Hypertension portale sur le fond de la cirrhose du foie

La cirrhose est une maladie chronique du foie caractérisée par une restructuration complète du tissu hépatique et du lit vasculaire. Le pronostic et la gravité de la maladie dépendent du développement de complications. Le plus souvent, la cirrhose est compliquée par l'hypertension portale (PG).

L'hypertension portale dans la cirrhose du foie s'accompagne de la formation de ganglions et de tissus cicatriciels, ce qui a pour conséquence que le fer cesse de remplir ses fonctions. De plus, la fonctionnalité de la veine porte (portail) est perturbée, après quoi la pression dans le vaisseau augmente. Et cela est dangereux non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie du patient. Pour cette raison, il est important de diagnostiquer et d’effectuer un traitement compétent de la pathologie le plus tôt possible.

Anatomie de la veine porte et développement de l'hypertension portale

L'hypertension portale est un syndrome caractérisé par une augmentation de la pression dans la veine porte (IV). Le système porte est constitué de troncs veineux, qui sont interconnectés à côté du foie. Ce grand tronc vasculaire recueille le sang de l'estomac, du pancréas, de la rate, des intestins, puis le transporte à la "porte" du foie.

Le système explosif est constitué de petits vaisseaux qui amènent du sang dans la veine porte et les vaisseaux intrahépatiques. La longueur de la veine porte (PV) est de 8 cm et son diamètre d'environ 1,5 cm.

Lorsque cet indice augmente, les parois du vaisseau se dilatent et s'amincissent. C'est-à-dire qu'il y a une hypertension portale.

En raison de l'augmentation de la pression, les veines de l'œsophage, le plexus choroïde de la région cardiaque de l'estomac, les vaisseaux de l'anus et le nombril se dilatent et s'amincissent. Pour cette raison, la PG est souvent compliquée par des saignements et d’autres symptômes dangereux.

Comme déjà mentionné, avec PG dans le fond de la cirrhose, le tissu hépatique est remplacé par du tissu conjonctif. C'est-à-dire que la structure de la glande change, de faux lobules et des noeuds régénérateurs sont formés. Le tissu conjonctif forme un grand nombre de septa qui séparent les capillaires. En conséquence, le mouvement du sang dans les vaisseaux intrahépatiques est perturbé, le flux sanguin vers le foie prévaut sur le flux sortant et la pression augmente.

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L'aide Lorsque la pression dans le PV atteint 25-30 mm Hg. Art., Alors le sang commence à partir sur les anastomoses portokavalny (petit plexus choroïde entre les branches du portail, la veine cave inférieure et supérieure).

Il y a une expansion de petits vaisseaux qui prennent une grande quantité de sang. Les branches latérales des vaisseaux sanguins ne peuvent pas supporter l'excès de volume sanguin, la résistance au flux sanguin augmente et la pression dans l'explosif augmente.

Le syndrome d'hypertension portale (GNL), en fonction de la zone touchée, est divisé en 2 types:

  • Total Affecte tout le système explosif.
  • Segmentaire. Couvre une section du système de portail.

La lésion peut être située dans n’importe quelle zone de la glande.

Avec la cirrhose, le risque de GNL atteint 70%, bien que la pathologie puisse être provoquée par diverses maladies.

Les médecins distinguent les formes suivantes de PG, en fonction du site de la maladie:

  • Préhépatique survient dans 3% des cas. Une thrombose (veines obstruées avec thrombus) de vaisseaux sanguins se développe au fond de la septicémie et des processus inflammatoires dans l’abdomen, ce qui perturbe le flux sanguin dans le système porte et les veines spléniques. En outre, la pathologie peut provoquer des néoplasmes.
  • Intrahépatique. Selon les statistiques médicales, cette forme de GNL apparaît à l'origine de la cirrhose dans 80% des cas. En fonction de la localisation du débit sanguin altéré, le PG intrahépatique est divisé en deux groupes: présynusoïdal, sinusoïdal et postsynusoïdal.
  • La PG hépatique est diagnostiquée dans 10% des cas. Cette forme de la maladie est associée au syndrome de Budd-Chiari (rétrécissement ou blocage des veines hépatiques, diminution de la circulation sanguine du foie).
  • La PG combinée est extrêmement rare et évolue sévèrement. Le patient a une circulation sanguine altérée dans tous les vaisseaux du foie.

