Cirrhose biliaire - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement

La cirrhose biliaire est l'une des maladies du foie désagréables, qui s'accompagne d'une violation de son fonctionnement. Avec cette pathologie, il y a une destruction de la structure du corps à la suite de défaillances dans l'écoulement de la bile, ainsi que des modifications de la structure des canaux biliaires. La cirrhose biliaire du foie est divisée en deux types: primaire et secondaire. Habituellement, cette maladie est diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen, mais le plus souvent, elle est détectée après 50 à 60 ans.

Le début de la maladie se caractérise par le développement d'une insuffisance hépatocellulaire, qui évolue ensuite vers une hypertension portale. Le pronostic de la maladie peut être favorable si la cause de la stagnation de la bile est éliminée. Si cela n’est pas possible en raison de médecins insuffisamment qualifiés ou en raison des caractéristiques individuelles de chaque personne, une insuffisance hépatique grave se développe, entraînant une violation de la plupart de ses fonctions. La conséquence est la mort inévitable.

Qu'est ce que c'est

La cirrhose biliaire du foie (PCA) est une maladie dans laquelle, pour diverses raisons, la perméabilité des voies biliaires est altérée, ce qui entraîne une diminution ou une interruption du flux de bile dans l'intestin. Selon l'étiologie, on distingue les formes primaire et secondaire de la maladie.

Causes de développement

Établir la cause spécifique de la formation de la cirrhose biliaire n'a pas encore été possible. Quelques théories de sa formation sont considérées:

• prédisposition génétique à la maladie;
• lésions infectieuses antérieures du foie - virales, bactériennes, parasitaires;
• lésions hépatiques toxiques;
• inflammation auto-immune.

Confirmer la relation directe entre ces états et la formation de cirrhose n'est actuellement pas possible.

Premièrement, sous l’influence de certaines causes, les lymphocytes commencent à détruire les cellules des voies biliaires - un processus inflammatoire s’y forme. En raison de l'inflammation, la perméabilité des canaux est perturbée et la stase biliaire se développe. Dans ces zones, des dommages aux hépatocytes se produisent et une inflammation se développe à nouveau. La mort cellulaire massive peut conduire à la formation de cirrhose.

Classification

Le BCP primaire est une maladie auto-immune qui se manifeste par une inflammation destructive chronique des voies biliaires (cholangite) non purulente. Aux stades avancés, il provoque la stagnation de la bile dans les canaux (cholestase) et provoque éventuellement le développement d'une cirrhose du foie. Le plus souvent, les femmes de quarante à soixante ans souffrent de pathologie.

• Au stade I, l'inflammation est limitée aux canaux biliaires.
• Au stade II, le processus se propage au tissu hépatique.
• Étape III. Les hépatocytes - les cellules du foie - commencent à se transformer en tissu conjonctif. Des adhérences de cicatrice se forment, qui «rassemblent» les canaux biliaires.
• Stade IV - cirrhose typique du foie.

La cirrhose biliaire secondaire se produit au fond d'une violation à long terme de la sortie de la bile dans les canaux intrahépatiques en raison de leur rétrécissement ou de leur blocage causé par d'autres maladies. Il est plus fréquent chez les hommes de trente à cinquante ans. Sans traitement, les deux formes de la maladie conduisent tôt ou tard à une insuffisance hépatique, détériorant la qualité de la vie et en réduisant sa durée.

Symptômes de la cirrhose biliaire

En cas de cirrhose biliaire, il est conseillé de regrouper les symptômes selon les formes primaire et secondaire de la maladie.

Ainsi, la cirrhose biliaire primitive est caractérisée par:

1. Coloration de la peau en brun foncé, en particulier au niveau des omoplates, des grosses articulations et, plus tard, de l’ensemble du corps;
2. Prurit irrégulier, qui apparaît souvent au cours d'une nuit de sommeil, accompagné de facteurs irritants supplémentaires (par exemple, après un contact avec de la laine ou après un bain). Les démangeaisons peuvent durer de nombreuses années;
3. Une rate hypertrophiée est un symptôme courant de la maladie.
4. L'apparition d'une formation à plat sur les paupières, ayant la forme d'une plaque. Le plus souvent, il y en a plusieurs: le xanthélasma peut apparaître sur la poitrine, les paumes, les fesses, les coudes;
5. Une personne peut commencer à être dérangée par des douleurs dans l'hypochondre droit, dans les muscles, un goût amer apparaît souvent dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Avec la progression de la maladie, tous les symptômes augmentent, il y a une perte d'appétit, les démangeaisons deviennent insupportables. Les zones de pigmentation deviennent rugueuses, la peau se gonfle, les phalanges finales des doigts s'épaississent. Les douleurs sont aggravées, on observe des varices de l'œsophage et de l'estomac, des saignements internes peuvent se développer. L'absorption des vitamines et des nutriments est difficile, les symptômes de l'hypovitaminose se rejoignent. Les ganglions lymphatiques augmentent, il y a des violations dans le système digestif.

La forme secondaire de la maladie présente des symptômes similaires, notamment:

• douleur intense dans le foie touché;
• démangeaisons intenses de la peau, aggravées la nuit;
• douleur du foie à la palpation et augmentation de sa taille;
• jaunisse précoce;
• splénomégalie;
• augmentation de la température corporelle à des indices fébriles sur le fond d'une infection en développement.

Rapidement, cette forme de maladie entraîne l'apparition d'une cirrhose et par la suite d'une insuffisance hépatique dont les symptômes menacent la vie du patient. En particulier, les symptômes du développement chez une personne souffrant d'insuffisance hépatique sont les suivants:

• nausées et vomissements du contenu intestinal;
• troubles dyspeptiques;
• décoloration des matières fécales et de l'urine dans la couleur de la bière brune;
• encéphalopathie hépatique (démence).

Cette affection peut entraîner des complications graves telles que l’ascite, des saignements gastriques et intestinaux internes, le coma et la mort.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic pour la détection de la cirrhose biliaire primitive peuvent comporter plusieurs étapes:

• Tout d’abord, un patient chez qui une cirrhose du foie est suspectée devrait consulter quelques médecins - un hépatologue, un chirurgien, un gastro-entérologue. Ils sont les seuls à pouvoir identifier la maladie, déterminer son degré, prescrire des mesures de diagnostic ultérieures et un traitement éventuel.
• Après consultation médicale, un patient suspect de cirrhose doit être envoyé pour des tests de laboratoire. Les recherches peuvent inclure l'analyse développée du sang et de l'urine, ainsi que la réalisation d'une biopsie.

La troisième étape est le diagnostic instrumental. Il comprend un examen de la rate, des reins, du foie, des voies biliaires et à l’échographie. De plus, les organes internes sont examinés à l'aide d'un endoscope et des substances spéciales sont introduites dans le sang et le tractus gastrique, ce qui montre le vrai travail et le bon fonctionnement du foie et des voies biliaires.

