être sous la surveillance d'un médecin.

Lorsque le pronostic est mauvais, une intervention chirurgicale peut aider, au cours de laquelle l'organe affecté est transplanté. Ces opérations réussissent dans 90% des cas.

Prévention

Il comprend un régime alimentaire et un ensemble de mesures visant à prévenir l’infection par le virus de l’hépatite. Dans le régime alimentaire, il est nécessaire de minimiser les aliments contenant des matières grasses d'origine animale et de préférer le fait qu'ils contiennent une grande quantité de protéines, de glucides bénéfiques, de vitamines, de minéraux et d'oligo-éléments. Pour créer un régime optimal, demandez conseil à un nutritionniste professionnel et suivez ses recommandations. Il est impossible de prévenir complètement la cirrhose du foie chez les enfants, mais il est possible de minimiser les facteurs susceptibles de provoquer son développement.

Cirrhose du foie chez les enfants: principales causes, traitement et mesures de prévention

Si nous parlons de cirrhose du foie chez les enfants, il s’agit en règle générale d’une maladie congénitale qui se forme pendant la période prénatale et qui se caractérise par le remplacement du tissu hépatique normal par du tissu conjonctif (cicatrice).

Cela conduit à une réduction significative des capacités fonctionnelles du foie du nouveau-né ou à leur perte complète.

Mais la cirrhose du foie est également diagnostiquée chez les enfants plus âgés.

La cirrhose du foie chez les enfants est une maladie grave qui nécessite un traitement adéquat dès les premiers jours de la vie.

Causes de la cirrhose congénitale

De nombreux facteurs sont à l'origine du développement de la cirrhose.

  1. Maladies maternelles:
  • virus de l'hépatite maternelle (B, C, D);
  • la rubéole pendant la grossesse;
  • l'herpès;
  • infection à cytomégalovirus (infection pendant la grossesse);
  • la toxoplasmose;
  • Infection par le VIH;
  • la syphilis
  1. Malformations congénitales:
  • sous-développement ou absence de voies biliaires;
  • manque de vésicule biliaire.
  1. Maladies héréditaires:
  • enzymopathie (déficit en enzyme a1-antitrypsine);
  • La maladie de Wilson-Konovalov est l’accumulation d’une grande quantité de cuivre dans les tissus du foie en raison d’une violation de son métabolisme dans le corps de l’enfant;
  • hémochromatose - altération du métabolisme du fer;
  • galactosémie - altération de la formation de glucose à partir de galactose;
  • Syndrome d'Alagille (sous-développement héréditaire des artères du foie).
  1. Causes de la cirrhose chez les non-nouveau-nés:
  • cirrhose toxique. Se produit après une intoxication par des poisons, des produits chimiques. Ou survient après un traitement avec des médicaments hépatotoxiques, par exemple après un traitement avec certains médicaments antituberculeux;
  • hépatite auto-immune. Elles sont plus susceptibles de tomber malades à partir de dix ans. Avec cette maladie, le corps commence à percevoir son propre foie comme un étranger et tente de le détruire en produisant des anticorps protecteurs;
  • L'insuffisance ventriculaire droite conduit assez souvent à la cirrhose en surchargeant le foie de sang veineux.

Symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose hépatique congénitale présente des symptômes qui peuvent confondre des parents inexpérimentés.

Mais, en règle générale, une pathologie telle que la cirrhose est déterminée immédiatement après la naissance dans une maternité par un pédiatre en fonction des symptômes:

  • fièvre
  • capricieux
  • nettement réduit ou pas d'appétit;
  • le sommeil est perturbé;
  • perte de poids significative;
  • la régurgitation;
  • jaunisse (la peau et les muqueuses visibles deviennent jaunes);
  • étoiles des vaisseaux sur la peau du bébé;
  • la taille de l'abdomen est augmentée;
  • la manifestation du motif veineux sur la paroi abdominale antérieure (la tête de la méduse);
  • vomissements de sang "marc de café";
  • selles goudronneuses (méléna);
  • saignements intestinaux;
  • saignement du cordon ombilical.

Méthodes de diagnostic de la cirrhose congénitale

Certaines méthodes de diagnostic sont standard à la naissance, mais aussi sur la base de leurs résultats et si elles sont suspectées de cette maladie, des méthodes supplémentaires sont prescrites.

  1. Tests de laboratoire:
  • numération globulaire complète qui déterminera: une augmentation du nombre de réticulocytes, une réduction de l'hémoglobine, une diminution du nombre de globules rouges et blancs, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes;
  • tests hépatiques, dans des conditions pathologiques, une augmentation de la bilirubine directe et indirecte, de la phosphatase alcaline, des transaminases hépatiques et une diminution de la quantité de protéines totales et de glucose sont caractéristiques;
  • la biochimie sanguine, une diminution de la composition en électrolytes, un indice de prothrombine réduit, ainsi qu'une diminution du cholestérol avec toutes ses fractions;
  • analyse générale de l'urine, il permettra de déterminer l'apparition d'un grand nombre de protéines, de globules blancs, d'une augmentation du nombre de cellules épithéliales squameuses, ainsi que de globules rouges.
  1. Méthodes de recherche instrumentales:
  • Échographie du foie. Une échographie visualisera les zones de compactage focal avec une échogénicité accrue, c'est le tissu conjonctif même qui remplace les hépatocytes (cellules du foie). En outre, le médecin examinera la vésicule biliaire et ses conduits, leur structure, leur présence ou leur absence. Cette méthode est la plus rapide, la plus sûre et la moins chère;
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) du foie. Cette méthode permet de voir avec une grande précision toutes les formations pathologiques dans le foie, les défauts de la structure de l'organe, la structure des veines et des artères, le système biliaire. Mais, malgré sa précision, il nécessite l’introduction d’un enfant en anesthésie, car pendant l’IRM, il est impossible de bouger;
  • La tomodensitométrie du foie a les mêmes objectifs et les mêmes capacités que l'IRM, mais elle est réalisée à l'aide de rayons X;
  • Biopsie hépatique sous contrôle échographique. Une petite piqûre dans la paroi abdominale permet de prélever un petit morceau de tissu hépatique. Cette méthode est utilisée pour clarifier le diagnostic et déterminer l'étendue de la maladie.

