Autres maladies du foie (K76)

Exclus:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• dégénérescence hépatique amyloïde (E85.-)
• maladie hépatique kystique (congénitale) (Q44.6)
• thrombose veineuse hépatique (I82.0)
• EDR hépatomégalie (R16.0)
• thrombose de la veine porte I81
• lésions hépatiques toxiques (K71.-)

Cardiaque:

• cirrhose (dite) du foie
• sclérose du foie

Exclus: nécrose hépatique avec insuffisance hépatique (K72.-)

Exclus: Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

Exclus: accouchement accompagnant (O90.4)

Kyste du foie simple

Hyperplasie nodulaire focale du foie

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence des maladies, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

L’OMS prévoit de publier une nouvelle révision de la CIM 2017 2018

Modifications et ajouts à la CIM-10 effectués par l'OMS à ce jour.

MCB 10 maladie du foie

Hémochromatose (E83.1), syndrome de Rey (G 93,7), maladie de Wilson-Konovalov (E 83,0)

Les principales rubriques de la CIM-10

K 70 MALADIE DU FOIE D'ALCOOL

K 71 MALADIE DU FOIE TOXIQUE

K 72 INSUFFISANCE HÉPATIQUE, non classée ailleurs

K 73 HÉPATITE CHRONIQUE, NON CLASSIFIÉE DANS D'AUTRES

K 74 FIBROSE ET CIRRHOSE DU FOIE

À 76 AUTRES MALADIES DU FOIE

À 77 MALADIES DU FOIE CHEZ DES MALADIES CLASSIFIÉES DANS D'AUTRES RUBRIQUES

K 70 MALADIE DU FOIE D'ALCOOL

K 70.0 Dégénérescence grasse alcoolique du foie

K 70.1 Hépatite alcoolique

K 70.2 Fibrose alcoolique et sclérose du foie

K 70.3 Cirrhose alcoolique

K 70.4 Insuffisance hépatique alcoolique: - aiguë, - subaiguë, - chronique, - avec ou sans coma hépatique

K 70.9 Dommages alcooliques au foie non spécifiés

K 71 MALADIE DU FOIE TOXIQUE

Comprend: les lésions causées par l'action de médicaments:

- maladie du foie avec idiosyncrasie (imprévisible)

- maladie hépatique toxique (prévisible)

Exclure: maladie du foie liée à l’alcool, syndrome de Budd-Chiari

K 71.0 Maladie hépatique toxique avec cholestase

K 71.1 Maladie hépatique toxique avec nécrose

K 71.2 Maladie hépatique toxique avec hépatite aiguë.

K 71.3 Maladie hépatique toxique avec hépatite chronique persistante

K 71.4 Maladie hépatique toxique avec hépatite lobulaire chronique

K 71.5 Maladie hépatique toxique avec hépatite chronique active.

K 71.6 Maladie hépatique toxique non classée

K 71.7 Maladie hépatique toxique avec fibrose et cirrhose

71.8 Maladie hépatique toxique avec d'autres manifestations:

hyperplasie focale nodulaire, granulomatose du foie, hépatite à péliose, maladie hépatique véno-occlusive.

K 71.9 Maladie hépatique toxique, inclassable

K 72 INSUFFISANCE HÉPATIQUE, non classée ailleurs

Comprend: coma, encéphalopathie

hépatite: aiguë, fulminante, maligne

Insuffisance hépatique alcoolique,

insuffisance hépatique avec:

-avortement et grossesse extra-utérine

-grossesse et accouchement

-maladie toxique du foie

K 72.0 Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë

K 72.1 Insuffisance hépatique chronique

K 73 HEPATITES CHRONIQUES, non classées ailleurs

Exclure: hépatite (chronique): - alcoolique, - médicamenteuse, - granulomateuse, - réactive

K 73.0 Hépatite persistante chronique

К 73.1 Hépatite chronique lobulaire

K 73.2 Hépatite active chronique

K 73.8 Hépatite chronique, non classée ailleurs

73.9 Hépatite chronique, sans précision

K 74 FIBROSE ET CIRRHOSE DU FOIE

Exclure: fibrose alcoolique du foie, sclérose du foie cardiaque

cirrhose: alcoolique, congénitale, avec une maladie du foie toxique

K 74.0 Fibrose hépatique

K 74.1 Sclérose du foie

K 74.2 Fibrose hépatique avec sclérose en plaques

K 74.3 Cirrhose biliaire primitive

Cholangite destructive chronique non purulente

K 74.4 Cirrhose biliaire secondaire

K 74.5 Cirrhose biliaire, sans précision

K 74.6 Autres formes de cirrhose du foie

K 75 AUTRES MALADIES INFLAMMATOIRES DU FOIE

Exclure: l'hépatite chronique

K 75.0 Abcès du foie

K 75.1 Phlébite de la veine porte

K 75.2 Hépatite réactive

K 75.3 Hépatite granulomateuse

K 75.8 Autres maladies inflammatoires précisées du foie

Hépatopathies inflammatoires du foie, sans précision

Une analyse de la structure interne de la pathologie même dans les deux premières classes de maladies du foie montre la présence de formes distinctes de maladies du foie avec cholestase, nécrose, hépatite active ou inactive, fibrose, cirrhose, insuffisance hépatique, etc. La diversité réelle des manifestations peut être réduite à plusieurs options:

avec une prédominance du processus inflammatoire dans le foie,

avec une prédominance des violations de la sélection des composants de la bile

avec une prédominance du processus dystrophique,

avec une prédominance des troubles de la circulation portale.

Le processus inflammatoire, comme dans les cas de gastrite, peut avoir un degré d'activité différent et est appliqué aux maladies du foie comme suit:

inactif = hépatite persistante

hépatite active = active

À 76 AUTRES MALADIES DU FOIE

Exclus: maladie alcoolique du foie, amylose hépatique, kystique du foie

thrombose veineuse hépatique, hépatomégalie, thrombose de la veine porte

maladie toxique du foie

K 76.0 Foie gras

K 76.1 Stase passive chronique du foie

À 76.2 Nécrose hépatique hémorragique centrale

K 76.3 Crise cardiaque

K 76.4 Hépatite péliaque

À 76,5 Maladie veino-occlusive hépatique

À 76,6 hypertension portale

Par 76,7 syndrome hépatorénal

K 76.8 Autres maladies du foie précisées

- hyperplasie nodulaire focale

76.9 Maladie du foie, sans précision

À 77 MALADIES DU FOIE CHEZ DES MALADIES CLASSIFIÉES DANS D'AUTRES RUBRIQUES

tréphine pâle (luithic)