Il est important de déterminer la cause de l'hypertension portale afin de mener une thérapie compétente.

Raisons

La PG préhépatique peut être causée par une thrombose de la veine porte ou de la veine splénique, un rétrécissement ou une absence totale d'explosif. La circulation sanguine dans le système PV est perturbée en raison de la constriction du vaisseau avec des tumeurs. En outre, le GNL peut résulter de la fusion directe des artères et des veines, qui en tire le sang, ce qui augmente le flux sanguin.

La PG intrahépatique peut être causée par les pathologies suivantes:

  • Cirrhose biliaire primitive.
  • Tuberculose
  • La schistosomiase (helminthiases, qui provoquent des schistosomes).
  • Sarcoïdose de Beck (granulomatose systémique bénigne).
  • Hyperplasie nodulaire focale du foie.
  • Foie polykystique.
  • Cancer métastatique secondaire de la glande.
  • Maladies du sang dans lesquelles la concentration de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans la moelle osseuse augmente.
  • Hépatite fulminante, accompagnée d'une insuffisance hépatique fonctionnelle, de la mort des hépatocytes, etc.
  • Maladie alcoolique du foie.
  • Maladie veino-occlusive (blocage de petites veines).
  • Hypertension portale idiopathique.

Causes du développement des GES graduels:

  • Violation de la circulation sanguine, congestion veineuse de la glande due à une obstruction de ses vaisseaux.
  • Insuffisance ventriculaire droite congestive.
  • Thrombose de la veine cave inférieure.
  • Renforcement de la circulation sanguine du portail.
  • Augmentation du débit sanguin dans la rate.
  • La présence de flux sanguin direct de l'artère dans le PV.

Une forme mixte de PG apparaît à l'arrière-plan de la cirrhose biliaire, de l'hépatite chronique active ou de la cirrhose, qui s'accompagne d'un colmatage de la PV.

Étapes et symptômes

Le GNL sur le fond de la cirrhose est divisé en 4 étapes, en fonction du degré de troubles circulatoires et de manifestations cliniques. Chaque étape de la pathologie est accompagnée de signes spécifiques qui deviennent plus prononcés à mesure de son avancement.

Primaire ou préclinique. Par conséquent, les manifestations cliniques spécifiques sont absentes pour établir le besoin de diagnostic de mener des études spéciales. Symptômes de l'hypertension portale au stade 1:

  • diarrhée (diarrhée alternant avec constipation), formation excessive de gaz;
  • des nausées;
  • douleur dans la région épigastrique autour du nombril;
  • fatigue, léthargie.

Modéré ou compensé. Cette étape se manifeste par les mêmes symptômes que la précédente, mais ils deviennent plus prononcés. Le patient ressent une distension abdominale; après avoir mangé une petite portion de nourriture, l’estomac est plein. Manifestation d'hépatomégalie (foie hypertrophié) et de splénomégalie (rate hypertrophiée).

Exprimé ou décompensé. Signes d'hypertension portale en 3 étapes:

  • troubles digestifs;
  • gonflement;
  • ascite (accumulation de liquide dans l’espace abdominal);
  • splénomégalie;
  • hémorragies des muqueuses de la bouche et du nez.

L'aide Pour réduire l'enflure et la quantité de liquide dans l'abdomen, prenez des diurétiques et suivez un régime. Les saignements sont rares ou absents.

À la dernière étape, des complications apparaissent qui permettent de poser le diagnostic même après une inspection visuelle:

  • une «tête de méduse» apparaît, c’est-à-dire que, en raison des varices de la paroi abdominale antérieure, les vaisseaux dépassent de sous la peau;
  • à l'aide d'un diagnostic instrumental, il est possible d'identifier les varices situées dans la partie inférieure de l'œsophage;
  • les hémorroïdes se développent ou s'aggravent;
  • hémorragies longues et répétées des vaisseaux veineux de l'œsophage, de l'estomac et de l'anus, atteintes de varices.