Comment traiter la cirrhose du foie chez les enfants?

  1. Traitement médicamenteux.

La méthode de traitement dépend principalement de la cause sous-jacente de la cirrhose chez l'enfant.

Si la cause est un virus, un traitement antiviral est prescrit. En règle générale, ce traitement est effectué par cycles et son but est de réduire l'activité du virus, ainsi que de renforcer le système immunitaire du bébé.

Si la maladie est de nature auto-immune, une hormonothérapie à long terme est prescrite - les glucocorticoïdes. De plus, en l’absence de contre-indications, des préparations de cholagogue sont prescrites.

La thérapie de désintoxication occupera une place importante dans le traitement. Comme le foie ne peut pas neutraliser les toxines formées lors de la dégradation des protéines et des médicaments, une solution intraveineuse de glucose, d’albumine et de solutions hépatoprotecteurs (Heptral, Essentiale) est utilisée.

Les adsorbants se lient et éliminent les toxines (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Préparations à base de lactulose (Normase et autres).

La procédure de plasmaphérèse est également effectuée pour nettoyer le plasma des toxines. Un traitement diurétique est prescrit en cas d'ascite.

Selon les indications, une masse d'érythrocytes provenant d'un donneur est transfusée. En règle générale, cela est nécessaire en cas de saignement.

  1. Traitement chirurgical.

Si un diagnostic précis est établi - cirrhose du foie, le greffon du foie d'un donneur est le seul moyen de traiter et de sauver la vie d'un enfant. Le donneur peut être un parent proche (maman, papa).

Mais le donneur doit non seulement être génétiquement compatible, mais également en bonne santé, ne pas avoir d'infections virales provoquant l'apparition d'une cirrhose (hépatite, etc.) et ne pas être alcoolique. En d'autres termes, le foie du donneur doit être en bonne santé.

Des complications

Le non traitement de la cirrhose entraîne un épuisement des fonctions de compensation du corps de l'enfant, entraînant des complications:

  • ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale);
  • hypertension portale;
  • saignements de varices.
  • insuffisance hépatique;
  • coma hépatique;
  • issue fatale.

Prévisions

Le pronostic est complètement dépendant de la cause de la cirrhose. Quelle que soit la cause, seule une greffe du foie d'un donneur peut aider à récupérer ou au moins à prolonger la vie du bébé.

Cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose du foie chez les enfants peut être observée dès la période néonatale en raison de lésions du foie pendant la période prénatale (hépatite fœtale). La cause de la cirrhose chez le nouveau-né peut être une infection virale transmise par la mère (hépatite sérique, cytomégalie, rubéole, infection herpétique), dans laquelle le virus est transmis par voie transplacentaire au fœtus. Des lésions hépatiques ont été observées chez le nouveau-né et la listériose, la syphilis et la toxoplasmose maternelle. La sévérité des modifications cirrhotiques dans le foie à la naissance d'un enfant dépend de la durée de l'infection pendant le développement du fœtus. La cirrhose peut également se développer en raison de la congestion congénitale (atrésie) des voies biliaires.

Les principaux symptômes de la cirrhose chez les nouveau-nés sont l'élargissement du foie et de la rate, la jaunisse, des matières fécales légèrement colorées, des pigments biliaires dans l'urine, des hémorragies (diverses ecchymoses et éruptions hémorragiques sur la peau du visage, du thorax et du corps), des saignements au niveau du cordon ombilical,. Développement exprimé du réseau veineux dans la paroi abdominale.

Chez le nouveau-né, il est cliniquement difficile de différencier la cirrhose associée à l'hépatite foetale différée et la cirrhose biliaire provoquée par une atrésie biliaire, dans laquelle le syndrome hémorragique est détecté uniquement au stade terminal. Dans les cas difficiles à diagnostiquer, la laparoscopie est utilisée en association avec une biopsie du foie par ponction ou une laparotomie d'essai.

Le traitement est inefficace. Attribuez les vitamines B - B1 et B2, 1-2 mg par année de vie par jour en 3 doses, B6-10-10 mg par jour en deux doses par bouche, B12 - 5 mg par 1 kg de poids corporel par jour par voie intramusculaire. Hormones stéroïdes (prednisone) à raison de 1 mg / kg de poids corporel par jour pendant 3 à 4 semaines. Sulfate de magnésium - solution à 25% 1 cuillère à café 3 fois par jour. Le pronostic est défavorable.

La cirrhose du foie chez les enfants plus âgés est le plus souvent le résultat d'une hépatite infectieuse transférée ou d'une intoxication par des produits chimiques ou des médicaments (dichloroéthane, thiophos, etc.), ainsi que d'une congestion due à des troubles cardiovasculaires. Il a beaucoup en commun avec l'évolution de la cirrhose chez l'adulte. Une sorte de cirrhose du foie résulte d'une pathologie héréditaire du métabolisme, accompagnée de l'accumulation de diverses substances dans les cellules du foie, par exemple le glycogène dans les maladies glycogéniques, ainsi que de la croissance du tissu conjonctif due à l'hypertension portale.