Granulomatose hépatique avec

Les principales classes de maladies du foie dans la CIM 10

K 70 MALADIE DU FOIE D'ALCOOL

K 71 MALADIE DU FOIE TOXIQUE

K 72 INSUFFISANCE HÉPATIQUE

K 73 HÉPATITE CHRONIQUE

K 74 FIBROSE ET CIRRHOSE DU FOIE

Leader des programmes éducatifs dans le domaine de la gastroentérologie et de la nutrition en République de Biélorussie

MALADIES DU FOIE (K70-K77)

Exclus:

• hémochromatose (E83.1)
• jaunisse EDR (R17)
• Syndrome de Reye (G93.7)
• hépatite virale (B15-B19)
• Maladie de Wilson (E83.0)

Inclus: Drogue:

• maladie du foie idiosyncratique (imprévisible)
• maladie hépatique toxique (prévisible)

Si nécessaire, identifiez la substance toxique avec un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

Exclus:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

Inclus:

• hépatique:
  • coma NDU
  • encéphalopathie
• hépatite:
  • fulminant, non classifié, avec insuffisance hépatique
  • malin, non classé ailleurs, avec insuffisance hépatique
• nécrose du foie (cellules) avec insuffisance hépatique
• atrophie jaune ou dégénérescence du foie

Exclus:

• insuffisance hépatique alcoolique (K70.4)
• insuffisance hépatique, compliquant:
  • avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.8)
  • grossesse, accouchement et post-partum (O26.6)
• jaunisse fœtal et nouveau-né (P55-P59)
• hépatite virale (B15-B19)
• en combinaison avec des dommages toxiques au foie (K71.1)

Exclus: hépatite (chronique):

• alcoolique (K70.1)
• médicament (K71.-)
• NKDR granulomateux (K75.3)
• réactif non spécifique (K75.2)
• viral (B15-B19)

Exclus:

• fibrose hépatique alcoolique (K70.2)
• sclérose du foie (K76.1)
• cirrhose (foie):
  • alcoolique (K70.3)
  • congénitale (P78.3)
• avec des lésions hépatiques toxiques (K71.7)

Exclus:

• hépatite chronique, non classée ailleurs (K73.-)
• hépatite:
  • aiguë ou subaiguë:
    • EDR (B17.9)
    • non viral (K72.0)
  • viral (B15-B19)
• lésions hépatiques toxiques (K71.-)

Exclus:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• dégénérescence hépatique amyloïde (E85.-)
• maladie hépatique kystique (congénitale) (Q44.6)
• thrombose veineuse hépatique (I82.0)
• EDR hépatomégalie (R16.0)
• thrombose de la veine porte (I81)
• lésions hépatiques toxiques (K71.-)

K70-K77 Maladie du foie. V. 2016

Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10)

K70-K77 Maladies du foie

Exclus: hémochromatose (E83.1)
jaunisse EDR (R17)
Syndrome de Reye (G93.7)
hépatite virale (B15-B19)
Maladie de Wilson-Konovalov (E83.0)
K70 maladie alcoolique du foie

K70.0 Foie gras alcoolique (foie gras)

K70.1 Hépatite alcoolique

K70.2 Fibrose alcoolique et sclérose du foie

K70.3 Cirrhose alcoolique Cirrhose alcoolique BDU K70.4 Insuffisance hépatique alcoolique Insuffisance hépatique alcoolique:

• EDR
• aigu
• chronique
• subaiguë
• avec ou sans coma hépatique

K70.9 Maladie alcoolique du foie, sans précision
K71 Dommages hépatiques toxiques

Inclus: Maladie du foie Lekar:

• idiosyncrasique (imprévisible)
• toxique (prévisible)

Si nécessaire, identifiez la substance toxique, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX). Exclus: maladie alcoolique du foie (K70.-)
Syndrome de Badd-Kiari (I82.0)

K71.0 Dommages hépatiques toxiques avec cholestase, cholestase et hépatocytes
Cholestase pure K71.1 Lésion toxique du foie avec nécrose hépatique Insuffisance hépatique (aiguë) (chronique) causée par des moyens létaux K71.2 Lésion toxique du foie se manifestant par une hépatite aiguë

K71.3 Dommages hépatiques toxiques, se présentant sous la forme d'une hépatite persistante chronique

K71.4 Dommage toxique au foie, agissant comme un type d'hépatite lobulaire chronique

K71.5 Dommages toxiques au foie, survenant sous forme d'hépatite active chronique. Dommages toxiques au foie, se présentant sous forme d'hépatite lupoïde. K71.6 Lésions toxiques du foie avec hépatite, ne sont pas classés ailleurs.

K71.7 lésions hépatiques toxiques avec fibrose et cirrhose

K71.8 Dommages toxiques au foie avec une photo d’autres troubles du foie Dommages toxiques au foie avec:

• hyperplastie nodulaire nodulaire
• granulomes hépatiques
• foie peliozom
• hépatopathie veino-occlusive

K71.9 lésions hépatiques toxiques, sans précision

K72 Insuffisance hépatique, non classée ailleurs

Inclus: hépatique:

• com bdu
• idiome encéphalopathie

Hépatite NKDR avec insuffisance hépatique:

• fulminant
• malin

nécrose du foie (cellules) avec insuffisance hépatique
atrophie jaune ou dégénérescence du foie

Exclus: insuffisance hépatique alcoolique (K70.4)
insuffisance hépatique, compliquant:

• avortement, grossesse extra-muros ou grossesse molaire (O00-O07, O08.8)
• grossesse, accouchement et post-partum (O26.6)

jaunisse fœtal et nouveau-né (P55-P59)
hépatite virale (B15-B19)
en combinaison avec des dommages toxiques au foie (K71.1)

K72.0 Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë Hépatite aiguë non hépatique BDU K72.1 Insuffisance hépatique chronique

K72.9 Insuffisance hépatique, sans précision

K73 Hépatite chronique, non classée ailleurs.

Exclus: hépatite chronique:

• alcool (K70.1)
• salle de classe (K71.-)
• NKDR ranumatomateuse (K75.3)
• Réactif, non spécifique (K75.2)
• viral (B15-B19)

K73.0 Hépatite persistante chronique, non classée ailleurs

K73.1 Hépatite chronique lobulaire, non classée ailleurs.