En outre, le gonflement augmente et les symptômes de l'ascite augmentent, ce qui ne peut plus être réduit avec les diurétiques et la nutrition.

La dernière étape augmente le risque de jaunisse (coloration de la peau et du blanc des yeux dans une teinte jaune). Dans les cas avancés, une encéphalopathie hépatique (troubles neuropsychiatriques dus à une insuffisance hépatique) se développe.

Mesures de diagnostic

Pour identifier l'hypertension portale sur le fond de la cirrhose, il faut tout d'abord procéder à une inspection visuelle, recueillir l'anamnèse. En outre, les facteurs suivants revêtent une grande importance pour le diagnostic: le mode de vie du patient, la nutrition, la présence de mauvaises habitudes, les maladies génétiques ou chroniques, les néoplasmes, les médicaments, le contact avec des toxines.

L'aide La palpation (palpation de l'abdomen) aidera à déterminer les zones douloureuses de l'abdomen. En utilisant des percussions, vous pouvez déterminer la taille du foie et de la rate.

En cas d’ascite ou d’hémorragies, il est plus facile pour le médecin de diagnostiquer le GNL en présence de cirrhose. Mais pour identifier ses causes sont assignés des tests de laboratoire:

  • Un test sanguin aide à déterminer une diminution du nombre de plaquettes, de leucocytes et de globules rouges.
  • À l'aide d'échantillons de foie, le médecin identifie les modifications pathologiques généralement associées à l'hépatite ou à la cirrhose.
  • Des tests ELISA (dosage immuno-enzymatique) et PCR (méthode de la réaction en chaîne de la polymérase) sont effectués pour détecter les hépatites virales et auto-immunes.
  • Il est nécessaire d'identifier la quantité de fer dans le sang et le foie, le taux de céruloplasmine (protéine contenant du cuivre), la concentration de cuivre dans l'urine et les tissus du foie.
  • Le coagulogramme montrera une diminution de la coagulation du sang, ce qui indique une violation de la fonctionnalité du foie.

En utilisant l'analyse clinique de l'urine, déterminez la fonctionnalité des reins et des voies urinaires.

Pour évaluer la performance du foie et du système portail, des études instrumentales sont prescrites:

  • Examens endoscopiques. La FGDS de l’estomac permet d’examiner l’œsophage et l’estomac avec un endoscope. La recotoscopie est une étude du rectum et de la partie initiale du côlon sigmoïde. Grâce aux diagnostics endoscopiques, les varices peuvent être détectées.
  • À l’aide des ultrasons, identifiez le diamètre de la veine splénique porte, évaluez la perméabilité du PV. De plus, les diagnostics par ultrasons aident à déterminer la taille de la glande, l’état du tissu hépatique et de la rate. À l'aide du balayage duplex, le débit sanguin dans les grandes artères est évalué, la thrombose, l'obstruction vasculaire et les branches circonférentielles des vaisseaux sont détectées.
  • Rayon X L'œsophagographie vous permet d'explorer l'œsophage avec un agent de contraste. L’angiographie et l’hépatoscintigraphie permettent de déterminer la taille et l’état du tissu hépatique et de détecter le GNL. Le scanner permet d'explorer en détail les organes internes et les vaisseaux sanguins dans différentes projections.
  • L'IRM est une méthode de diagnostic difficile mais sûre, au cours de laquelle on n'utilise ni rayonnement ionisant ni substance radioactive.
  • Biopsie de la glande. Un employé du laboratoire étudie des fragments de tissu hépatique, extraits à l'aide d'une fine aiguille. Cette étude permet de déterminer la gravité des modifications fibrotiques.