Traitement de la cirrhose biliaire

Lors du diagnostic de la cirrhose biliaire, les méthodes de traitement reposent sur la réduction de l’intensité de ses manifestations symptomatiques, le ralentissement de son développement, le traitement des complications adhérées et la prévention de leur survenue.

Le traitement et le choix des médicaments sont choisis individuellement par votre médecin. Principalement prescrit:

• Acide ursodésoxycholique (Urosan, Ursofalk), 3 capsules la nuit, quotidiennement.

Immunosuppresseurs (uniquement pour la cirrhose biliaire primitive):

• Méthotrexate 15 mg par semaine ou cyclosporine à une dose thérapeutique de 3 mg pour 1 kg de poids corporel par jour, divisée en 2 doses (matin et soir).

• Prednisone 30 mg 1 fois par jour le matin à jeun, après 8 semaines, la dose du médicament est réduite à 10 mg 1 fois par jour le matin à jeun.

Traitement des désordres métaboliques des vitamines et des minéraux:

• cuprényl (D-pénicillamine) 250 mg dissous dans un verre d'eau 3 fois par jour pendant 1,5 heure avant les repas;
• multivitamines (citrum, multitabs) 1 capsule 1 fois par jour;
• Stimol 1 sachet 2 fois par jour.

Traitement du prurit:

• Kolestiramin (Questran) 4 mg pendant 1,5 heure avant les repas 2 - 3 fois par jour;
• rifampicine (rimaktan, benémycine, tibicine), 150 mg 2 fois par jour;
• antihistaminiques (atarax, suprastine) 1 à 2 comprimés 2 à 3 fois par jour.

En cas de cirrhose biliaire secondaire, il est important de rétablir le flux normal de la bile. Pour cette endoscopie est prescrite, ou une intervention chirurgicale. Si, pour une raison quelconque, ces manipulations sont impossibles, des antibiotiques sont prescrits pour empêcher la cirrhose de passer au stade thermique.

Parmi les types d'interventions chirurgicales, on peut identifier de telles manipulations:

1. Cholédochotomie;
2. Cholédochostomie;
3. Enlèvement de calculs des voies biliaires;
4. Bougienage endoscopique;
5. Stenting endoscopique;
6. Dilatation du canal biliaire;
7. Drainage externe des voies biliaires.

Patients affectés au régime numéro 5. A consommer des légumes, des fruits, des jus de fruits, des compotes, de la gelée, des soupes de légumes, des viandes maigres, des céréales.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une violation de l'écoulement biliaire dans les voies biliaires intrahépatique et extrahépatique. La maladie se caractérise par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, entraînant une cirrhose du foie et, par la suite, une insuffisance hépatique.

Une insuffisance hépatocellulaire se développe au début de la maladie du foie, et des signes d’hypertension portale ne se manifestent qu’après 10 à 12 ans.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, ce qui représente 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

Il existe deux causes de cirrhose du foie, selon lesquelles la maladie est divisée en cirrhose biliaire primitive et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes atteintes de cirrhose biliaire primitive souffrent plus souvent dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie concerne plus souvent les hommes dans le rapport 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord, le Mexique se distingue, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie se distinguent des pays européens.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si elle ne peut pas être éliminée du fait de capacités individuelles ou médicales après 15 à 20 ans, une insuffisance hépatique se développe et, par conséquent, est fatale.

Les causes

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux conduisant à la destruction des hépatocytes (cellules du foie) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme du foie détruit est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction d'organe et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire:

La cirrhose biliaire primitive est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de protection du corps humain, constitué de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et les détruit progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme de l'organe. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. A ce stade de développement de la médecine, il existe plusieurs théories:

• prédisposition génétique: dans 30% des cas, la maladie d'une mère malade est transmise à sa fille;
• troubles de l'immunité causés par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, thyrotoxicose, sclérodermie;
• Théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 - 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire est due à un blocage ou à un rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes de ce type de cirrhose peuvent être:

• anomalies congénitales ou acquises du canal biliaire et de la vésicule biliaire;
• la présence de pierres dans la vésicule biliaire;
• rétrécissement ou blocage de la lumière du canal biliaire dû à une intervention chirurgicale, à des tumeurs bénignes, au cancer;
• compression des voies biliaires par élargissement des ganglions lymphatiques à proximité ou un pancréas enflammé.

Classification

En raison de l'apparition d'émettre:

• Cirrhose biliaire primitive;
• Cirrhose biliaire secondaire.

Classification Childe Pugh de la cirrhose alcoolique du foie:

Cirrhose biliaire primitive: pourquoi et comment traiter

La cirrhose biliaire primitive (PBCP) est une maladie de la nature inexpliquée, vraisemblablement auto-immune, qui s'accompagne de modifications inflammatoires des voies portales et de la destruction auto-immune des canaux intrahépatiques. Par la suite, ces processus pathologiques entraînent une altération de l'excrétion biliaire et un retard des métabolites toxiques dans le tissu hépatique. En conséquence, le fonctionnement de l'organe se détériore considérablement, il est sujet à des modifications fibrotiques et le patient souffre de manifestations de cirrhose du foie, entraînant une insuffisance hépatique.

Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes présumées, les groupes à risque, les manifestations, les étapes, les méthodes de diagnostic et le traitement de la cirrhose biliaire. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes de cette maladie et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité de consulter un médecin.

La cirrhose biliaire primitive est commune dans presque toutes les régions géographiques. Les taux d'incidence les plus élevés sont observés dans les pays d'Europe du Nord et, en général, la prévalence de cette maladie varie de 19 à 240 patients sur un million d'adultes. Le PBCP se développe plus souvent chez les femmes de 35 à 60 ans et moins fréquemment chez les jeunes de 20 à 25 ans. La maladie est généralement de nature familiale, la probabilité de sa survenue chez des parents est des centaines de fois supérieure à celle de la population.

Pour la première fois, cette maladie fut décrite et nommée par Gall et Addison en 1851, révélant ainsi le lien entre l'apparition de xanthomes hilarants et la pathologie du foie. Le nom qui lui a été attribué n’est pas tout à fait exact, car lors des phases initiales de la maladie, l’organe n’est pas affecté par la cirrhose et il serait plus juste de qualifier cette maladie de cholangite destructive chronique non purulente.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure de déterminer la cause exacte du développement du PBCP. Un certain nombre de signes de cette maladie indiquent la nature auto-immune possible de cette maladie:

• la présence d'anticorps dans le sang des patients: facteur rhumatoïde, anticorps anti-mitochondriaux, spécifiques de la thyroïde, anti-nucléaires, anti-muscles lisses et un antigène extractible;
• au cours de l'analyse histologique, l'identification des signes d'un caractère immunitaire des dommages causés aux cellules du canal biliaire;
• prédisposition familiale observée;
• association détectable de la maladie avec d'autres pathologies auto-immunes: polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Raynaud, sclérodermie, syndrome CREST, syndrome de Sjogren, thyroïdite, lupus érythémateux discoïde, lichen plan et vésicule;
• détection de la prévalence des anticorps circulants chez les proches des patients;
• détection fréquente des antigènes de classe II du complexe principal de compatibilité histologique.