K73.2 Hépatite chronique active, non classée ailleurs

K73.8 Autres hépatites chroniques non classées dans d'autres rubriques

K73.9 Hépatite chronique, sans précision
K74 Fibrose et cirrhose

Exclus: fibrose hépatique alcoolique (K70.2)
sclérose du foie (K76.1)
cirrhose du foie:

• alcool (K70.3)
• congénitale (P78.3)

avec atteinte hépatique toxique (K71.7-) K74.0 Fibrose hépatique

K74.1 Sclérose du foie

K74.2 Fibrose hépatique associée à une sclérose du foie

K74.3 Cirrhose biliaire primitive Cholangite destructive chronique non purulente K74.4 Cirrhose biliaire secondaire

K74.5 Cirrhose biliaire, sans précision

K74.6 Cirrhose, autre et sans précision Cirrhose (foie):

• EDR
• cryptogénique
• gros noeud (macronodulaire)
• petit noeud (micronodulaire)
• type mixte
• portail
• post-nécrotique

K75 Autres maladies inflammatoires du foie

Exclus: hépatite chronique, NKDR (K73.1)
hépatite:

• aiguë ou subaiguë
  • EDR (B17.9)
  • non viral (K72.0)
• hépatite virale (B15-B19)

lésions hépatiques toxiques (K71.1)

K75.0 Abcès du foie Abcès hépatique:

• EDR
• cholangite
• hématogène
• lymphogène
• pylephlebitique

Exclus: abcès amibien du foie (A06.4)
cholangite sans abcès du foie (K83.0)
pylephlebitis sans abcès du foie (K75.1) K75.1 Phlébite de la veine porte Pylephlebitis Exclus: abcès pilophlebitique du foie (K75.0)

K75.2 Hépatite réactive non spécifique

K75.3 Hépatite granulomateuse, non classée ailleurs

K75.4 Hépatite auto-immune Hépatite lipoïde BDU K75.8 Autres affections hépatiques inflammatoires précisées Dégénérescence grasse du foie sans alcool [NASH] K75.9 Maladie inflammatoire du foie non spécifiée Hépatite BDU K76 Autres maladies du foie

Exclus: maladie alcoolique du foie (K70.-)
dégénérescence hépatique amyloïde (E85.-)
maladie hépatique kystique (congénitale) (Q44.6)
thrombose veineuse hépatique (I82.0)
hépatomégalie iodée (R16.0)
thrombose de la veine porte (I81.-)
insuffisance hépatique toxique (K71.-)

K76.0 Dégénérescence grasse du foie, non classée ailleurs Stéatose hépatique non alcoolique [NZhBP] Exclus: stéatohépatite non alcoolique (K75.8)

K76.1 Pléthore de foie passive chronique Cadiac, foie:

• cirrhose (nommée)
• sclérose en plaques

K76.2 Nécrose hépatique hémorragique centrilobulaire

Exclus: nécrose hépatique avec insuffisance hépatique (K72.-)

K76.3 crise cardiaque du foie

Angiomatose hépatique K76.4 Péliose du foie K76.5 Maladie du foie véno-occlusive

Exclus: Syndrome Bad-Kiari (I82.0)

K76.6 Hypertension portale

K76.7 Syndrome hépatorénal

Exclus: accouchement accompagnant (O90.4)

K76.8 Autres maladies du foie précisées Kyste du foie simple
Hyperplasie hépatique nodulaire
Hépatoptose K76.9 Maladie du foie, sans précision

K77 * Affections du foie lors de maladies classées ailleurs

Dégénérescence grasse du foie (K76.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

Note 1

Note 2

La dégénérescence grasse du foie est une forme de stéatose hépatique non alcoolique (NAFLD).

5. Évaluation de l'activité des NAFLD (NAS). L'ensemble de points calculé pour l'évaluation complète des signes de stéatose, d'inflammation et de dystrophie par ballonnet. C'est un outil utile pour la mesure semi-quantitative des changements histologiques dans les tissus hépatiques chez les patients atteints de stéatose hépatique non alcoolique dans les essais cliniques.

À ce jour, il n'y a pas de code unique dans la liste des maladies de la CIM-10, reflétant l'exhaustivité du diagnostic de NAFLD, il est donc conseillé d'utiliser l'un des codes suivants:

Classification

Étiologie et pathogenèse

La maladie du foie gras secondaire peut être le résultat des facteurs suivants.

1. Facteurs alimentaires:
- perte de poids nette;
- déficit chronique en protéines et en énergie.

2. Nutrition parentérale (y compris administration de glucose).

4. maladies métaboliques:
- dyslipidémie;
- diabète de type II;
- triglycéridémie et autres.

Épidémiologie

Prévalence des symptômes: distribuée

Sex-ratio (m / f): 0.8

Facteurs et groupes à risque

Les groupes à haut risque comprennent:

4. Les femmes d'âge moyen.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Dans la majorité des patients atteints de stéatose hépatique non alcoolique, il n’ya pas de plaintes.

Les symptômes suivants peuvent survenir:
- légère gêne dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen (environ 50%);
- douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen (30%);
- faiblesse (60-70%);
- hépatosplénomégalie modérée Hépatosplénomégalie - élargissement important simultané du foie et de la rate
(50-70%).

Diagnostics

Dispositions générales En pratique, on soupçonne une stéatohépatite non alcoolique lorsque le patient présente des symptômes d'obésité, d'hypertriglycéridémie et d'augmentation du taux de transaminases. Le diagnostic est clarifié par laboratoire et biopsie. Les méthodes de visualisation pour la confirmation dans les premiers stades ne sont pas très appropriées.

Anamnèse: élimination de l'alcoolisme, lésions médicamenteuses, antécédents familiaux de maladie du foie.

Dans le diagnostic de la stéatose hépatique non alcoolique, les méthodes d'imagerie suivantes sont utilisées:

1. Échographie La stéatose peut être confirmée, à condition que l'augmentation de la quantité d'inclusions graisseuses dans les tissus soit d'au moins 30%. L'échographie a une sensibilité de 83% et une spécificité de 98%. Ils révèlent une augmentation de l'échogénicité du foie et une atténuation accrue du son distal. L'hépatomégalie est possible. Également effectué l'identification des signes d'hypertension portale, une évaluation indirecte du degré de stéatose. De bons résultats ont été obtenus avec l’appareil Fibroscan, qui permet de détecter en plus la fibrose et d’évaluer son degré.

2. Tomodensitométrie. Signes CT de base:
- diminution de la densité radiologique du foie de 3-5 UH (norme 50-75 UH);
- la densité radiographique du foie est inférieure à la densité radiographique de la rate;
- densité plus élevée des vaisseaux intrahépatiques, de la veine cave inférieure et inférieure par rapport à la densité du tissu hépatique.