Si, au cours de l'examen des instruments, le médecin a remarqué que les veines étaient dilatées dans le tiers inférieur de l'œsophage ou au bas de l'estomac, cela indique un risque d'hémorragie. Un tel danger existe si, au cours de l'endoscopie, un spécialiste a identifié des hémorragies ponctuelles sur les nœuds variqueux. Si un patient ayant reçu un diagnostic de GNL a un besoin impérieux de sommeil, d’irritabilité ou de détérioration de la mémoire, il est alors envoyé chez un neuropsychiatre. Cela est nécessaire pour prévenir ou réduire les symptômes de l'encéphalopathie.

Traitement conservateur

Le traitement de l'hypertension portale dans la cirrhose du foie devrait être complexe. La tâche principale du traitement consiste à éliminer ou à compenser la principale pathologie (cirrhose). Des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées à cette fin. Le patient doit être hospitalisé, surveille constamment son état.

Pour réduire la pression dans la veine porte et arrêter la progression du syndrome, les médicaments suivants sont prescrits:

  • Nitrates Ces médicaments détendent les muscles lisses des parois des vaisseaux sanguins, provoquent un écoulement de sang dans les capillaires, ce qui diminue la pression portale.
  • Les block-bloquants réduisent la fréquence et la force des contractions du myocarde, ainsi que la quantité de sang que le cœur rejette.
  • L'octréotide resserre les artères qui forment le volume du flux sanguin porte. L'octréotide est utilisé pour les hémorragies.
  • La vasopressine est un médicament puissant qui provoque un rétrécissement des artères. Le médicament est utilisé uniquement pour des raisons médicales, car lors de sa réception, il existe un risque d'infarctus du myocarde ou de l'intestin. La vasopressine est souvent remplacée par la glipressine et la terlipressine, qui n'ont pas d'effets secondaires aussi dangereux.

Les diurétiques sont utilisés pour éliminer l'excès de liquide. Les substituts synthétiques de lactulose sont utilisés pour nettoyer l'intestin des substances nocives qui apparaissent à la suite d'un trouble fonctionnel de la glande.

En règle générale, la ciprofloxacine, céphalosporine, est utilisée à cette fin. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse pendant 1 semaine.

Pendant le traitement du GNL pour la cirrhose, le patient doit suivre un régime:

  • La quantité quotidienne de sel est d'environ 3 g, ce qui est nécessaire pour éviter l'accumulation de liquide en excès. Cela est particulièrement vrai pour les patients souffrant de poches et d'ascite.
  • Il est recommandé de réduire la quantité de protéines dans le régime alimentaire. Pendant la journée, le patient ne peut pas consommer plus de 30 grammes de protéines. Si cette règle est observée, le risque d'encéphalopathie diminue.
  • Le patient doit exclure de la diète les aliments gras, frits, épicés, les aliments fumés et les conserves. De plus, les boissons alcoolisées sont strictement contre-indiquées.

En respectant ces règles, le patient réduira son fardeau sur le foie et pourra éviter des complications dangereuses.

Intervention chirurgicale

La chirurgie pour la cirrhose compliquée de PG est effectuée dans de tels cas:

  • Varices du système porte avec une probabilité élevée d'hémorragie.
  • Splénomégalie, dans le contexte de laquelle les globules rouges sont détruits.
  • Ascite, qui ne peut pas être éliminé avec des médicaments diurétiques.

Pour éliminer ces complications, les médecins effectuent les opérations suivantes:

  • Pendant le pontage splénorénal, le chirurgien forme une anastomose (pontage artificiel) à partir de la veine splénique, qui passe par le foie et se connecte à la veine cave inférieure.
  • Dans une dérivation systémique, le médecin impose une anastomose, qui est utilisée comme moyen supplémentaire pour la circulation sanguine.
  • La dévascularisation est une intervention chirurgicale au cours de laquelle les varices saignantes de l'œsophage distal et de la région cardiaque de l'estomac sont enlevées. Pendant l'opération, le médecin panse les vaisseaux affectés, ce qui réduit le risque d'hémorragie.