Les chercheurs n'ont pas encore été en mesure de détecter certains gènes susceptibles de provoquer le développement du PBCP. Cependant, l'hypothèse de sa nature génétique ne peut pas non plus être réfutée, car la probabilité de développer une maladie dans la famille est 570 fois plus élevée que dans la population. Un autre fait en faveur du caractère héréditaire de cette pathologie est l'observation des spécialistes du développement plus fréquent du PBCP chez les femmes. En outre, la maladie révèle certaines caractéristiques inhabituelles des processus auto-immuns: elle ne se développe qu'à l'âge adulte et ne répond pas bien au traitement immunosuppresseur en cours.

Groupes à risque

Selon les observations des spécialistes PbTsP plus souvent détectés dans les groupes de personnes suivants:

• les femmes de plus de 35 ans;
• jumeaux identiques;
• patients atteints d'autres maladies auto-immunes;
• les patients dans lesquels les anticorps sanguins antimitochondriaux sont détectés.

Stade de la maladie

Le stade de la PCPP peut être déterminé lors de l'analyse histologique des tissus prélevés lors d'une biopsie du foie:

1. Je - la scène du portail. Les modifications sont focales et se traduisent par une destruction inflammatoire des voies biliaires septales et interlobulaires. Les zones de nécrose sont identifiées, les voies porteuses se dilatent et s'infiltrent avec des lymphocytes, des macrophages, des plasmocytes et des éosinophiles. Les signes de processus congestifs ne sont pas observés, le parenchyme du foie reste inchangé.
2. II - stade périportal. L'infiltrat inflammatoire s'étend dans la profondeur des canaux biliaires et les dépasse. Le nombre de conduits septaux et interlobulaires diminue, les conduits vides ne contenant pas de conduits sont détectés. Le foie présente des signes de stagnation de la bile sous forme de granules à orceine positive, d'inclusions de pigment biliaire, de gonflement du cytoplasme des hépatocytes et d'apparition des corps de Mallory.
3. III - stade septal. Cette phase est caractérisée par le développement de modifications fibreuses et l'absence de nœuds de régénération. Dans les tissus des brins de tissu conjonctif qui contribuent à la propagation du processus inflammatoire. Des processus stagnants sont observés non seulement dans la périphérie, mais également dans la région centrale. La réduction des canaux septaux et interlobulaires progresse. Dans les tissus du foie augmente le niveau de cuivre.
4. IV - cirrhose. Les symptômes de la stagnation périphérique et centrale de la bile sont détectés. Les signes de cirrhose prononcée sont déterminés.

Les symptômes

Le PBCV peut avoir une évolution asymptomatique, lente ou rapidement progressive. Le plus souvent, la maladie se fait sentir soudainement et se manifeste par un prurit et une faiblesse fréquente. En règle générale, les patients commencent par demander l’aide d’un dermatologue, la jaunisse étant généralement absente au début de la maladie et se déclarant après 6 à 24 mois. Dans environ 25% des cas, le prurit et la jaunisse apparaissent simultanément et la survenue d'un jaunissement de la peau et des muqueuses aux manifestations cutanées n'est pas typique de cette maladie. De plus, les patients se plaignent de douleurs dans l'hypochondre droit.

Chez environ 15% des patients, le PBCP est asymptomatique et ne présente pas de signes spécifiques. Dans de tels cas, à un stade précoce, la maladie ne peut être détectée que lors des examens préventifs ou lors du diagnostic d'autres affections nécessitant des analyses de sang biochimiques afin de déterminer l'augmentation des enzymes indicateurs de la bile stagnante. Avec un cours asymptomatique de la maladie peut durer 10 ans, et en présence d'un tableau clinique - environ 7 ans.

Chez environ 70% des patients, l'apparition de la maladie s'accompagne de l'apparition d'une fatigue intense. Cela entraîne une diminution significative de la performance, des troubles du sommeil et le développement d'états dépressifs. Généralement, ces patients se sentent mieux le matin et ressentent une dépression grave après le déjeuner. Une telle condition exige du repos ou du sommeil diurne, mais la plupart des patients notent que même le sommeil ne contribue pas au retour à l'efficacité.

En règle générale, les démangeaisons de la peau deviennent le premier signe le plus caractéristique du PBCP. Il survient soudainement et n'affecte initialement que les paumes et les plantes. Plus tard, de telles sensations peuvent s'étendre à tout le corps. Les démangeaisons sont plus prononcées la nuit et légèrement affaiblies le jour. Alors que la cause de l'apparition d'un tel symptôme reste inexpliquée. Souvent, des démangeaisons fréquentes exacerbent la fatigue déjà présente, ces sensations affectant négativement la qualité du sommeil et de l'état mental. La réception de médicaments psychoactifs peut aggraver ce symptôme.

Les patients atteints de PBCV se plaignent souvent de:

• maux de dos (au niveau de la colonne thoracique ou lombaire);
• douleur le long des côtes.

De tels symptômes de la maladie sont détectés chez environ 1/3 des patients et sont causés par le développement de l'ostéoporose ou de l'ostéomalacie causée par une stase biliaire prolongée.

Près de 25% des patients au moment du diagnostic sont des xanthomes identifiés qui apparaissent sur la peau avec une augmentation prolongée du taux de cholestérol (plus de 3 mois). Parfois, elles apparaissent sous la forme de xanthélasmes - des formations légèrement indolores légèrement indolores sur une peau de couleur jaune et de petite taille. Habituellement, de tels changements sur la peau affectent la zone autour des yeux et les xanthomes peuvent être situés sur la poitrine, sous les glandes mammaires, sur le dos et dans les plis des paumes. Parfois, ces manifestations de la maladie conduisent à l'apparition de paresthésies dans les membres et au développement d'une polyneuropathie périphérique. Le xanthélasma et les xanthomes disparaissent avec l'élimination de la stagnation de la bile et la stabilisation du taux de cholestérol ou avec le début du dernier stade de la maladie - insuffisance hépatique (lorsque le foie affecté ne peut plus synthétiser le cholestérol).

La stagnation prolongée de la bile par le PBCP entraîne une altération de l'absorption des graisses et d'un certain nombre de vitamines - A, E, K et D. À cet égard, le patient présente les symptômes suivants:

• perte de poids;
• la diarrhée;
• vision floue dans le noir;
• stéatorrhée;
• faiblesse musculaire;
• inconfort sur la peau;
• tendance aux fractures et leur guérison à long terme;
• prédisposition aux saignements.

La jaunisse est un autre des signes les plus visibles du PBCP. Elle est due à une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Il s'exprime dans le jaunissement du blanc des yeux et de la peau.

Une hépatomégalie est détectée chez 70 à 80% des patients atteints de PBCP et une augmentation de la rate chez 20% des patients. De nombreux patients ont une sensibilité accrue aux médicaments.