3. imagerie par résonance magnétique. Peut évaluer de manière semi-quantitative la teneur en graisse du foie. Dépasse les capacités de diagnostic en échographie et en tomodensitométrie. Les foyers de réduction de l'intensité du signal sur les images pondérées en T1 peuvent indiquer une accumulation locale de graisse dans le foie.

5. Examen histologique du foie ponctué (étalon or du diagnostic):
- la dystrophie macro grasse;
- dégénérescence par ballonnets ou dégénérescence des hépatocytes (en présence / en l'absence d'inflammation, de corps hyalins de Mallory, de fibrose ou de cirrhose).
Le degré de stéatose est estimé par le système de points.

Autres maladies du foie

Exclus:

• maladie alcoolique du foie (K70.-)
• dégénérescence hépatique amyloïde (E85.-)
• maladie hépatique kystique (congénitale) (Q44.6)
• thrombose veineuse hépatique (I82.0)
• EDR hépatomégalie (R16.0)
• thrombose de la veine porte (I81)
• lésions hépatiques toxiques (K71.-)

Foie gras (dégénérescence du foie), non classé ailleurs

Pléthore hépatique passive chronique

Cardiaque:

• cirrhose (dite) du foie
• sclérose du foie

Nécrose hépatique hémorragique centrolobulaire

Exclus: nécrose hépatique avec insuffisance hépatique (K72.-)

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

MCB 10 maladie du foie

Nous vous proposons de lire l'article sur le sujet: «Cirrhose virale du foie MKB 10» sur notre site dédié au traitement du foie.

• fibrose hépatique alcoolique (K70.2)
• sclérose du foie (K76.1)
• cirrhose (foie):
  • alcoolique (K70.3)
  • congénitale (P78.3)
• avec des lésions hépatiques toxiques (K71.7)

Fibrose hépatique associée à la sclérose du foie

Cirrhose biliaire primitive

Cholangite destructive chronique non purulente

Cirrhose biliaire secondaire

Cirrhose biliaire, sans précision

Cirrhose, autre et non précisée

Cirrhose (foie): EDR. cryptogénique. gros noeud. petit noeud. type mixte. portail post-nécrotique

La CIM est un système de classification de diverses maladies et pathologies.

Depuis son adoption par la communauté internationale au début du XXe siècle, il a été révisé 10 fois. L'édition actuelle est appelée CIM 10. Pour faciliter le traitement automatisé d'une maladie, ils sont cryptés avec des codes, connaissant le principe dont il est facile de retrouver la maladie. Ainsi, toutes les maladies des organes digestifs commencent par la lettre "K". Les deux chiffres suivants identifient un corps ou un groupe spécifique. Par exemple, une maladie du foie commence par une combinaison de K70 - K77. De plus, selon la cause, la cirrhose peut avoir un code commençant par K70 (maladie alcoolique du foie) et K74 (fibrose et cirrhose du foie).

Avec l'introduction de la CIM 10 dans le système des institutions médicales, la conception de la liste des malades a été lancée conformément aux nouvelles règles, lorsque le code correspondant est écrit à la place du nom de la maladie. Cela simplifie la comptabilité statistique et permet d'utiliser du matériel informatique pour traiter des tableaux de données à la fois en général et pour divers types de maladies. Ces statistiques sont nécessaires à l'analyse de la morbidité à l'échelle des régions et des États, à la mise au point de nouveaux médicaments, à la détermination du volume de leur libération, etc. Pour comprendre de quoi une personne est malade, il suffit de comparer le dossier de la liste des malades avec la dernière édition du classificateur.

Classification de la cirrhose

La cirrhose est une maladie hépatique chronique caractérisée par son insuffisance due à la dégénérescence des tissus. Cette maladie a tendance à progresser et se distingue des autres maladies du foie par son irréversibilité. La cause la plus fréquente de cirrhose est l’alcool (35–41%) et l’hépatite C (19–25%). Selon la CIM 10, la cirrhose est divisée en:

• K70.3 - alcoolique;
• K74.3 - biliary primaire;
• K74.4 - biliary secondaire;
• K74.5 - biliaire, sans précision;
• K74.6 - autre et non spécifié.

Cirrhose alcoolique

La cirrhose causée par l'alcool dans la CIM 10 est le code K70.3. Il a été spécifiquement identifié dans le groupe des maladies individuelles, dont la cause principale est l’éthanol, dont l’effet néfaste ne dépend pas du type de boisson et n’est déterminé que par sa quantité. Par conséquent, une grande quantité de bière causera le même préjudice qu'une petite quantité de vodka. La maladie se caractérise par la mort du tissu hépatique, qui se transforme en cicatriciel, sous la forme de petits nœuds, tandis que sa structure appropriée est perturbée et que les lobules sont détruits. La maladie entraîne le fait que l'organe cesse de fonctionner normalement et que le corps est empoisonné par les produits de décomposition.

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Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une maladie immunitaire du foie. Selon la CIM 10, le code est K74.3. Les causes de la maladie auto-immune n'ont pas été établies. Lorsque cela se produit, le système immunitaire commence à se battre avec les cellules des voies biliaires du foie, les endommageant. La bile commence à stagner, ce qui entraîne une destruction supplémentaire des tissus de l'organe. Le plus souvent, une telle maladie touche les femmes, généralement âgées de 40 à 60 ans. La maladie se manifeste par un prurit, qui s'intensifie parfois, entraînant des saignements. Cette cirrhose, comme la plupart des autres types de maladies, réduit les performances et provoque une humeur dépressive et un manque d'appétit.

Cirrhose biliaire secondaire

La cirrhose biliaire secondaire se produit en raison des effets de la bile, qui s'est accumulée dans le corps, ne peut pas en sortir. Selon la CIM 10, le code est K74.4. L'obstruction de la voie biliaire peut être due à des calculs ou aux conséquences de l'opération. Cette maladie nécessite une intervention chirurgicale pour éliminer les causes de l'obstruction. Tout retard entraînera la poursuite des effets néfastes des enzymes biliaires sur le tissu hépatique et le développement de la maladie. Les hommes souffrent de ce type de maladie deux fois plus souvent, généralement entre 25 et 50 ans, bien que cela se produise également chez les enfants. Le développement de la maladie va le plus souvent de 3 mois à 5 ans, selon le degré d'obstruction.