La cirrhose du foie est moins fréquente chez les enfants que chez les adultes, mais certaines d'entre elles ne sont pas reconnues à temps. La cirrhose est plus fréquente chez les garçons d'âge scolaire. Pour certaines formes de cirrhose (angiomatose congénitale, anémie hémolytique familiale, dégénérescence hépatolenticulaire), il existe une prédisposition familiale. La nature congénitale a le syndrome de Cruvelier - Baumgarten. La cirrhose du foie chez les enfants est répandue, mais elle est plus fréquente en Asie et au Moyen-Orient. L'incidence élevée et la mortalité chez les enfants des deux premières années de vie sont dues à la cirrhose du foie infantile (syndrome de Hay), présente en Asie du Sud-Est. Dans les républiques de l'URSS en Asie centrale, il existe des cas de cirrhose du foie (dystrophie héliotrope) à l'héliotropie après avoir consommé du pain fabriqué à partir de céréales contaminées par des graines d'héliotrope.

Les principales formes de cirrhose chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes - post-nécrotiques, portales et biliaires; il y a généralement des formes mixtes. La cause la plus fréquente de cirrhose chez les enfants est l’hépatite épidémique, y compris les formes anictères. Chez les nouveau-nés, le développement rapide d'une cirrhose du foie d'étiologie virale est possible. La cirrhose du foie survient dans la petite enfance sur la base d'une infiltration graisseuse du foie en développement rapide, ainsi que après la forme viscérale de toxoplasmose congénitale.

Le tableau clinique de la cirrhose du foie chez les enfants est généralement caractérisé par une période de latence initiale. La maladie commence par de vagues plaintes, un malaise. Au début de la période, on note faiblesse, somnolence, apathie, perte d'appétit, maux de tête, nausées, frissons, faible fièvre, sécheresse et pâleur de la peau, saignements de nez. Une jaunisse récurrente (pas toujours), une douleur sourde au foie, des flatulences, une diarrhée ou une constipation apparaissent. Déjà au début de la période, le foie est élargi, compacté. La splénomégalie peut être marquée à différents stades de la cirrhose du foie. Des sites tels que la télangiectasie en étoile, le xanthélasma et la dépigmentation apparaissent sur la peau. Parfois, la peau qui démange se joint. À l'avenir, il y a un retard dans le développement physique, souvent un épuisement, une perte de cheveux, un syndrome hémorragique accru.

Tôt ou tard, des signes d'hypertension portale et de troubles de la circulation sanguine porte (splénomégalie, varices de l'œsophage et de l'estomac, entraînant des saignements abondants et abondants, un réseau veineux sous-cutané élargi sur l'abdomen). Au stade final de la cirrhose chez les enfants, parallèlement à une augmentation du saignement, les signes neurologiques (insomnie, délire, tremblements de la main, névrite), l’ascite et l’œdème général sont prédominants. La cardiosclérose se développe principalement chez les enfants plus âgés atteints d'insuffisance ventriculaire droite grave.

Pour la cirrhose chez les enfants, comme chez les adultes, une diminution des protéines totales, de l'albumine et une augmentation des globulines, en particulier de la fraction du sang, sont caractéristiques des enzymes sériques (transaminase, aldolase). Thymol, échantillons de bromsulfaleinovy ​​sont positifs, la synthèse de l'acide hippurique est réduite, le temps de prothrombine est prolongé. L'urobilinurie, les taux élevés d'acides biliaires et d'acides aminés dans l'urine, une anémie hypochrome sont souvent détectés. Avec la jaunisse, la quantité de bilirubine et d’enzymes sériques est augmentée. Le développement de collatérales cutanées à un stade précoce peut être détecté à l'aide de rayons infrarouges. Les varices de l'œsophage sont détectées sur les radiographies. Une laparoscopie et une biopsie du foie particulièrement précieuses, permettant non seulement de confirmer la présence de cirrhose chez l'enfant, mais également de déterminer le degré d'activité du processus compte tenu des données cliniques et de laboratoire.

L'évolution de la cirrhose chez les enfants est souvent longue, avec des périodes de détérioration et d'amélioration. À l'exception des cas peu fréquents de guérison, la maladie progresse généralement, parfois rapidement. Au cours de la cirrhose chez les enfants se déroulent en 3 étapes: compensée; sous-compensé avec un tableau clinique développé avec une fonction hépatique préservée; terminal (ascitique, dystrophique) avec des signes d'insuffisance hépatique. Les enfants malades meurent des suites d'un saignement abondant dans l'œsophage et l'estomac, de maladies secondaires ou d'une insuffisance hépatique progressive. Les infections secondaires accélèrent l'apparition de ces derniers. Hépatargia (insuffisance hépatique) et des saignements sont les complications les plus graves de la cirrhose du foie chez les enfants.

Il faut garder à l'esprit le diagnostic différentiel de la cirrhose chez les enfants,

Le pronostic de la cirrhose chez les enfants est grave. Cependant, avec les formes latentes et effacées, le processus peut aboutir à une récupération.

Traitement. Appliquez un régime hypochlorite contenant peu de matières grasses et ajoutez du fromage cottage, des vitamines C et du complexe B, y compris B6, B12 et surtout B15 (acide pangamique), eau minérale, lipocaïne, méthionine, plasma, glucose, prednisolone, antibiotiques, hypothiazide, aldactone, aldactone, fixurite et fonurite et d'autres

Lorsque cela est indiqué, élimination minutieuse du liquide d'ascite.

En cas d'hypertension portale, les méthodes chirurgicales sont indiquées, en particulier au stade I-II de la cirrhose du foie.