Le cours de PCPP peut être compliqué par les pathologies suivantes:

• ulcères duodénaux avec tendance accrue aux saignements;
• varices de l'œsophage et de l'estomac entraînant des saignements;
• thyroïdite auto-immune;
• goitre toxique diffus;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• lichen plan;
• dermatomyosite;
• lupus érythémateux disséminé;
• kératoconjonctivite;
• la sclérodermie;
• Syndrome CREST;
• capillaire immunocomplexe;
• Le syndrome de Sjogren;
• Glomérulonéphrite membraneuse associée aux IgM;
• acidose tubulaire rénale;
• fonctionnement insuffisant du pancréas;
• processus tumoraux de localisation différente.

Au stade avancé de la maladie, un tableau clinique développé de la cirrhose du foie se développe. La jaunisse peut entraîner une hyperpigmentation de la peau et une augmentation de la taille des xanthomes et des xanthélasma. C’est à ce stade de la maladie que l’on observe le plus grand risque de développement de complications dangereuses: saignements de varices œsophagiennes, saignements gastro-intestinaux, sepsis et ascites. L'insuffisance hépatique augmente et conduit à l'apparition du coma hépatique, qui devient la cause du décès du patient.

Diagnostics

Les examens de laboratoire et instrumentaux suivants sont prescrits pour la détection des PBT:

• test sanguin biochimique;
• tests sanguins pour les anticorps auto-immuns (AMA et autres);
• le fibrototest;
• biopsie du foie suivie d'une analyse histologique (si nécessaire).

Pour exclure un diagnostic erroné, déterminer la prévalence des lésions hépatiques et identifier les complications possibles du PBCV, les méthodes de diagnostic instrumentales suivantes sont prescrites:

• Échographie des organes abdominaux;
• échographie endoscopique;
• fibrogastroduodénoscopie;
• MRCP et autres

Le diagnostic de "cirrhose biliaire primitive" est posé en présence de 3-4 critères de diagnostic de la liste ou en présence des 4ème et 6ème signes:

1. La présence de prurit intense et de manifestations extrahépatiques (polyarthrite rhumatoïde, etc.);
2. L'absence de violations dans les canaux biliaires extrahépatiques.
3. Augmentation de l'activité des enzymes de cholestase de 2 à 3 fois.
4. AMA titre 1-40 et plus.
5. Augmentation des taux sériques d'IgM.
6. Modifications typiques du tissu de biopsie du foie.

Traitement

Alors que la médecine moderne n'a pas de méthodes spécifiques pour traiter le PBCP.

Les patients sont invités à suivre le régime n ° 5 avec un apport normalisé en glucides, en protéines et en lipides. Le patient devrait consommer de grandes quantités de fibres et de liquides, et le nombre de calories dans son alimentation quotidienne devrait être suffisant. En présence de stéatorrhée (selles grasses), il est recommandé de réduire le niveau de graisse à 40 grammes par jour. De plus, lorsque ce symptôme se présente, il est conseillé d’administrer des préparations d’enzymes pour compenser le déficit en vitamines.

Pour réduire les démangeaisons, il est recommandé:

• porter des vêtements en lin ou en coton;
• refuser de prendre des bains chauds;
• éviter toute surchauffe;
• prenez des bains frais additionnés de soda (1 tasse par bain).

En outre, les médicaments suivants peuvent aider à réduire le prurit:

• La cholestyramine;
• Le phénobarbital;
• médicaments à base d'acide ursodésoxycholique (Ursofalk, Ursosan);
• La rifampicine;
• Ondane-setron (un antagoniste des récepteurs 5-hydroxytryptamine de type III);
• Le naloxane (un antagoniste des opiacés);
• FOSAMAX.

Parfois, les manifestations du prurit régressent efficacement après la plasmaphérèse.

Un traitement immunosuppresseur est prescrit (glucocorticoïdes et cytostatiques) pour ralentir les manifestations pathogéniques du PBCP:

• La colchicine;
• Méthotrexate;
• Cyclosporine A;
• Budésonide;
• Ademetionin et autres.

Pour la prévention de l'ostéoporose et de l'ostéomalacie, des préparations à base de vitamine D et de calcium sont prescrites (pour l'administration par voie orale et par voie parentérale):

• la vitamine D;
• Étidronate (ditronel);
• préparations de calcium (gluconate de calcium, etc.).

Pour réduire l'hyperpigmentation et le prurit, une irradiation UV quotidienne est recommandée (9-12 minutes chacune).

Le seul moyen radical de traiter le PBCP est la greffe de foie. Ces opérations doivent être effectuées lorsque de telles complications de cette maladie apparaissent:

• varices de l'estomac et de l'œsophage;
• encéphalopathie hépatique;
• ascite;
• la cachexie;
• fractures spontanées dues à l'ostéoporose.

La décision finale sur les avantages de cette intervention chirurgicale est prise par une consultation de médecins (hépatologues et chirurgiens). Une récidive de la maladie après une telle opération est observée chez 10 à 15% des patients, mais les immunosuppresseurs modernes utilisés peuvent empêcher la progression de cette maladie.

Prévisions

Les prévisions quant à l'issue du PBCV dépendent de la nature de l'évolution de la maladie et de son stade. Avec les patients asymptomatiques peuvent vivre 10, 15 ou 20 ans, et les patients présentant des manifestations cliniques de la maladie - environ 7-8 ans.

La cause du décès d'un patient atteint de PBCP peut être un saignement des varices de l'estomac et de l'œsophage et, au stade terminal de la maladie, le décès est dû à une insuffisance hépatique.

Avec un traitement rapide et efficace, les patients atteints de PBCP ont une espérance de vie normale.

Quel médecin contacter

En cas de démangeaisons cutanées, douleurs hépatiques, xanthome, douleurs osseuses et fatigue intense, il est recommandé de contacter un hépatologue ou un gastro-entérologue. Pour confirmer le diagnostic, il est prescrit à la patiente des analyses de sang biochimiques et immunologiques, une échographie, une CPRM, une FGDS, une biopsie du foie et d'autres méthodes d'examen instrumentales. Si nécessaire, la transplantation hépatique est une consultation recommandée du chirurgien greffeur.

La cirrhose biliaire primitive s'accompagne de la destruction des canaux intrahépatiques et conduit à une cholestase chronique. La maladie se développe pendant longtemps et le résultat de son stade terminal devient une cirrhose du foie, entraînant une insuffisance hépatique. Le traitement de cette maladie doit commencer dès que possible. En thérapie, les médicaments sont utilisés pour réduire les manifestations de la maladie et ralentir son développement. En cas de complications, une greffe du foie peut être recommandée.