Cirrhose biliaire non précisée

Le mot "biliary" vient du latin "bilis", qui signifie bile. Par conséquent, la cirrhose associée aux processus inflammatoires dans les voies biliaires, à la stagnation de la bile et à ses effets sur le tissu hépatique, est appelée biliaire. Si, en même temps, il ne possède pas de signes distinctifs de primaire ou secondaire, il est alors classé selon la CIM 10 en tant que cirrhose biliaire non précisée. La cause de ces types de maladies peut être causée par diverses infections et microorganismes responsables d’une inflammation des voies biliaires intrahépatiques. Dans la 10ème édition du classificateur, cette maladie porte le code K74.5.

Causes de la cirrhose

Cirrhose, autre et non précisée

Maladies qui, selon l’étiologie et les signes cliniques, ne coïncident pas avec celles précédemment énumérées, conformément à la CIM 10, le code général K74.6 est attribué. L'ajout de nouveaux numéros permet de les classer davantage. La cirrhose donc non spécifiée dans la 10ème édition du classificateur se voit attribuer un code K74.60, et un autre - K74.69. Ce dernier, à son tour, peut être:

• cryptogénique;
• micronodulaire;
• macronodulaire;
• type mixte;
• postnécrotique;
• portail.

Qui a dit que guérir la cirrhose du foie n'est pas possible?

• De nombreuses manières essayées, mais rien n'y fait...
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L'acronyme ICD est le système par lequel toutes les maladies et pathologies connues de la science sont classées. Le système CIM 10 est aujourd'hui opérationnel et le changement de nom est associé à une douzaine de révisions et d'ajouts depuis son adoption par la communauté mondiale à l'aube du XXe siècle.

Chaque code ICD 10 porte le nom crypté d'une maladie ou pathologie particulière. Savoir comment fonctionne le système peut facilement détecter n'importe quelle maladie. Dans cet article, nous examinerons des exemples de cryptage et discuterons plus en détail de la cirrhose de leur classification et de leur description.

Quel est le système de cryptage?

L'introduction du système ICD 10 a permis d'automatiser le traitement des maladies. Si vous comprenez le principe d'attribution de lettres et de chiffres, vous pouvez en quelques minutes trouver la maladie souhaitée.

Aujourd'hui, parlons des problèmes du système digestif, qui dans le système ci-dessus est chiffré sous la lettre "K". Ensuite, le code affiche les numéros qui sont responsables d'un organe particulier ou de leur combinaison et les pathologies qui leur sont associées. Les maladies qui affectent le fonctionnement du foie sont indiquées par une combinaison de lettres et de chiffres entre K70 et K77.

Après que les médecins eurent commencé à utiliser un tel système, le processus de gestion hospitalière était beaucoup plus simple, car le code COD 10 était écrit, ce qui simplifiait l’enregistrement d’une masse importante de données sur diverses maladies, ce qui en fait la méthode idéale. analyser le volume des cas de maladies individuelles sur une grande échelle de villes, de pays, etc.

Classification de la cirrhose selon la CIM 10

La cirrhose est une maladie hépatique chronique dans laquelle les cellules d'un organe se régénèrent et ne peuvent plus remplir leur fonction. Si la maladie n’est pas diagnostiquée au stade initial et ne commence pas de traitement, elle progresse rapidement et est irréversible. Le plus souvent, les catalyseurs du développement de la cirrhose sont l’enthousiasme excessif pour l’alcool et la présence du virus de l’hépatite dans le corps.

C'est important! Le pronostic futur pour les personnes atteintes de cirrhose n'est pas très bon. Étonnamment, avec la cirrhose alcoolique, le taux de survie est plus élevé en comparaison avec le virus. Si le patient cesse complètement de prendre des boissons alcoolisées et traite sérieusement le traitement, dans les 5 ans qui suivent, il peut atteindre 70% des personnes guéries.

Selon le système ICD 10, la cirrhose est divisée en plusieurs groupes distincts:

• cirrhose alcoolique (К70.3). Le problème avec le foie, causé par une consommation excessive de boissons alcoolisées spécifiquement fabriqués dans le groupe des maladies individuelles. La cirrhose se développe sous les effets néfastes de l'éthanol et peu importe dans quelle boisson elle pénètre dans le corps. Les cellules hépatiques meurent et sont remplacées par du tissu cicatriciel avec formation de petits nodules. Au cours du développement de la maladie, la structure du foie change complètement et atteint le point où elle cesse tout simplement de fonctionner.
• cirrhose biliaire primitive (K74.3). Cela se produit à la suite du développement d'une maladie auto-immune, lorsque le système immunitaire commence à se battre avec ses propres cellules et détruit les voies biliaires du foie. En conséquence, la stagnation de la bile est activée, ce qui finalement empoisonne les cellules du foie. Fondamentalement, ce type de cirrhose est diagnostiqué chez la moitié féminine de la population après 50 ans;
• cirrhose biliaire secondaire (K74.4). Se produit dans le processus d’action agressive de la bile, qui ne peut pas sortir à cause des conduits obstrués. Les voies biliaires peuvent être rompues après une intervention chirurgicale ou à la suite de la formation de calculs qui recouvrent les canaux. Les causes de l'obstruction ne sont éliminées que pendant l'opération, sinon le processus de destruction entraînera des conséquences irréparables.
• cirrhose biliaire non précisée (K74.5). Ce groupe comprend la cirrhose d'étiologie virale ou infectieuse dans le cas où la maladie présente des signes différents de la forme biliaire primaire ou secondaire;
• cirrhose non précisée (K74.6). Si l'étiologie de la maladie et ses symptômes ne correspondent à aucun des groupes ci-dessus, on parle alors de cirrhose non précisée. Les chiffres supplémentaires après le point permettent un classement ultérieur de chaque cas.

L'étiologie de la cirrhose est définie, genèse indéfinie et mixte. Souvent, les médecins signalent plusieurs causes qui affectent le développement de la cirrhose, par exemple l’hépatite virale avec dépendance à l’alcool. À propos, disons que c'est l'abus d'alcool qui est la principale cause du développement de la cirrhose chez les patients.

C'est le système IBC qui est devenu la norme internationale pour la classification des maladies, mais également des cibles épidémiologiques. L’Organisation mondiale de la santé peut ainsi analyser et surveiller l’état de santé de chaque groupe de population. Le système de comptabilité CIM 10 permet d’enregistrer la fréquence de certaines maladies ou pathologies et leur relation avec divers facteurs.

La cirrhose du foie de MCB 10 est une maladie complexe caractérisée par le remplacement du tissu parenchymal par un tissu fibreux. Les hommes les plus touchés par cette maladie sont les hommes après 45 ans. Mais cela ne signifie pas que les femmes ne souffrent pas de cette pathologie. En médecine moderne, la cirrhose est diagnostiquée même chez les jeunes.