La prévention consiste en un traitement rapide et complet des maladies (hépatite épidémique) conduisant au développement de la cirrhose du foie. L'observation au dispensaire et le traitement des enfants chez lesquels une cirrhose est suspectée sont nécessaires.

Cirrhose du foie chez les enfants

Bien que la cirrhose du foie soit plus fréquente chez les adultes de plus de 40 ans, cette pathologie peut également survenir dans l'enfance.

La cirrhose chez les enfants provoque les raisons suivantes:

  • Hépatite virale.
  • Hépatite auto-immune.
  • Exposition à des substances toxiques.
  • Cirrhose biliaire primitive.
  • Syndrome d'Alagille (dysplasie artério-hépatique héréditaire).
  • Boire de l'alcool.
  • Congestion veineuse dans le foie (insuffisance cardiaque).
  • Troubles métaboliques héréditaires (hémochromatose, maladie de Wilson-Konovalov, déficit en alpha 1-antitrypsine, glycogénose, fibrose kystique).
  • Cirrhose cryptogène du foie (avec des causes inexpliquées).
  • Autres types de cirrhose (tuberculose, syphilitique, etc.).

À bien des égards, les causes de la cirrhose chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes.

L'hépatite virale, malheureusement, ne concerne pas seulement les adultes mais aussi les enfants. La destruction du foie lorsqu’elle est exposée aux virus de l’hépatite et la progression de la cirrhose se produisent plus rapidement que pour de nombreuses autres raisons.

L'hépatite auto-immune se caractérise par une évolution plutôt agressive et une transition rapide vers la cirrhose. Les mécanismes de son développement ne sont pas encore connus.

Malades le plus souvent des femmes âgées de 10 à 30 ans. Environ la moitié des cas sont des filles et des filles âgées de 10 à 20 ans.

Il est également dangereux qu'il n'y ait aucun symptôme avant que de graves dommages au foie ne se développent.

L'exposition à des substances toxiques, y compris des médicaments, peut également être l'une des causes de la cirrhose du foie chez les enfants. Celles-ci incluent l’empoisonnement par les champignons, en particulier le champignon pâle, l’utilisation de drogues toxiques.

L'isoniazide (un médicament pour traiter la tuberculose), les cytostatiques (méthotrexate - ils sont traités pour la leucémie, la leucémie) peuvent provoquer une cirrhose du foie chez les enfants après une utilisation prolongée.

La cirrhose biliaire primitive affecte rarement les enfants, car cette maladie est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Les raisons pour cela ne sont pas complètement clarifiées.

Le syndrome d'Alajille, ou dysplasie artério-hépatique, est une maladie génétique qui se manifeste par un aspect caractéristique, une altération du système cardiovasculaire, des anomalies du développement de la colonne vertébrale et une cholestase chronique (obstruction du flux biliaire).

Des anomalies génétiques, les enfants naissent avec des canaux biliaires sous-développés dans le foie, ce qui empêche un écoulement normal de la bile. En fin de compte, cela conduit au développement de la cirrhose. Cette espèce fait référence à la cirrhose congénitale du foie.

L’abus d’alcool est malheureusement l’une des causes de la cirrhose chez les enfants.

Cela est dû au début précoce de la consommation d'alcool, souvent chez les enfants et les adolescents dont le niveau de vie est bas, bien que le niveau social ne joue pas toujours un rôle.

La cirrhose du foie chez les enfants se développe souvent dans le contexte d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, ce qui entraîne une congestion veineuse du foie. L'insuffisance cardiaque chez les enfants se développe en raison de diverses malformations cardiaques congénitales.

Une autre catégorie de cirrhose congénitale du foie est un groupe important de la maladie: il s'agit d'un trouble métabolique héréditaire. Il existe plusieurs telles maladies:

  1. L'hémochromatose est une maladie caractérisée par un manque d'enzymes responsables de l'absorption du fer dans l'intestin. Cela conduit au fait que le fer en grande quantité dans la circulation sanguine, puis dans le foie, s’y est déposé, provoquant une cirrhose.
  2. La maladie de Wilson-Konovalov est caractérisée par une violation du métabolisme du cuivre, à cause de laquelle le cuivre se dépose dans le foie et conduit à la cirrhose.
  3. Le déficit en alpha-1-antitrypsine est une autre pathologie héréditaire dans laquelle les niveaux d'alpha-1-antitrypsine sont réduits. Cette substance affecte la suppression de l'activité de certaines enzymes qui détruisent les protéines (trypsine, thrombine, chimiotrypsine, etc.). Avec le déficit en alpha-1-antitrypsine, ils s'accumulent et endommagent les cellules du foie.
  4. La glycogénose est un groupe entier de maladies dans lesquelles le métabolisme du glycogène est perturbé en raison d'une carence en enzymes qui la régule. Dans le même temps, les molécules de glycogène sont perturbées, il en existe un excès et une accumulation excessive dans de nombreux organes, y compris le foie, ce qui conduit à la cirrhose.
  5. La fibrose kystique est une pathologie des glandes exocrines (glandes responsables de la sécrétion du tube digestif, des voies respiratoires et des glandes séreuses - glandes lacrymales, sudoripares, salivaires). Cela entraîne une modification de l'échange de sodium, une augmentation de la viscosité de la bile, puis un blocage des canaux biliaires. Par la suite, une cirrhose se développe.

La cirrhose cryptogénique est une cirrhose chez les enfants dont les causes sont inexpliquées. Ce type comprend, par exemple, la cirrhose indienne chez les enfants.