Cirrhose du foie au billard ce que c'est

Invalidité de la cirrhose du foie: la procédure et les conditions d'obtention

Le mythe selon lequel les personnes alcooliques sont atteintes de cirrhose depuis longtemps a été détruit par des spécialistes qualifiés. La cirrhose est un processus irréversible, accompagné de la destruction du tissu parenchymal et de la croissance des ganglions fibreux. Si la cirrhose antérieure était considérée comme une maladie touchant les personnes d'âge moyen (en règle générale, après 40 ans) et les catégories défavorisées de la population, la maladie se déclare même maintenant chez les nouveau-nés. Quelle est la maladie terrible? Combien de temps pouvez-vous vivre avec la cirrhose? Est-il possible de postuler pour un handicap en cas de cirrhose du foie? Ce sont ces questions qui concernent le plus ceux qui sont confrontés à une terrible maladie.

Conditions d'attribution d'un groupe de personnes handicapées

Si vous ou vos proches avez entendu le diagnostic de "cirrhose", cela ne signifie pas que la phrase finale a été prononcée. Avec la cirrhose, il est possible et nécessaire de se battre, mais le groupe qui sera nommé dépend de nombreux facteurs: le stade de l'insuffisance hépatique, la présence de symptômes cliniques graves, le degré de modification des paramètres de laboratoire, etc.

Les raisons pour octroyer le statut de personne handicapée peuvent servir de facteurs spécifiés à la clause 5 de la résolution du gouvernement de la Fédération de Russie du 20 février 2006 n ° 95 «Sur la procédure et les conditions pour reconnaître une personne en tant que personne handicapée»:

• altération de la vie, dictée par une maladie hépatique diffuse persistante;
• perte totale ou partielle de la capacité de travail, de la capacité à prendre soin de soi, à maintenir l’hygiène, à recevoir une éducation, etc.
• besoin de soins sociaux supplémentaires, réadaptation.

Caractéristiques de la procédure d'établissement d'un handicap

Une personne chez qui on a diagnostiqué une cirrhose du foie à n'importe quel stade devrait être référée à l'UIT - un examen médical et social, selon lequel, conformément à la procédure établie, les besoins d'un citoyen en matière de protection médicale et sociale seront déterminés Parfois, l’établissement médical où le patient a déjà été examiné ou traité refuse d’envoyer à l’UIT, vous pouvez alors faire votre demande de façon indépendante. Pour ce faire, il est nécessaire de collecter tous les extraits de formulaires, tests de laboratoire, cartes et autres documents pouvant constituer une base suffisamment sérieuse pour affecter un groupe de personnes handicapées. Selon l'examen, la commission prend une décision sur l'affectation d'un groupe en cas de cirrhose du foie.

Si une personne a été reconnue invalide, la décision de l’UIT entre en vigueur à compter du jour où les documents sont soumis pour examen.

Au cours de l'examen, une évaluation approfondie des conditions sociales et de vie d'une personne est réalisée et des données psychologiques sur le travail sont analysées. Sur la base de l'ensemble du processus, un protocole est enregistré pour l'enregistrement des données cliniques et fonctionnelles. Le degré de perturbation dans le fonctionnement du corps est déterminé, d'où découle la conclusion relative à l'affectation d'un groupe en cas de cirrhose du foie. La décision est prise à la majorité absolue des experts qui ont voté "Pour".

Pour que l'UIT ait plus de chances d'obtenir une réponse positive pendant au moins un an avant de soumettre les documents, vous devez être examiné régulièrement pour une échographie, faire le test de dépistage et prendre les médicaments prescrits par votre médecin. Le simple diagnostic et les tests ponctuels ne constitueront pas la base de l'attribution d'invalidité par la commission.

Stades du groupe dysfonction hépatique et handicap

Selon la législation, tout groupe peut être attribué à un citoyen présentant une pathologie hépatique de ce type - tout dépend des complications causées par la maladie.

Pour le stade I (compensation) se caractérise par de petits changements dans les paramètres de laboratoire, une légère augmentation du foie. Le poids est dans les limites normales, sans réduction. À ce stade, les cellules hépatiques saines compensent la fonction des tissus endommagés. Indice de prothrombine - jusqu'à 80%. En règle générale, à ce stade, le groupe de personnes handicapées n'est pas attribué.

Au stade II (sous-compensation), on observe un tableau clinique marqué: perte de poids jusqu’à 30%, jaunisse, thrombocytopénie, anémie légère, saignements de nez fréquents. Diminution de l’albumine, de la bilirubine et de l’indice de prothrombine. Le patient s'inquiète de douleurs aiguës lors de la palpation, le foie augmente encore davantage en raison de la formation intensive de tissu cicatriciel et de nœuds. Dans le deuxième degré d'activité de la cirrhose, le groupe II ou III est donné - tout dépend de la gravité des symptômes d'insuffisance hépatique.

Au stade (décompensation), encéphalopathie toxique, syndrome hémorragique, ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), cachexie s'ajoutent aux symptômes ci-dessus. Les valeurs de bilirubine augmentent plusieurs fois et l'indice de prothrombine tombe en dessous de 50%. Dans une telle situation, le groupe est généralement donné.

Compte tenu de toutes les possibilités de la médecine moderne, la cirrhose peut, sinon guérir, au moins arrêter la détérioration de l'état du patient par le biais d'un traitement et d'un régime amaigrissant. Par conséquent, dans la plupart des cas, un handicap est attribué pour un an ou deux, suivi d'un réexamen.

Suspension dans la vésicule biliaire

L'échographie de la vésicule biliaire est réalisée séparément ou en association avec un examen de tous les organes de la cavité abdominale. Normalement, c'est un sac dans lequel se trouve une bile anéchoïque transparente. Ce terme signifie qu'il est liquide, homogène, sans impuretés et de couleur noire sur l'écran de l'appareil. Suspension dans la vésicule biliaire Il s'agit d'une pathologie assez commune, qui suggère que la bile devient hétérogène. Dans sa composition, il y a des impuretés qui peuvent avoir une texture et une origine différentes. Il peut s'agir de sable ou de sédiments floculants, qui flottent librement dans la bile et se déposent au bas de la vésicule biliaire lorsque la position du patient change.

Causes de suspension

La suspension dans la vésicule biliaire est une pathologie. Chez une personne en bonne santé, ce symptôme ne peut pas être observé et son apparition peut être due à divers facteurs.

Toutes les causes de sédiments dans la lumière de la vésicule biliaire peuvent être divisées en plusieurs groupes:

• maladies du foie et des voies biliaires: traitement visant à la destruction des calculs biliaires, maladie du pancréas, obstruction des voies biliaires, utilisation à long terme de certains groupes de médicaments, dégénérescence graisseuse du foie et autres;
• caractéristiques de l'alimentation et du mode de vie: manger de grandes quantités de gras, d'aliments frits, de sucreries, d'alcool, ainsi qu'une perte de poids brusque ou une prise de poids importante;
• facteurs génétiques: anomalies de la structure de la vésicule biliaire et des voies biliaires, qui compliquent l'écoulement de la bile;
• Facteurs auxiliaires: sexe féminin, période de gestation, vieillesse, activité physique limitée.