À propos de la maladie

Le foie humain est une sorte de filtre qui passe à travers lui-même et élimine toutes les substances dangereuses pour le corps. Les toxines détruisent les cellules du foie, mais cet organe unique est capable de récupérer. Mais dans le cas d'empoisonnement constant du corps, le filtre naturel ne remplit pas sa tâche. En conséquence, une cirrhose grave (mcb 10) se développe.

Le foie est la plus grande glande du corps humain et remplit les fonctions suivantes:

• Désintoxication. Le corps traite et élimine toutes les substances nocives du corps. L’intoxication alcoolique viole très souvent cette fonction.
• La production de bile. La violation de cette fonction entraîne des problèmes de digestion.
• Synthétique. Les protéines, les lipides, les glucides sont formés à l'aide de cet organe important.
• La glande est responsable de la coagulation du sang.
• Des anticorps se forment dans le foie.
• C’est cet organe qui fait office de «garde-manger» pour les vitamines et les nutriments qui, au besoin, pénètrent dans le corps.

Ceci n'est pas une liste complète de nos fonctions de filtrage. Il participe à presque tous les processus importants, et la perturbation du travail menace d’échouer dans d’autres organes et systèmes.

Il existe plusieurs causes de maladie du foie, notamment la cirrhose (μB 10).

Les principales raisons incluent:

1. Hépatite chronique C. Environ 70% des personnes souffrant de cirrhose avant de souffrir d’hépatite C. Quelle que soit l’étiologie de la maladie: toxique, virale ou auto-immune.
2. Intoxication alcoolique. La maladie se développe après 10 à 15 ans d'abus d'alcool régulier. Chez les femmes, ce processus peut se produire deux fois plus vite.
3. L'effet de la drogue. Dans le traitement de maladies de toute étiologie, il est très important de respecter les recommandations du médecin et de ne pas prescrire des médicaments eux-mêmes. Avec un traitement à long terme, des hépatoprotecteurs peuvent être nécessaires pour protéger efficacement le foie des effets néfastes des médicaments.
4. L'obésité. La malnutrition entraîne de nombreux problèmes de santé, la maladie figurant dans le classificateur international (code 10) ne fait pas exception. Par conséquent, il est très important de bien manger, de maintenir un style de vie actif et de surveiller votre poids.
5. Virus et infections. De nombreux organismes pathologiques contribuent à la destruction du foie, il est donc important, dès les premiers signes de la maladie, de consulter un médecin.

Une autre étiologie a des raisons, il y en a beaucoup et seul un spécialiste peut identifier la cause de la pathologie et comment se débarrasser des facteurs provoquants.

Comment déterminer la maladie

Pendant longtemps, la cirrhose (CIM 10) ne se fait pas sentir, une personne continue à mener une vie normale, en notant une certaine fatigue, qui est souvent attribuée à des charges importantes. L'organe commence à faire mal lorsque la maladie a déjà atteint un certain stade.

Afin de pouvoir diagnostiquer en temps voulu l'apparition du développement d'une pathologie, il est nécessaire de connaître les signes de cirrhose:

• L'état de fatigue chronique et de faiblesse, tend constamment à dormir, il n'y a aucune envie de faire quoi que ce soit.
• La présence de veines d'araignée, qui peuvent souvent être vus sur le dos et les paumes.
• Prurit et peeling. Cela peut indiquer une augmentation du cholestérol.
• Peau jaune.
• Perte de poids nette.

Si une personne constate en elle-même certains des symptômes énumérés, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin. Étant donné que ces symptômes peuvent être observés pendant 5 à 10 ans, et par la suite, l'état de santé se détériore fortement et la maladie devient irréversible.

La maladie a 3 étapes, chacune ayant ses propres caractéristiques:

1. La première étape initiale peut ne pas avoir de manifestations externes. Même l'analyse biochimique peut être sans écarts évidents.
2. Stade de sous-compensation. Les symptômes deviennent apparents et la maladie peut être diagnostiquée à l'aide de tests et d'une échographie.
3. Décompensation. À ce stade, une insuffisance hépatique et une hypertension portale se développent. L'état du patient est très grave et nécessite une hospitalisation.

Au fur et à mesure que la pathologie passe d’une étape à l’autre, le bien-être d’une personne se détériore et le traitement devient plus complexe. Plus les soins médicaux sont fournis rapidement, plus les chances de survie sont grandes. Au troisième stade, le seul salut est la greffe de foie. Mais si la dépendance à l'alcool n'est pas guérie, une telle opération ne sert à rien, le corps peut tout simplement ne pas s'enraciner.

Classification de la cirrhose

La cirrhose dans le classificateur international 10 a un code de 70 à 74, selon le type, et fait référence aux processus irréversibles graves, elle est divisée en cinq types de la maladie.

Environ 40% des personnes atteintes de cirrhose ont consommé de l'alcool. Ce type de maladie porte le code 70.3 CIM 10. L'alcool perturbe le travail du corps et celui-ci est empoisonné par les toxines. Le tissu glandulaire devient cicatriciel, les cellules cessent de fonctionner. La cirrhose alcoolique se développe quel que soit le type d'alcool consommé, la teneur en alcool est importante. Ainsi, une grande quantité de bière ou de vin nuit autant qu’une quantité moindre de vodka ou de brandy consommée.

La raison de cette forme de développement de la pathologie est un échec de l'immunité. Les cellules hépatiques sont affectées par leurs propres cellules immunitaires, ce qui entraîne une stagnation de la bile et une destruction des organes. Le plus souvent, cette forme est diagnostiquée chez les femmes après 40 ans. Les symptômes comprennent des démangeaisons sévères, une diminution des performances, de la somnolence et un manque d'appétit.

Ce type de maladie a un code de 74,4 et se caractérise par une obstruction des voies biliaires. Cela peut se produire en présence de calculs ou après une intervention chirurgicale. La bile, sans recevoir de sortie, détruit les cellules du foie et provoque ainsi la mort de l'organe. Dans ce cas, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire. Le plus souvent, les jeunes hommes souffrent de cette forme: plusieurs mois suffisent pour se développer, dans certains cas, le processus dure jusqu'à 5 ans.

Le plus souvent, cette forme est causée par des virus et des infections. Si la pathologie ne présente pas de signes de biliaire primaire ou secondaire, elle est classée selon la classification à non spécifié.