En cas de varices, les opérations suivantes sont prescrites: suture des vaisseaux affectés, durcissement (introduction d'un médicament dans la veine bloquant le flux sanguin), ligature des varices (application d'un anneau de latex au vaisseau), tamponnement (compression) des veines dilatées avec une sonde à ballon.

Pour compenser le manque de volume sanguin après une hémorragie, utilisez les médicaments suivants:

  • Masse érythrocytaire.
  • Plasma isolé du sang du donneur.
  • Solutions de substitution du plasma.
  • Agents hémostatiques qui arrêtent les saignements.

Dans le syndrome hypersplénique (augmentation de la rate, augmentation de la concentration d'éléments cellulaires dans la moelle osseuse, diminution du taux d'éléments formés dans le sang périphérique), des stimulants de la leucopoïèse et des analogues des hormones surrénaliennes sont utilisés. En outre, ils réalisent une embolisation de l'artère splénique et, dans certains cas, il est décidé de prélever la rate.

Le traitement de l'ascite abdominale est effectué à l'aide d'antagonistes des hormones surrénaliennes, de diurétiques et de protéines hydrosolubles.

Est important. L'encéphalopathie menace d'invalidité ou de mort et, dès lors, avec l'apparition de troubles neuropsychiatriques, un traitement compétent doit être entrepris de manière urgente. À cette fin, utilisé des antibiotiques, le lactulose. De plus, le patient doit suivre un régime. Dans les cas extrêmes, une greffe de foie.

Complications et pronostic

Lorsque PG sur le fond de la cirrhose augmente la probabilité des réactions négatives suivantes:

  • Hémorragie interne. Si le vomi est brun, le sang coule des veines gastriques, si le rouge provient de l'œsophage. Les selles noires à l'odeur piquante et au sang écarlate indiquent que les vaisseaux du rectum sont endommagés.
  • La défaite du système nerveux central. Le patient se plaint d'insomnie, de fatigue, de sautes d'humeur, de réactions lentes, d'évanouissements.
  • L'obstruction des vomissures des bronches peut provoquer la mort par asphyxie.
  • Insuffisance rénale fonctionnelle et autres maladies du système urinaire.
  • Maladies du foie et des reins, dans lesquelles il existe des troubles de la miction. Le volume quotidien d'urine est réduit à 500 ml ou moins.
  • Une augmentation des glandes mammaires ou des glandes chez les hommes en raison d'un déséquilibre hormonal. Chez les patients de sexe masculin, la poitrine augmente, les membres deviennent plus minces, la fonction sexuelle diminue.

L'aide L'une des conséquences les plus terribles du GNL est le saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac, ce qui est très difficile à arrêter.

En outre, la PG associée à la cirrhose est compliquée par un syndrome hypersplénique ou hépatorénal (dysfonctionnement rénal avec atteinte hépatique grave), un syndrome hépatopulmonaire (dyspnée même au repos), une encéphalopathie hépatique, une hernie, une inflammation de la cavité abdominale de nature bactérienne.

Le pronostic du GNL sur le fond de la cirrhose dépend du type et de la gravité de la pathologie.

Les traitements extrahépatiques sont plus faciles à soigner. Grâce à une thérapie opportune et compétente, les patients peuvent vivre environ 15 ans.

Mesures préventives

Pour prévenir la PG en cas de cirrhose, les règles suivantes doivent être observées:

  • Vacciner contre l'hépatite B.
  • Exclure les mauvaises habitudes de la vie (alcoolisme, tabagisme, consommation de drogues).
  • Refuser les médicaments qui affectent le foie.
  • Mangez bien, excluez du menu la malbouffe (frite, grasse, confiserie, assaisonnements épicés, aliments fumés, etc.).

L'aide Après le diagnostic de GES dans le contexte de la cirrhose, vous devez régulièrement subir des examens médicaux, guérir les maladies aiguës à temps et suivre les recommandations du médecin.

Pour éviter les complications du GNL, une fibrogastroduodénoscopie doit être réalisée une fois par an chez les patients ne présentant pas de symptômes de varices des organes digestifs. Si des signes de varices apparaissent, l’étude peut être prescrite plus souvent.