L'activité de la vésicule biliaire est directement liée à l'état de l'estomac, des intestins, du foie et d'autres organes. Normalement, la bile ne reste pas longtemps dans sa cavité et ne s'y accumule pas en grande quantité. Il est produit par les cellules du foie et n'entre dans la vésicule biliaire que pour attendre que la nourriture pénètre dans l'estomac. Dès que le processus de digestion commence, il est excrété plus loin dans l'intestin. Il peut s'accumuler si vous mangez des aliments de manière irrégulière ou si vous abusez de produits nocifs, pour lesquels le corps dépense plus de ressources, y compris la bile. Son nombre peut augmenter et la composition ─ changer si sa sortie est difficile en raison du rétrécissement de la lumière de la voie biliaire ou de leur blocage par des objets étrangers.

Symptomatologie

Les symptômes d’une suspension dans la vésicule biliaire dépendent de la cause de son apparition. Dans la plupart des cas, le fait que les sédiments ne gênent pas le patient et se retrouve par hasard sur une échographie. C'est une petite formation qui ne peut pas blesser les parois de la vésicule biliaire et causer des douleurs aiguës. En outre, la suspension ne bouchera pas la lumière des voies biliaires et ne perturbera pas la sortie de la bile.

Parmi les symptômes fréquents pouvant indiquer un précipité dans la vésicule biliaire, on peut distinguer:

• douleur dans l'hypochondre droit, qui dure de quelques minutes à plusieurs heures;
• la douleur peut être des crampes à court terme ou des douleurs constantes;
• lourdeur dans le côté droit;
• des nausées et des vomissements;
• troubles des selles;
• perte d'appétit.

Les symptômes sont exprimés dans la cholécystite, qui peut également être accompagnée par la formation d'une suspension. Dans ce cas, la douleur est prononcée et une crise aiguë s'accompagne de coliques biliaires. Dans la plupart des cas, l’apparition de sédiments est associée à un non-respect du régime alimentaire et à un mode de vie inapproprié, et non à des pathologies plus graves. Le tableau clinique est donc absent.

Comment classer une suspension?

Avis des médecins sur ce qui constitue un sédiment dans la vésicule biliaire, divisé. Certains médecins affirment que ce symptôme est le stade initial de la maladie des calculs biliaires et nécessite un traitement médical urgent. Selon eux, les petites particules peuvent éventuellement se transformer en grosses pierres qui obstruent les voies biliaires et irritent les parois de la vésicule biliaire. D'autres spécialistes de cette version sont en désaccord et ne considèrent pas la suspension dans la cavité de la vésicule biliaire comme une pathologie dangereuse. À leur avis, il s'agit d'une condition distincte qui ne peut pas conduire à la formation de pierres.

La composition chimique de la suspension peut être d'origine différente:

• se composent de cholestérol, un composant de la bile;
• être des sels de calcium;
• être des pigments biliaires.

Suspension d'écho

La suspension éhopositive est clairement visible dans les premiers stades de la maladie. Normalement, la bile liquide et homogène change de consistance, des flocons dans la vésicule biliaire sont visibles à l'écran. Un tel symptôme suggère que le sédiment n'est pas suffisamment dense et peut être facilement détruit et déversé dans l'intestin. La suspension feuilletée a une teinte gris foncé.

Suspension hyperéchogène

Au fil du temps, les flocons s'épaississent et la soi-disant boue apparaît dans la cavité de la vésicule biliaire. Ce terme désigne les caillots denses qui sont visualisés sous la forme d'un sédiment hyperéchogène. Ils ont une teinte plus claire et la consistance de la bile devient moins uniforme.

Boues biliaires

Boue biliaire dans la vésicule biliaire Il s’agit d’un nom usuel pour une suspension d’origine différente. Les particules de sédiment modifient la bile normale. C'est pourquoi, aux ultrasons, vous pouvez voir des inclusions de différentes tailles et nuances, du gris foncé au gris clair. Plus les sédiments sont légers, plus les cristaux de suspension sont denses.

La suspension échogène peut également être classée en fonction de la taille de ses particules:

• suspension fine ─ est une collection de petits éléments hyperéchogènes (jusqu’à 4─5 mm) qui ne produisent pas d’ombre acoustique;
• boues ce sont des caillots de consistance gélatineuse qui se déplacent librement dans la bile liquide;
• La bile de boue est un syndrome dans lequel elle contient à la fois des boues et des suspensions finement divisées.

Le syndrome des boues est un terme par lequel il est souvent sous-entendu qu'il y a une suspension dans la cavité de la vésicule biliaire. La formation de boues biliaires peut constituer le premier stade de la lithiase biliaire. Même si le syndrome ne provoque pas de douleur ni d'inconfort chez le patient, il est recommandé de le traiter afin de prévenir l'apparition de grosses pierres dangereuses.

Pesez le bébé

Si auparavant la formation de suspensions dans la cavité de la vésicule biliaire était considérée exclusivement comme une maladie d'adultes, il existe maintenant des enfants parmi les patients dès la première année de vie. Ces cas sont assez rares, mais la probabilité de développer un syndrome de boues est chez l'enfant. Il y a plusieurs raisons à ce phénomène:

• alimentation inappropriée et déséquilibrée de l'enfant, perte de poids;
• pathologies de la production d'enzymes hépatiques, ce qui explique pourquoi certains médicaments ne peuvent pas être pleinement utilisés;
• opérations de transplantation d'organes et de tissus;
• anomalies congénitales de la structure de la vésicule biliaire et des voies biliaires, qui interfèrent avec le flux normal de la bile;
• prendre les médicaments de la mère pendant l'allaitement;
• à l'adolescence - stress, qui entraîne une longue contraction involontaire des muscles lisses et du sphincter de la vésicule biliaire.

Le diagnostic de la maladie chez les enfants est réalisé de la même manière que chez les patients adultes. Les parents doivent surveiller attentivement le bien-être de l’enfant et consulter un médecin si des signes précurseurs apparaissent. Il faut comprendre que cette maladie est enregistrée dès la première année de la vie, lorsque les seuls signes cliniques seront une perte d’appétit, une anxiété et une perte de poids.

Événements médicaux

Le traitement médicamenteux doit être choisi par un médecin. Dans différents cas, il est nécessaire de prendre des médicaments appartenant à différents groupes, en fonction du motif de l’apparition d’une suspension. Ainsi, les moyens de cholagogue ne seront utiles que s’il n’ya pas de blocage mécanique des voies biliaires. Si la bile n'est pas éliminée en raison d'une diminution du tonus des muscles lisses de la vésicule biliaire, la prise d'antispasmodiques ne fera qu'aggraver le problème.

Dans tous les cas, le patient devra suivre un régime. Il est commun à toutes les maladies du foie et de la vésicule biliaire et vise à réduire la charge sur ces organes:

• Le jour où vous devez manger au moins 4 à 5 fois, en petites portions.
• La base de l'alimentation est constituée de céréales, de viande maigre, de fruits et de légumes. Les produits d'origine animale doivent être bouillis ou cuits à la vapeur. Parmi les fruits, les agrumes sont particulièrement utiles.
• Les aliments gras, les aliments frits, les viandes fumées, les sauces et l’alcool devront être complètement exclus. Pour leur traitement nécessite une grande quantité de bile.
• Le jour où vous devez boire au moins 2 litres d’eau pure non gazeuse. Le reste des liquides consommés pendant la journée sous forme de soupes, de thé ou de jus de fruits ne sont pas inclus dans ce montant.