Il apparaît en Inde chez les enfants âgés de 1 à 3 ans, le plus souvent dans des zones rurales ou parmi des familles à revenu moyen. La maladie se développe très rapidement, après 1 an, la mort peut survenir.

La cirrhose tuberculeuse se développe en raison de la tuberculose hépatique. Elle doit être distinguée de la cirrhose toxique dans le traitement de la tuberculose pulmonaire et d’autres organes.

La cirrhose du foie due à une infection syphilitique est une maladie extrêmement rare. La cirrhose syphilitique ne se développe que chez les nouveau-nés.

Cirrhose du foie: symptômes chez les enfants

La cirrhose du foie se manifeste par les symptômes suivants chez les enfants:

  1. Jaunisse
  2. Démangeaisons de la peau.
  3. Foie et rate agrandis.
  4. Douleur dans l'hypochondre droit.
  5. Minceur, manque d'appétit.
  6. Faiblesse
  7. Expansion des vaisseaux sous-cutanés dans la poitrine, l'abdomen.
  8. La tête d'une méduse - les veines dilatées sur la peau de l'abdomen.
  9. Saignement de l'œsophage, des intestins et de l'estomac.
  10. Augmentation de l'abdomen.

En cas de cirrhose du foie, y compris chez le nouveau-né, les modifications suivantes des examens de laboratoire sont révélées:

  1. Albumine réduite, cholestérol, prothrombine, fibrinogène.
  2. Augmentation du temps de prothrombine, AST, AlT, gamma-GGT, phosphatase alcaline, bilirubine.

Une augmentation de la bilirubine et de la jaunisse ne sont pas toujours des symptômes de la cirrhose du foie chez les nouveau-nés. Il s’agit le plus souvent de signes de jaunisse physiologique ou de maladie hémolytique du nouveau-né.

Etudes instrumentales: symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

À l'échographie, on observe une augmentation du foie et de la rate, une augmentation de l'échogénicité du foie, une altération du flux sanguin dans le système de la veine porte et un liquide dans la cavité abdominale (ascite). Parfois, le foie à l'échographie est déjà réduit, ce qui signifie que le processus est allé trop loin.

Sur l'oesophagogastroduodenoscopy peuvent être vus les varices.

Une biopsie du foie fournit un diagnostic précis. L'examen histologique du médicament révèle une violation de la structure des lobules hépatiques, des nœuds de régénération, une prolifération de tissu conjonctif autour des faux lobes.

Symptômes de complications de la cirrhose du foie chez les enfants

Les enfants développent les mêmes complications que les adultes. Il y a les complications suivantes:

  1. Hypertension portale - augmentation de la pression dans le système de la veine porte. Ce processus conduit à la formation de plusieurs groupes de collatéraux - solutions de contournement du flux sanguin. De nombreuses autres complications sont associées à l'hypertension portale: varices de l'œsophage, de l'estomac et d'autres organes, saignements des veines dilatées, ascite.
  2. L’ascite, à son tour, peut conduire au développement d’une péritonite bactérienne spontanée. Il se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales, des tensions musculaires dans la paroi abdominale antérieure, la réduction du bruit intestinal, une diminution de la motilité intestinale. La péritonite est une complication très dangereuse avec une mortalité élevée.
  3. L'encéphalopathie hépatique se développe principalement en liaison avec la violation de l'utilisation du produit de la dégradation de la protéine - l'ammoniac. L'encéphalopathie se manifeste par une violation du sommeil et de l'état de veille, du comportement et de la réaction à l'environnement. Cependant, le diagnostic d'encéphalopathie hépatique chez les jeunes enfants, en particulier jusqu'à l'âge d'un an, est plutôt compliqué en raison des particularités du développement. Par conséquent, pour le diagnostic de l'encéphalopathie chez les enfants en utilisant des données EEG (électroencéphalographie). L'ammoniac dans le sang est également examiné.

Traitement de la cirrhose chez les enfants

Tout d’abord, un régime est prescrit - tableau numéro 5. Le régime doit être riche en vitamines, en minéraux, en calories, mais pas contenir beaucoup de matières grasses, en particulier des aliments frits.

Avec l'ascite et l'hypertension portale, le sel est limité. Dans le même temps, il est nécessaire de consommer du potassium en quantité suffisante, éventuellement sous forme de complexes de vitamines et de minéraux.

Les diurétiques sont prescrits dans l'hypertension portale: spironolactone, furosémide. Avec leur utilisation nécessite un contrôle minutieux du poids corporel, des niveaux d'électrolyte.

Si l'ascite n'est pas traitée avec des diurétiques, une laparocentèse est réalisée (élimination du liquide par ponction dans l'abdomen).

À la diminution du niveau d'albumine son administration intraveineuse est nommée.

Obzidan (propronalol) est attribué à la correction de la pression porte. Il réduit le flux sanguin dans le système de la veine porte, réduisant ainsi la pression dans celui-ci.

L'encéphalopathie hépatique nécessite un régime pauvre en protéines. Le lactulose est utilisé pour réduire l'ammoniac.

Une méthode chirurgicale pour le traitement de la cirrhose est la greffe de foie. Un effet positif sur la transplantation est atteint chez 90% des patients. Les indications de transplantation sont déterminées par les médecins selon des critères particuliers.

Maladie du foie chez les enfants

La cirrhose du foie chez les enfants est une affection pathologique au cours de laquelle des modifications irréversibles des tissus, des vaisseaux et des voies biliaires se produisent dans l'organe. Le tissu hépatique meurt et des cicatrices se forment à la place, ce qui modifie la structure de l'organe. Avec une cirrhose de type auto-immune aujourd'hui, 2% des enfants sont confrontés.