Sur la base de ce qui précède, le GNL sur le fond de la cirrhose est une pathologie très dangereuse qui menace de complications dangereuses. L'évolution la plus sévère est la PG intrahépatique, qui aboutit souvent à la mort. Il est important d'identifier les symptômes de la maladie à un stade précoce, de mener un traitement complet, de suivre un régime, d'abandonner les mauvaises habitudes. Seulement dans ce cas, le patient pourra arrêter les processus pathologiques et prolonger sa vie. La méthode la plus radicale de traitement du GNL dans la cirrhose est la greffe de foie. Cependant, cette opération n'est pas accessible à tous et ne garantit pas un résultat positif.

Cirrhose du foie avec syndrome d'hypertension portale

Chaque cirrhose du foie entraîne l'apparition d'un syndrome d'hypertension portale. À la base, cela combine plusieurs symptômes causés par une augmentation de la pression dans la veine porte, ainsi que par son obstruction. Une mauvaise circulation sanguine affecte tous les niveaux vasculaires.

Causes de l'hypertension portale

Plusieurs facteurs peuvent déclencher ce syndrome. Ils sont combinés en plusieurs groupes.

Étiologique

  1. Diverses maladies du foie associées à des lésions des éléments fonctionnels du foie. Ces maladies comprennent les suivantes: dommages au foie causés par des parasites, hépatite chronique de toutes sortes, gonflement du foie.
  2. Maladies associées à la stagnation et à une diminution du flux de bile dans le duodénum. Ceux-ci incluent les maladies suivantes. Cirrhose biliaire primitive, tumeurs des voies biliaires, calculs biliaires, lésion et pincement des voies biliaires dus à une intervention chirurgicale, inflammation de la tête pancréatique.
  3. Dommages toxiques au foie avec divers poisons. Ceux-ci incluent les champignons, l'alcool et certains médicaments.
  4. Blessures graves, dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins, brûlures étendues.
  5. État critique du corps en raison de divers facteurs.

Permis

  1. Saignement dans l'œsophage ou le tractus gastro-intestinal.
  2. Utilisation excessive de sédatifs et de tranquillisants.
  3. Thérapie diurétique.
  4. Consommation d'alcool.
  5. Consommation excessive de protéines animales.
  6. Intervention chirurgicale.

Le mécanisme de développement de l'hypertension portale

À ce jour, le mécanisme de développement de l'hypertension portale n'a pas encore été complètement étudié. Les scientifiques notent que le principal lien est l'augmentation de la résistance hydromécanique dans la veine porte. Ce processus est indirectement associé aux phénomènes destructeurs qui se produisent dans le foie. C’est pourquoi la cirrhose est la principale cause de l’hypertension portale. Le foie produit une quantité accrue de tissu conjonctif qu’il remplace par des cellules fonctionnelles. À la suite de ce processus, une insuffisance hépatique se développe.

En fait, les mécanismes de l'hypertension portale sont excellents. Les plus fréquents d'entre eux sont:

  • obstruction mécanique des vaisseaux sanguins;
  • le débit sanguin volumétrique dans les vaisseaux sanguins du système porte augmente beaucoup;
  • une augmentation de la résistance hydromécanique dans les vaisseaux du foie et de la veine porte;
  • présence de vaisseaux circonférentiels et latéraux reliant la veine porte à la circulation systémique.

Classification

Selon l'une des classifications, le type d'hypertension portale dépend de l'immensité de la zone couverte. Selon cette classification, le syndrome est de deux types:

  • total (couvre l'ensemble du système de sueur vasculaire);
  • segmental (n'affecte qu'une partie du système circulatoire portail).

Le foyer de la maladie peut être dans différentes régions du foie. À cet égard, il existe une division du syndrome par localisation.