Selon le témoignage du médecin prescrit des médicaments de différents groupes. Avec le syndrome de la douleur et l'augmentation du tonus musculaire de la vésicule biliaire, des antispasmodiques sont nécessaires. Si son tonus est réduit, des agents cholérétiques doivent être pris. Dans certains cas, l’état du patient peut être normalisé uniquement par le régime alimentaire et l’activité physique. Un tel schéma devrait être choisi si la suspension dans la vésicule biliaire ne provoque pas de gêne.

Après avoir consulté un médecin, vous pouvez compléter votre régime alimentaire avec des remèdes et des décoctions populaires. Vous devriez choisir ces herbes qui réduisent l'inflammation et provoquent l'écoulement de la bile. Des recettes bien connues et sûres, vous pouvez essayer des décoctions de camomille, stigmates de maïs ou absinthe, ainsi que du thé à l'argousier ou du jus de baies.

Prévention et pronostic

Si à temps pour se débarrasser des sédiments dans la vésicule biliaire, ce symptôme ne causera aucune complication. Le pronostic est également favorable si la maladie ne progresse pas et ne provoque pas de douleur. Au pire pronostic, les maladies suivantes peuvent se développer sur le fond du syndrome des boues:

• maladie de calculs biliaires;
• processus inflammatoires dans la vésicule biliaire et les canaux biliaires (cholécystite, cholangite);
• pancréatite biliaire.

L'apparition d'un précipité dans la vésicule biliaire est un symptôme découvert par hasard chez la plupart des patients. En échographie, des flocons, des grains ou des caillots apparaissent dans sa cavité, qui diffèrent de la bile transparente homogène normale. Certains médecins ne considèrent pas ce phénomène comme dangereux pour la santé, tandis que d'autres l'associent au développement de la cholélithiase. Le traitement doit être prescrit par un médecin en fonction des symptômes et des causes de suspension qui l'accompagnent. Le pronostic est favorable, les patients récupèrent rapidement s'ils suivent un régime et toutes les autres prescriptions.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie évolutive chronique caractérisée par le remplacement progressif du tissu hépatique par des cicatrices fibreuses. La pathologie pendant longtemps ne se manifeste pas, le diagnostic est souvent posé au hasard lors des examens de dépistage. Aux stades ultérieurs, les signes externes (petits signes hépatiques), l'hypertension portale, des lésions d'autres organes et systèmes, une encéphalopathie hépatique sont caractéristiques. Un diagnostic préliminaire de la cirrhose et de ses complications est établi sur la base de méthodes d'examen auxiliaires: échographie, scanner du système hépatobiliaire, CPRE, analyses cliniques et biochimiques. Le diagnostic final est réalisé sur la base d'une biopsie du foie et de la détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sang. La maladie est incurable, seule la greffe du foie peut sauver la vie du patient à un stade avancé. Le traitement non chirurgical comprend un traitement symptomatique, une détoxification, un traitement vitaminique et un régime.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est la maladie hépatique la plus grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes de plus de quarante ans et la prévalence globale est de 40 à 50 cas pour un million d’habitants. Un lien étroit entre la maladie et des facteurs héréditaires a été observé - cette pathologie est retrouvée 570 fois plus souvent chez les membres de la famille. À ce jour, la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive n’a pas été complètement étudiée et, par conséquent, les causes exactes de son apparition sont inconnues.

Dans plus de 95% des cas, des anticorps antimitochondriaux sont détectés dans le sang. Cependant, les scientifiques ne peuvent toujours pas comprendre pourquoi seules les mitochondries du tissu hépatique sont affectées, et cela ne se produit pas dans les autres tissus. La ruse de cette maladie à ses débuts cachés - très souvent, les signes biochimiques de la maladie peuvent être détectés accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Le cours de la maladie est progressif, dans les derniers stades des dommages au foie, une greffe est indiquée - seulement dans ce cas, il est possible de sauver la vie d'un malade.

Causes de la cirrhose biliaire

La gastro-entérologie moderne associe le développement de la cirrhose biliaire primitive à des troubles auto-immuns dans le corps. La maladie est héréditaire: les cas de cirrhose biliaire sont très fréquents dans le cercle familial. Le lien avec d’autres maladies de ce groupe: la polyarthrite rhumatoïde, l’acidose tubulaire rénale, le syndrome de Sjogren, la thyroïdite auto-immune, et d’autres encore parle de la nature auto-immune de la maladie.

Malgré la détection d'anticorps anti-mitochondries chez presque tous les patients atteints de cette forme de cirrhose, il n'a pas été possible de détecter le lien de ces anticorps avec la destruction des cellules du foie. On sait que la maladie débute par une inflammation aseptique des voies biliaires, une prolifération épithéliale prononcée et une fibrose progressive dans la région des conduits. Peu à peu, le processus inflammatoire s'atténue, mais la fibrose continue de se propager au tissu hépatique, entraînant sa destruction irréversible.

D'autres maladies provoquent l'apparition du processus: malformations congénitales et malformations acquises des voies biliaires, cholélithiase, tumeurs intrahépatiques et ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, kystes des voies biliaires, cholangite primitive sclérosante ou purulente. Provoquer également l'apparition de la maladie peut être une infection à Gram négatif - les entérobactéries, qui ont à leur surface des antigènes semblables à ceux des mitochondries. Dans le sang de cette maladie, on détermine non seulement des anticorps anti-mitochondries et des cellules musculaires lisses, mais également d'autres troubles immunitaires: augmentation des taux d'immunoglobuline M, altération de la production de lymphocytes B et T. Tout cela plaide en faveur de la pathogenèse auto-immune de la cirrhose biliaire primitive.

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte de maladies conduisant à la stase biliaire dans le tractus biliaire extrahépatique. Il s'agit notamment de l'atrésie, des calculs et des rétrécissements des voies biliaires, du cancer des voies biliaires extrahépatiques, du kyste de cholédoque et de la fibrose kystique.

Classification de la cirrhose biliaire

La classification correcte de la cirrhose est importante pour développer de nouvelles tactiques de traitement. La fonction hépatique dans la cirrhose biliaire est évaluée sur l'échelle de Child-Pugh. Cette échelle prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie, de bilirubine, d'albumine et d'indice de prothrombine (un indicateur de la coagulation du sang). Selon le nombre de points attribués à ces indicateurs, il existe des étapes de compensation pour la cirrhose. La classe A se caractérise par un nombre minimal de points, une espérance de vie allant jusqu'à 20 ans, un taux de survie après opération abdominale supérieur à 90%. En classe B, l'espérance de vie est inférieure et la mortalité après opération abdominale supérieure à 30%. En classe C, l’espérance de vie n’est pas supérieure à 3 ans et la mortalité après opération abdominale est supérieure à 80%. L'attribution d'une classe B ou C à un patient indique la nécessité d'une greffe du foie.