Causes de la cirrhose hépatique congénitale

Une maladie congénitale commence à se développer même pendant la grossesse. Les causes suivantes peuvent provoquer une cirrhose du foie chez le nouveau-né:

Tous sont transmis à l'enfant dans tous les cas. En outre, la toxoplasmose comporte un grand danger et des conséquences graves. C’est pourquoi une femme doit subir un examen complet avant et pendant sa grossesse afin d’exclure la présence de maladies et d’empêcher le développement de pathologies chez l’enfant à naître.

Symptômes de la cirrhose chez les enfants

Chez les nouveau-nés, cette maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • peau et muqueuses jaunes;
  • rate et foie hypertrophiés;
  • fèces incolores ou très brillantes;
  • la libération de sang de la plaie ombilicale du nourrisson;
  • l'apparition de pigments biliaires dans l'urine;
  • différentes tailles d'ecchymoses sur le visage, le corps;
  • veines dilatées dans le ventre du nourrisson.

Chez les enfants plus âgés et les adolescents, l’apparition de la maladie est très difficile pour quelque raison que ce soit. Les symptômes cliniques commencent déjà à apparaître avec un degré élevé de lésions organiques. Ceux-ci incluent:

  • jaunisse;
  • démangeaisons de la peau;
  • pieds et palmes rose vif;
  • inconfort et douleur à droite sous les côtes;
  • augmentation de la taille du corps;
  • l'apparition de varicosités et de mailles veineuses sur l'abdomen;
  • le symptôme de "baguettes", lorsque les phalanges des doigts deviennent comme des baguettes;
  • intoxication, faiblesse, fatigue;
  • perte de poids

Diagnostics

Un diagnostic précis ne peut être posé qu'après avoir examiné le médecin et effectué toutes les recherches et analyses nécessaires. Le médecin doit faire attention aux symptômes et au moment choisi pour l'apparition de la maladie.

Un test sanguin fournit des informations sur le niveau de bilirubine, de phosphatase alcaline et d'autres indicateurs permettant de diagnostiquer la maladie. Les analyses cliniques des matières fécales et de l'urine y contribuent également. Lors de l'examen, le médecin doit mesurer la taille de l'abdomen pour déterminer comment les organes sont élargis.

Traitement

Le traitement de cette maladie grave repose sur la prévention et la correction des complications. Un régime hypercalorique, contenant un grand nombre d'acides aminés, est attribué à l'enfant. Une quantité suffisante de potassium doit également être ingérée. De l'alimentation devront éliminer en permanence des aliments tels que:

  • saucisses, viandes grasses;
  • foie et reins d'animaux;
  • poisson gras;
  • fromage cottage gras;
  • champignons et légumineuses;
  • okrochka, soupe aux choux, bouillons de viande;
  • légumes marinés et aliments en conserve;
  • la margarine;
  • café
  • du chocolat;
  • crème glacée;
  • les épices;
  • boissons gazeuses.

Dans la nomination des diurétiques chaque jour devrait être contrôlée diurèse, circonférence abdominale de l'enfant, le poids de l'enfant, ainsi que des électrolytes dans le sang.

Dans les cas très difficiles, une greffe du foie est utilisée, ce qui nécessite certaines indications. L'efficacité de cette opération est atteinte dans 90% des cas.

Conseils aux parents et prévention

Afin d'éviter le développement de la cirrhose, il est nécessaire de traiter en temps voulu toutes les maladies pouvant entraîner de telles pathologies graves. Dès la naissance, l'enfant doit consulter un pédiatre, se faire tester et subir les examens nécessaires.

Les femmes enceintes devraient éviter les maladies pouvant causer le développement de la cirrhose du foie chez le fœtus. En outre, avec une prédisposition génétique à la maladie, il vaut la peine de consulter un généticien. Le spécialiste aidera à déterminer la probabilité de développement de la maladie chez le fœtus.

Des complications

La cirrhose du foie chez les enfants est dangereuse en raison de ses conséquences et de ses complications possibles:

  • Hypertension portale (pression élevée dans la veine porte).
  • La probabilité de saignement et d'ascite.
  • L'émergence d'une péritonite bactérienne sur le fond de l'ascite, ce qui peut entraîner la mort.
  • Encéphalopathie hépatique due à une mauvaise élimination de l'ammoniac de l'organisme.

Prévisions

Le pronostic pour une maladie telle que la cirrhose chez les enfants est assez grave. Par exemple, si la maladie a été causée par une atrésie des AVC intra-hépatiques, cela peut entraîner la mort au cours de la première année de vie.

Cirrhose hépatique congénitale (P78.8)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

Selon la CIM-10, une cirrhose hépatique congénitale est affectée à cet alinéa.

Étiologie et pathogenèse

Il n'y a pas de consensus sur l'étiologie de la cirrhose congénitale. Vous trouverez ci-dessous différents points de vue sur cette question.

Causes étiologiques possibles de la cirrhose congénitale

2. Troubles métaboliques non diagnostiqués: maladie de Konovalov-Wilson (dégénérescence hépatolentique), hémochromatose, tyrosinose, galactosémie, glycogénose, déficit en alpha1-antitrypsine (classé ailleurs dans la CIM-10).

3. Anomalies non détectées des voies biliaires: cirrhose biliaire secondaire, atrésie des voies biliaires et autres anomalies classées dans les autres positions de la CIM-10.

4. Cirrhose génétiquement déterminée non liée aux causes énumérées ci-dessus:

4.2 La cirrhose des Indiens de l’Amérique du Nord (NAIC) est un trouble autosomique récessif dont le locus est estimé à 16q22.1. Essentiellement - la défaite

les voies biliaires, qui, avec les caractéristiques cliniques, la distingue de la cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC1). Selon l'image morphologique - cirrhose porte.