  1. Préhépatique (3% des cas). Se produit en raison de troubles circulatoires dans les vaisseaux des veines porte et spléniques, qui sont causés par un pincement des veines, une thrombose ou une obstruction.
  2. Intra-hépatique (survient dans 85% des cas). Il s'agit d'un type d'hypertension portale, elle-même divisée en 3 sous-espèces: présynusoïdale, sinusoïdale et postsynusoïdale. Ce sont tous les noms des blocs dans lesquels se trouve la cause fondamentale du syndrome. Dans le premier cas, un obstacle au flux sanguin se situe devant les capillaires-sinusoïdes. Dans le second - dans les vaisseaux sinusoïdaux à l'intérieur du foie. Dans le troisième cas - après eux.
  3. Hypertension portale posthépatique (10% des cas). Il est directement lié au syndrome de Budd-Chiari (circulation sanguine altérée dans les veines du foie).
  4. Forme mixte. C'est le cas le plus rare d'hypertension portale et le plus avancé. Dans ce cas, des obstacles surviennent dans toutes les zones du foie.

Les étapes

Les spécialistes en médecine distinguent 4 stades de développement de l'hypertension portale.

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  1. Initiale. Les signes et les symptômes du syndrome commencent tout juste à apparaître.
  2. Compensé (modéré). La rate est agrandie, les veines de l'œsophage se dilatent, cependant, le liquide dans la région abdominale ne s'accumule pas.
  3. Décompensé (prononcé). En plus d'augmenter la taille de la rate, le foie se développe également. Le liquide libre apparaît dans l'abdomen.
  4. L'hypertension portale est compliquée par un saignement ouvert des veines dilatées touchées par la maladie. Il y a une forte insuffisance hépatique.

Les symptômes

Au tout début du développement de l'hypertension portale, on observe un trouble du système digestif:

  • flatulences;
  • selles molles et constipation;
  • perte d'appétit;
  • sensation constante de plénitude dans l'estomac;
  • des nausées et des vomissements;
  • douleur sévère à l'estomac, hypochondre droit;
  • faiblesse
  • couleur ictérique de la peau et de la membrane muqueuse des yeux;
  • faiblesse
  • fatigue accrue;
  • perte de poids.

Il arrive parfois que le patient ne ressente pas les manifestations du syndrome. Le premier symptôme est alors une rate hypertrophiée. La négligence de ce processus dépend directement du degré d'encrassement de la veine porte et de l'augmentation de la pression dans celle-ci. Des saignements internes dans le tractus gastro-intestinal peuvent s'ouvrir. Dans ce cas, la rate a une taille réduite. L'hypertension portale peut être compliquée par une diminution du niveau de production de globules blancs, responsable de la coagulation du sang.

L’ascite (accumulation de liquide libre dans la région abdominale) avec hypertension portale se caractérise par une résistance accrue à toutes les méthodes de traitement. Un symptôme de "la tête d'une méduse" apparaît (un réseau de veines bleues diverge du nombril dans différentes directions, formant un motif caractéristique). Gonflement de la cheville apparaît, l'abdomen augmente.

L'un des symptômes les plus dangereux qui caractérisent le plus précisément l'hypertension portale est une hémorragie interne des veines de l'estomac, du rectum et de l'œsophage. Leur apparence ne peut pas être prédite, même à l'aide d'un équipement médical. Elles sont donc toujours soudaines, à la fois pour le patient et pour le médecin. Ils sont abondants dans la nature et conduisent rapidement à un manque de fer dans le corps humain. Les saignements des veines de l'œsophage et de l'estomac sont déterminés par des vomissements sanglants. Lorsque du sang est extrait des veines rectales de l'anus, du sang écarlate apparaît. Ces saignements internes peuvent être causés par des blessures, une augmentation de la pression intra-abdominale et une diminution de la coagulation du sang.

Diagnostic du syndrome

Afin d’identifier avec une probabilité élevée que le patient souffre d’hypertension portale, il est nécessaire d’examiner soigneusement le témoignage du patient, son tableau clinique, les tests et de mener toute une gamme d’études à l’aide d’appareils spéciaux.