Autre et non spécifié

Ce type de maladie est divisé en:

• Cryptogénique
• Macronodulaire
• Micronodulaire
• Type mixte
• Postnécrotique
• Portail

Le traitement est prescrit en fonction du type de pathologie et des causes de développement. Un médecin expérimenté prescrira le traitement nécessaire sur la base de l'examen.

au contenu ↑ Prévisions de vie

Il n'y a pas si longtemps, le diagnostic de cirrhose ressemblait à une phrase. Mais la médecine se développe et aujourd'hui, de nombreux patients peuvent vivre longtemps avec un tel diagnostic.

Avant de parler des chances de survie, le médecin prescrit un examen complet.

1. Analyse générale du sang et de l'urine.
2. Tests sanguins biochimiques.
3. Échographie.
4. Biopsie de ponction.
5. Endoscopie

En évaluant les performances de ces études, un spécialiste peut attribuer des diagnostics supplémentaires permettant d'identifier les complications de la maladie:

• Saignement interne. Si cette complication n'est pas détectée à temps, le patient est fatal.
• Le développement de l'ascite. Cette condition se développe le plus souvent à la deuxième ou à la troisième étape.
• Coma hépatique. Si le foie ne remplit pas ses fonctions, le corps est intoxiqué, y compris le cerveau. Il en résulte une perte de conscience et une violation des processus fondamentaux du corps humain.
• Complications infectieuses. La plus grande diminution de l'immunité causée par un dysfonctionnement de la glande entraîne une faible résistance aux agents pathogènes. Une personne est malade souvent et sous une forme sévère.
• Thrombose de la veine porte.
• La présence de cellules cancéreuses. Dans ce cas, seule la transplantation d'organe peut sauver des vies, et donc en l'absence de métastases.

Malheureusement, le traitement au stade de la décompensation n’est que positif. Après trois ans, 12 à 40% des patients restent en vie.

Le complexe de médicaments est prescrit par un médecin en tenant compte du stade de la pathologie et de la présence de maladies associées.

Il est très important de suivre strictement les recommandations d'un spécialiste, cela prolongera la vie:

1. Prenez les médicaments selon le schéma prescrit par le médecin.
2. Suivez un régime. Il est important d'exclure les aliments gras et frits. Légumes et fruits consommés sans traitement thermique. Limiter la consommation de produits laitiers.
3. Pour exclure l'utilisation de boissons alcoolisées, qui causent une cirrhose alcoolique. Même si la pathologie de l'étiologie virale doit renoncer à l'alcool et à la nicotine.
4. Limiter l'activité physique. Les sports et le travail acharné devront être annulés.
5. Respect de la température optimale. Le sous-refroidissement et les températures élevées peuvent être dangereux.

Le traitement de cette maladie grave doit être effectué par un médecin. Il est très dangereux de s’appuyer sur la médecine traditionnelle. Si vous estimez qu'il est nécessaire d'utiliser des plantes médicinales, consultez votre médecin. Cela leur permettra peut-être d’être utilisé en complément de la thérapie principale.

Même si le médecin diagnostique une cirrhose du foie, ne désespérez pas. Bien que pas élevé, il y a toujours une chance de survivre. Si vous suivez les recommandations du médecin, vous pourrez prolonger votre vie de plusieurs années. Prenez soin de votre santé, c'est inestimable!

Qu'est-ce que l'hépatose adipeuse: code 10 de la CIM

Le développement de l'hépatose graisseuse est basé sur une violation des processus métaboliques dans le corps humain. À la suite de cette maladie du foie, le tissu sain d'un organe est remplacé par du tissu adipeux. Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, au fil du temps, conduit simplement à la dégénérescence des cellules hépatiques.

Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas mis en œuvre, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme qui conduisent au développement d'une nécrose tissulaire. Si l’hépatose graisseuse n’est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui ne peut plus être traitée. Dans l'article, nous examinerons la raison du développement de la maladie, ses méthodes de traitement et sa classification selon la CIM-10.

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Causes de l'hépatose graisseuse et sa prévalence

Les causes du développement de la maladie n'ont pas encore été prouvées, mais il existe des facteurs connus qui peuvent certainement provoquer l'apparition de cette maladie. Ceux-ci incluent:

• plénitude;
• diabète sucré;
• violation des processus métaboliques (lipides);
• minimum d'exercice avec un régime quotidien nutritif riche en graisses.

La plupart des cas de développement d'hépatites graisseuses sont enregistrés dans des pays développés où le niveau de vie est supérieur à la moyenne.

Les perturbations hormonales, telles que la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang, sont liées à un certain nombre de facteurs. Il est impossible d'omettre le facteur héréditaire, il joue également un rôle important. Mais toujours la raison principale - mauvaise alimentation, mode de vie sédentaire et excès de poids. Toutes les causes ne sont pas liées à la consommation de boissons alcoolisées, de sorte que l'hépatose grasse est souvent appelée non alcoolique. Mais si vous ajoutez la dépendance à l'alcool aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.

En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour leur systématisation. Il est encore plus facile de spécifier le diagnostic dans la liste des maladies avec un code. Les codes pour toutes les maladies sont présentés dans la Classification internationale des maladies, des traumatismes et des divers problèmes de santé. A cette époque, la dixième option de révision.

Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si nous parlons d'hépatose graisseuse, alors, selon la CIM 10, elle relève du code K76.0 (dégénérescence graisseuse du foie).

Vous pouvez en apprendre davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'hépatose à partir de matériaux distincts:

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Maladie du foie kystique

Rubrique CIM-10: Q44.6

Le contenu

Définition et informations générales [modifier]

Synonymes: maladie hépatique kystique, foie polykystique isolé.

Le foie polykystique isolé est une maladie héréditaire caractérisée par l’apparition de multiples kystes dans le foie et, dans la plupart des cas, une variante autosomique dominante de la maladie polykystique du foie.

Chez les femmes, il est 4 fois plus fréquent que chez les hommes, elles ont également le plus grand nombre de kystes dans le foie, par rapport aux personnes malades - les hommes.

La prévalence de la population 1: 100 000.

Étiologie et pathogenèse [modifier]

Dans certains cas, la maladie survient de manière sporadique, mais dans la plupart des cas, elle est héritée de manière autosomique dominante. Un tiers à la moitié des cas de polykystose hépatique autosomique dominante sont le résultat de mutations des gènes RKCSH ou SEC63. Étant donné que les mutations de ces gènes ne se rencontrent pas chez tous les patients présentant un foie polykystique isolé, nous devrions supposer l’existence d’autres défauts moléculaires, non encore étudiés.