Cirrhose du foie chez les enfants

Causes de la cirrhose du foie chez les enfants

Causes de la cirrhose:

  • Si l'enfant a eu une hépatite virale ou est malade pour le moment, s'il existe un risque de complication pouvant provoquer une cirrhose.
  • Dépréciation de l'immunité due à des maladies infectieuses qui ne sont pas complètement guéries. Un corps affaibli peut attraper n'importe quel virus.
  • Anomalies congénitales héréditaires identifiées à la naissance. Dans ce cas, la meilleure méthode serait d’effectuer une opération ou un soutien constant du corps avec des médicaments, un régime strict.
  • Intoxication alcoolique chez les enfants. Si un enfant boit de l'alcool, c'est le moyen de développer une maladie du foie.
  • La syphilis, la présence de tuberculose et d’autres affections chroniques complexes très difficiles à soigner.

Symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Diagnostic de la cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose sévère se manifeste immédiatement par des symptômes clairement définis. Cela se produit lorsque la maladie du foie existe déjà, que surviennent des complications de l'hépatite et d'autres pathologies infectieuses. Si l'enfant était en bonne santé, diagnostiquer correctement la maladie est beaucoup plus difficile. Habituellement, le bébé se rend à l'hôpital en raison de symptômes d'empoisonnement, tels que des vomissements graves et une longue diarrhée. Mais en même temps, il est difficile de déterminer la cirrhose par de tels signes, par un foie hypertrophié, car les symptômes peuvent caractériser de nombreux autres défauts et problèmes du corps.

La cirrhose peut être identifiée par des veines enflées clairement définies dans l'abdomen et la poitrine. Aussi, lors de l'examen des viscères lors des rayons X, qui révèle l'expansion de la veine hépatique. Pour établir le diagnostic correct, vous devez subir une échographie pour établir un état de la rate normal ou élargi. Une telle étude, sous forme de biopsie du foie, peut donner une image plus large et révéler toutes les pathologies indiquant la présence de la maladie.

Traitement de la cirrhose chez les enfants

Si l'enfant reçoit un diagnostic précis de cirrhose du foie, prenez immédiatement soin de son mode de vie. Pour commencer, changez les aliments en ceux qui correspondent au régime. En cas de cirrhose, il est préférable de suivre le régime numéro 5, conçu pour aider les patients souffrant de cette maladie. Pour que le traitement soit efficace, il est important de limiter les aliments protéinés, en créant le bon équilibre de calories. Mais les aliments frits doivent être strictement interdits. La même chose s'applique aux produits dans lesquels beaucoup de graisse. Des repas riches en minéraux en vitamines accéléreront le processus de guérison.

Les spécialistes prescrivent des médicaments diurétiques, ainsi que des complexes auxiliaires contenant du potassium. Les médicaments ingérés sont pris pour aider à réduire le volume de liquide dans l'abdomen, pour abaisser la pression dans la veine hépatique. Si une cirrhose grave donne un sens à une greffe d'organe complète. Dans ce cas, les chances d'une guérison complète augmentent: une greffe réussie à 90% donne une garantie pour la vie entière d'un petit être humain.

Prévention de la cirrhose du foie chez les enfants

Les parents devraient veiller à la santé du bébé afin de le protéger autant que possible contre ce type de maladie. De tels soins peuvent survenir même pendant la grossesse, car une femme doit prendre son corps et sa santé aussi sérieusement que possible afin de se protéger de la tuberculose, des maladies sexuellement transmissibles telles que la syphilis. Après l'accouchement, il convient d'éviter l'hypothermie et d'autres facteurs qui compromettent l'immunité globale. Si le bébé est initialement vulnérable aux maladies du foie, il est nécessaire de tout mettre en œuvre pour le protéger de l'hépatite virale.

Les adolescents ont tendance à consommer de l'alcool à un âge précoce. Si les parents déploient tous leurs efforts pour protéger les stupides de l'alcool, les risques de tomber malade seront minimes. Cela s'applique non seulement aux boissons fortement alcoolisées, mais également à la bière et à toutes sortes de cocktails nocifs. Assurez-vous de suivre le régime pour qu'il ait le bon équilibre, contient des aliments utiles avec des vitamines.

Cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose du foie est un état pathologique du corps, dû à des modifications de la structure des tissus, à des troubles circulatoires des vaisseaux et des voies biliaires. Le tissu organique meurt et, à la place, des cicatrices se forment, modifiant la structure du foie. Cette maladie est souvent due à la présence d'hépatite ou d'autres troubles du foie. En cas de cirrhose du foie, le corps n'est pas en mesure de fonctionner pleinement. C'est pourquoi des déviations dans le travail de tout l'organisme sont observées. Le processus de destruction du tissu hépatique dû à la cirrhose est irréversible, mais avec un traitement approprié en temps voulu, les médecins donnent souvent des prédictions positives aux patients.

Raisons

La cirrhose du foie chez les enfants peut survenir pour diverses raisons, notamment en raison de la perturbation d'autres organes. L'état pathologique de la vésicule biliaire ou des voies biliaires peut provoquer une maladie mortelle chez un enfant. Les causes de la cirrhose comprennent:

  • Infection par l'hépatite virale, ainsi que l'apparition d'une hépatite auto-immune;
  • Atrésie des voies biliaires;
  • Lésions d'organes toxiques;
  • Troubles métaboliques dans le foie;
  • Maladie de Niemann-Pick et syndrome d'Alagille;
  • Maladie de Gaucher et maladie du glycogène de type 4;
  • La fibrose kystique et la porphyrie;

Si l'enfant souffrait de certaines maladies mais que le traitement avait été mal dirigé ou tardif, il existait également un risque de cirrhose. Ces maladies incluent:

  • La maladie de Wilson;
  • La fructosémie;
  • Tyrosinémie;
  • Galactosémie.