En Russie, l’échelle METAVIR est largement utilisée, dans laquelle le degré de fibrose est estimé sur la base de données de biopsie, la gradation du degré allant de 0 à 4; Le grade 4 indique la présence d'une cirrhose.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Au début, les symptômes de la cirrhose sont non spécifiques et sont effacés. Ainsi, dans la plupart des cas, les plaintes commencent par un prurit. Plus de la moitié des patients se plaignent de démangeaisons récurrentes de la peau et tous les dix ans craignent des démangeaisons insupportables accompagnées de grattements sur la peau. Le plus souvent, les démangeaisons surviennent six mois, voire plusieurs années avant l’apparition de la jaunisse, mais ces deux symptômes peuvent parfois se manifester simultanément. Les signes caractéristiques de cirrhose naissante sont également la fatigue, la somnolence et la sécheresse oculaire. Parfois, le premier signe d'une maladie peut être une sévérité et une douleur dans l'hypochondre droit. Un examen a révélé une augmentation du niveau de gamma-globulines, une violation du rapport AST / ALT, une tendance à l'hypotension artérielle.

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent. À l'extérieur, la cirrhose se manifeste par un groupe de petits signes hépatiques: varicosités sur la peau; rougeur du visage, des paumes et des pieds; hypertrophie des glandes salivaires; jaunissement de la peau et de toutes les muqueuses; contracture de flexion des mains. Les ongles du patient changent également - ils deviennent larges et plats (déformation des ongles comme des «lunettes de montre»), des rayures transversales blanchâtres apparaissent dessus; les phalanges des ongles s'épaississent ("baguettes"). Autour des articulations et sur le visage, les paupières sont formées de nodules blanchâtres - dépôts de graisse.

En plus des manifestations externes, des symptômes d'hypertension portale apparaissent: en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte, la taille de la rate augmente, une congestion se produit dans les veines des organes abdominaux - une expansion variqueuse des veines hémorroïdaires et œsophagiennes est formée, ainsi qu'un réseau veineux élargi de la tête de la gorille se forment sur la paroi abdominale antérieure ". La congestion veineuse entraîne la transpiration du liquide dans la cavité abdominale avec la formation d'ascite, dans les cas graves - la péritonite.

Plus les dommages au foie sont prononcés, plus le risque de complications de la cirrhose est élevé. En raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D, environ un tiers des patients développent une ostéoporose, se manifestant par des fractures pathologiques. La violation de l'absorption des graisses entraîne une carence en toutes les vitamines liposolubles (A, K, D, E), qui se manifeste par des signes de polyhypovitaminose. Avec les matières fécales, l'excès de graisse est excrété - la stéatorrhée. Un cinquième des patients développent une hypothyroïdie concomitante, développent une myélopathie et une neuropathie. Les varices de l'œsophage et du rectum peuvent provoquer des saignements massifs lors du développement d'un choc hémorragique. Les lésions hépatiques entraînent un dysfonctionnement des autres organes et systèmes: apparition de syndromes hépato-pulmonaires, hépato-pulmonaires, gastro-et colopathiques. En raison du fait que le foie n’assume pas la fonction de nettoyage du corps des toxines, celles-ci circulent librement dans le sang et ont un effet toxique sur le cerveau, provoquant une encéphalopathie hépatique. Très souvent, dans la phase finale de cirrhose biliaire, carcinome hépatocellulaire (tumeur maligne), une stérilité complète peut se développer.

Diagnostic de la cirrhose biliaire

En présence de signes de stagnation de la bile, le profil clinique et biochimique est évalué. La cirrhose est caractérisée par une augmentation du taux de phosphatase alcaline et de G-GTP, une modification du rapport ALT / AST et une augmentation du taux de bilirubine. L’état immunitaire du patient est étudié: le niveau d’immunoglobuline M, l’augmentation des anticorps anti-mitochondries et le facteur rhumatoïde, les anticorps contre les fibres musculaires lisses, les tissus thyroïdiens et les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires) sont également augmentés.

Les signes de fibrose hépatique peuvent être détectés par échographie du foie et tomodensitométrie du système hépatobiliaire. Cependant, le diagnostic final ne peut être posé qu’après une biopsie du foie. Même lors de l'étude de spécimens de biopsie, les modifications hépatiques caractéristiques de la cirrhose biliaire ne peuvent être détectées que dans les premiers stades de la maladie. Le tableau morphologique devient alors le même pour tous les types de cirrhose.

La détection ou l’exclusion des maladies menant au développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible en menant des études supplémentaires: échographie des organes de la cavité abdominale, IRM-cholangiographie, CPRE.

Traitement de la cirrhose biliaire

Thérapeute, gastro-entérologue, hépatologue et chirurgien participent activement au traitement de cette maladie grave. Les objectifs du traitement de la cirrhose sont d’arrêter la progression de la cirrhose et d’éliminer les effets de l’insuffisance hépatique. Vous pouvez ralentir le processus de fibrose à l'aide de médicaments immunosuppresseurs (inhiber le processus auto-immunitaire), de médicaments cholérétiques (éliminer la cholestase).

La thérapie symptomatique est la prévention et le traitement des complications de la cirrhose: l’encéphalopathie hépatique est éliminée grâce à la diététique (réduction de la proportion de protéines, augmentation de la composante végétale de l’alimentation), la thérapie de désintoxication, la réduction de l’hypertension portale est obtenue grâce aux diurétiques. Des préparations multivitaminiques sont nécessairement nommées, des enzymes sont nommés pour améliorer la digestion. Pour la cirrhose de classes A et B, il est recommandé de limiter le stress physique et émotionnel, et pour la classe C, un repos au lit complet est recommandé.

Le traitement le plus efficace contre la cirrhose biliaire est la greffe de foie. Après la greffe, plus de 80% des patients survivent pendant les cinq prochaines années. La récidive de la cirrhose biliaire primitive survient chez 15% des patients, mais chez la plupart des patients, les résultats du traitement chirurgical sont excellents.

Pronostic et prévention de la cirrhose biliaire

Il est presque impossible d'empêcher l'apparition de cette maladie, mais un rejet de l'alcool et du tabac, un examen régulier par un gastro-entérologue en cas de cirrhose biliaire au sein de la famille, une bonne alimentation et un mode de vie sain peuvent considérablement en réduire la probabilité.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les premiers symptômes de la maladie ne sont possibles que dix ans après le début de la maladie, mais l’espérance de vie avec l’apparition de la cirrhose ne dépasse pas 20 ans. La progression rapide des symptômes et l’image morphologique, l’âge avancé, les maladies auto-immunes associées à la cirrhose sont pronostiquement défavorables. Le plus défavorable en termes de pronostic est la disparition des démangeaisons, la réduction des plaques de xanthomatose, la réduction du cholestérol dans le sang.