Les kystes hépatiques se forment à la suite d'une croissance excessive de l'épithélium biliaire ou de l'expansion des glandes péribiliaires.

Le foie est élargi, tubéreux, contient de multiples cavités de 1 à 6 cm de diamètre. Au microscope - la paroi des kystes est représentée par un tissu fibreux.

Manifestations cliniques [modifier]

Les kystes ne sont pas détectés à un âge précoce et sont généralement détectés à partir de 40 ans. Le nombre et la taille des kystes augmentent avec l'âge. Les symptômes cliniques dépendent du volume et de la masse des kystes (effet de compression) et peuvent inclure: une augmentation de l'abdomen, un reflux gastro-oesophagien, une sensation de saturation prématurée, un essoufflement, une diminution de la mobilité et des douleurs au dos dues à l'hépatomégalie. Certains patients ne présentent aucun symptôme. Une hémorragie intracystique, une infection, une torsion ou une rupture de kystes peuvent se manifester dans une clinique abdominale aiguë. La fonction hépatique n'est généralement pas altérée, l'hypertension portale est absente. Les manifestations extrahépatiques de la maladie sont extrêmement rares et peuvent inclure un anévrisme intracrânien (généralement de petite taille et présentant un faible risque de rupture) et des modifications pathologiques de la valvule mitrale. Dans de rares cas, l'hépatomégalie peut être grave et fatale.

Maladie kystique du foie: diagnostic [modifier]

L'imagerie par ultrasons, la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du foie permettent de diagnostiquer une polykystose isolée du foie. Pour les patients présentant des antécédents familiaux de la maladie, le critère de diagnostic est la détection de plus d'un kyste âgé de moins de 40 ans ou la présence de plus de trois kystes âgés de plus de 40 ans. Pour les personnes sans antécédents familiaux, les critères de diagnostic incluent la présence de plus de 20 kystes dans le foie.

Diagnostic différentiel [modifier]

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un foie polykystique associé à une maladie rénale polykystique autosomique dominante, mais diffère génétiquement d'un foie polykystique isolé. Les kystes hépatiques ordinaires nécessitent également un diagnostic différentiel avec une maladie congénitale du foie polykystique. La maladie de Caroli, caractérisée par la présence de kystes dans les voies biliaires, est différenciée par des techniques d'imagerie utilisant des agents de contraste.

Maladie kystique du foie: traitement [modifier]

La plupart des patients asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement. Pour les patients présentant des symptômes de compression, le choix du traitement dépend de la gravité, de la prévalence et de l'anatomie des kystes. Le traitement peut inclure l’aspiration percutanée de kystes, le durcissement à l’alcool, la fenestration des kystes, l’hépatectomie partielle et la transplantation hépatique, dans les cas où une hépatique hypertrophiée altère de manière significative la qualité de vie du patient. Le traitement à l’œstrogénamie doit être interrompu immédiatement. L'utilisation du lanréotide et de l'octréotide prolongé (analogues de la somatostatine) est un traitement sûr et efficace qui réduit le volume du foie polykystique et empêche la croissance ultérieure de kystes. Pour la plupart des patients atteints d'hépatopathie polykystique congénitale, le pronostic est favorable.

Prévention [edit]

Autre [edit]

Synonymes: syndrome de Karoli

Définition et informations générales

La maladie de Caroli est une maladie hépatique congénitale rare caractérisée par une dilatation kystique non obstructive des voies biliaires intrahépatiques et rarement extrahépatiques.

La prévalence exacte et l'incidence annuelle sont inconnues. La prévalence estimée d'environ 1/1000000. Les femmes sont plus susceptibles de tomber malade.

Étiologie et pathogenèse

La survenue de la maladie et du syndrome de Caroli est étroitement liée à la mutation PKHD1. Un développement anormal des canaux biliaires embryonnaires au stade de la plaque canalaire est probablement à l'origine de la pathogenèse de la maladie. Une description complète des anomalies génétiques responsables de la maladie et du syndrome de Caroli autre que PKHD1 n'a pas encore été développée.

La maladie de Caroli peut se manifester à tout âge et varie d’une simple ectasie de gros conduits biliaires intrahépatiques (il s’agit d’une forme moins courante, appelée simplement maladie de Caroli) à une variante de la fibrose congénitale du foie (une forme plus courante est le syndrome de Caroli). Certains patients restent asymptomatiques tout au long de l'évolution de la maladie. Chez certains patients, il se produit des calculs intra- ou extrahépatiques qui entraînent l'apparition d'une cholangite récurrente (avec bactériémie et sepsie) et d'une pancréatite aiguë. La symptomatologie de ces complications, souvent une cholangite bactérienne, comprend des douleurs abdominales, des coliques biliaires, une fièvre accompagnée de frissons et un ictère. Parmi les manifestations possibles de la maladie: l'hépatomégalie, la cirrhose du foie et l'hypertension portale avec splénomégalie. Outre la cholangite bactérienne, les complications incluent: abcès du foie, infection des voies biliaires et, aux stades avancés, cholangiocarcinome. Le syndrome de Caroli est souvent associé à une polykystose rénale récessive.

Le diagnostic est suspecté sur la base de données cliniques et confirmé en identifiant les dilatations kystiques des voies biliaires par cholangiographie à résonance magnétique. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et la cholangiographie hépatique percutanée (CPH) ne doivent pas être utilisées pour le diagnostic en raison du risque accru de développer une cholangite bactérienne.

Le diagnostic différentiel doit inclure une cholangite sclérosante primitive, une maladie hépatique polykystique isolée et un hamartome kystique hépatique, ainsi que des kystes du foie et de la vésicule biliaire.

Elle est déterminée par le tableau clinique, la localisation et le stade de la maladie. L'acide ursodésoxycholique peut être utilisé pour prévenir la formation de calculs. Les antibiotiques sont utilisés dans le traitement de la cholangite. Une intervention radiologique, endoscopique et chirurgicale peut être nécessaire chez les patients présentant une obstruction biliaire, un abcès du foie ou des voies biliaires. Les patients atteints de forme grave peuvent être candidats à une greffe du foie.

La qualité de vie dépend en grande partie du développement d’une cholangite récurrente. Le pronostic dépend de l'évolution clinique et du risque de cholangiocarcinome.

La maladie de Caroli survient dans la plupart des cas de façon sporadique. Les cas syndromiques, tels que la fibrose hépatique congénitale et la maladie rénale polykystique rénale récessive, ont une transmission autosomique récessive.