Les symptômes

Reconnaître la cirrhose chez un enfant à un stade précoce de développement est difficile. Les premiers signes de la maladie se produisent lors d’une défaillance grave d’un organe. Vous pouvez déterminer la cirrhose chez un enfant à l'aide des symptômes suivants:

  • Démangeaisons de la peau;
  • La couleur de la peau devient jaune;
  • Il y a une augmentation du foie et de la rate, à cause de ce que l'estomac devient gros;
  • Dans la droite, des douleurs d'hypochondre apparaissent;
  • L'enfant cesse de prendre du poids et commence à perdre du poids;
  • L'appétit devient mauvais et le bébé devient léthargique et apathique;
  • Il y a une expansion des vaisseaux et des veines dans la poitrine et l'abdomen;
  • Le saignement de l'œsophage, de l'estomac ou des intestins s'ouvre.

Diagnostic de la cirrhose du foie chez un enfant

Vous pouvez poser un diagnostic précis après avoir examiné l'enfant, procédé à un examen et testé. Le médecin prend en compte les symptômes et le moment d'apparition de la maladie. Lors du diagnostic, les cas de pathologies du système biliaire chez les proches parents de l'enfant sont également pris en compte. Des tests sanguins sont nécessaires pour étudier certains indicateurs. Une augmentation de la bilirubine, de la phosphatase alcaline, du temps de prothrombine et d'autres indicateurs facilitera le diagnostic de la cirrhose chez l'enfant. Les résultats de l'urine et des matières fécales aident également à dresser un tableau clinique général de la maladie. Le médecin mesure la circonférence abdominale, apprend la taille du foie et de la rate. En outre, des études et des analyses sont nécessaires pour détecter rapidement les complications. Par exemple, si une encéphalopathie est suspectée, l'enfant doit donner du sang pour étudier la quantité d'ammoniac et subir une procédure d'électroencéphalographie.

Des complications

Avec la survenue d'une cirrhose du foie chez un enfant, les complications possibles ne sont pas exclues. Les conséquences du danger de cirrhose chez les enfants incluent les complications suivantes:

  • Hypertension portale. Cela signifie une pression accrue dans la veine porte. De ce fait, plusieurs voies de circulation sanguine se forment.
  • En raison de l'hypertension portale, il existe une violation dans les vaisseaux et les veines d'autres organes, ainsi que des saignements et la survenue d'une ascite.
  • Le développement de l'ascite entraîne l'apparition d'une péritonite bactérienne pouvant être fatale. La péritonite se manifeste par une augmentation de la température corporelle accompagnée de douleurs abdominales simultanées. La péritonite est caractérisée par une diminution de la motilité intestinale et de la tension des muscles abdominaux.
  • En raison d'une violation de l'excrétion de l'ammoniac présent dans l'organisme, qui est le produit de la dégradation des composés protéiques, une encéphalopathie hépatique peut survenir. Cette maladie se manifeste sous la forme d'une violation du régime quotidien et du comportement d'un enfant malade. Chez les enfants, il est assez difficile de détecter une encéphalopathie en raison des particularités de leur comportement et de leur développement.

Traitement

Que pouvez vous faire

  • Un traitement de base n'est nécessaire qu'après un diagnostic établi par un médecin.
  • Il est impossible de traiter à la maison un enfant chez qui on soupçonne une cirrhose du foie.
  • Les parents doivent suivre les recommandations médicales et surveiller l'utilisation des médicaments par l'enfant.
  • Pour prévenir les complications, l'enfant devrait consommer des aliments riches en calories, qui contiennent de grandes quantités d'acides aminés ramifiés, de vitamines et de minéraux.
  • Le patient ne doit pas manger d'aliments gras et frits. Il est nécessaire de réduire la consommation de sel, mais d'augmenter les aliments riches en potassium.

Que fait le docteur

Après le diagnostic, le médecin détermine comment traiter un enfant malade. Le traitement de la cirrhose du foie vise à éliminer et à prévenir les complications possibles. Pendant le traitement, le contrôle du poids corporel est nécessaire. Peut être prescrit des diurétiques, des diurétiques. Des gélatoprotecteurs sont prescrits pour prolonger la vie d'un enfant souffrant de cirrhose du foie. Dans certains cas, une laparocentèse est requise. Il s'agit d'une piqûre médicale dans l'abdomen destinée à éliminer l'excès de liquide du corps de l'enfant. Dans les cas graves, le médecin peut demander une greffe du foie. Selon les statistiques, chez 90% des patients atteints de cirrhose, une greffe du foie se produit favorablement sans autres complications. Indications de la transplantation de ce corps, le médecin détermine individuellement. Pour les enfants atteints de cirrhose du foie, une prévention secondaire est nécessaire. Pendant la rémission, vous devez respecter scrupuleusement le numéro de régime 5.

Prévention

Il est possible de prévenir la cirrhose du foie chez un enfant grâce à des examens médicaux réguliers et au traitement rapide de toute maladie. Surtout ceux qui peuvent causer une complication sous forme de cirrhose. Par exemple, l'hépatite virale. Les enfants dès la naissance doivent consulter les pédiatres, passer les tests nécessaires et se soumettre à des tests. Avec des examens cliniques réguliers, il est possible de détecter une cirrhose à un stade précoce, ce qui facilitera la poursuite du traitement et contribuera à éviter de nombreuses complications.