  1. La première étape consiste à effectuer un examen du patient. Le médecin examinera et sentira la région abdominale. Sa tâche consiste à détecter la présence ou l'absence de liquide libre dans la région abdominale, de douleurs à la palpation, de nodules dans le tissu hépatique, de hernie paraumbilicale. Il y aura également un examen de la peau et des muqueuses des yeux pour la présence de teinte ictérique, de rougeur des paumes et des pieds.
  2. Après avoir examiné et examiné les plaintes du patient, un test sanguin sera attribué. En cas d'hypertension portale, le taux de fer et le nombre de leucocytes, d'érythrocytes et d'autres cellules sanguines diminuent. L'analyse biochimique du sang dans le cas de ce syndrome montrera le niveau d'enzymes hépatiques, d'anticorps et d'immunoglobulines.
  3. Sur la radiographie, le médecin sera en mesure de déterminer l’état des veines dans l’œsophage. Des diagnostics de l’état de l’estomac à l’aide de la gastroduodénoscopie, ainsi que de la rectomanoscopie - seront effectués des examens du rectum. Cela est nécessaire pour déterminer le stade de l'hypertension portale et se préparer à un éventuel saignement interne.
  4. Le degré de développement de l'hypertension portale est déterminé en mesurant la pression porte.
  5. Une échographie de la cavité abdominale aidera à déterminer la taille de la rate et du foie, ainsi que la présence de liquide libre (ascite).
  6. Examen du degré d'obstruction des veines.
  7. Diagnostic des volumes de la veine porte. Avec une taille accrue, la présence d'une hypertension portale peut être affirmée avec une probabilité de près de 100%.
  8. La dernière étape du diagnostic consistera à évaluer l’état du système vasculaire dans le foie.

Un élément important dans le diagnostic de l'hypertension portale est la présence de bruit veineux, qui est surveillé dans le processus du nombril ou de la xiphoïde. L'endroit où ce bruit est le plus prononcé peut capter une légère vibration lors du sondage. Le bruit peut augmenter avec l’activité du patient.

Des complications

Le développement du syndrome d'hypertension portale peut entraîner plusieurs complications graves.

  1. Les saignements internes entrent dans cette catégorie (vomissements bruns - indicateur de saignement des veines dans l'estomac, rouge de l'œsophage, noir fécal avec une odeur fétide et libération de sang rouge - dommages aux veines du rectum);
  2. La défaite du système nerveux central. Il se manifeste principalement par l'insomnie, la fatigue, l'irritabilité, la dépression, des réactions inhibées, une perte de conscience. Cette complication est fatale.
  3. Occlusion des bronches due à l'inhalation de vomissements. Peut conduire à une strangulation.
  4. Insuffisance rénale, maladies associées au système excréteur.
  5. Graves dommages au foie et aux reins, accompagnés d'une diminution de la fonction urinaire. L'excrétion quotidienne de l'urine tombe à moins de 500 ml.
  6. Gynécomastie. Ceci est un complexe de symptômes associé à une violation du fond hormonal des hommes. La féminisation se produit. Chez les hommes, les glandes mammaires commencent à se développer, les membres deviennent plus minces et des signes féminins apparaissent. Fonction sexuelle altérée de manière significative. Il y a une détérioration de la puissance et de l'érection, il est impossible d'avoir un rapport sexuel complet.

Traitement

Au début de l'hypertension portale, le traitement conservateur est important. Le médecin prescrit les médicaments suivants:

  • "Anaprilin";
  • "Aténolol";
  • "Nitrosorbide";
  • "Nitroglycérine";
  • Monopril;
  • "Sulodeksid" et d'autres.

Ces médicaments sont conçus pour atténuer l'évolution de la maladie, réduire les symptômes et ralentir le développement du syndrome. Il faut dire que l'hypertension portale est en principe incurable. Vous ne pouvez que soulager les symptômes et prolonger la vie du patient, mais le résultat est déjà prévisible.
Le traitement de l'hypertension portale vise principalement à éliminer toute menace pour la vie du patient et à réduire le risque de complications (accumulation de liquide libre dans la région abdominale, saignements internes et autres). Parallèlement au traitement, un examen complet du corps du patient est effectué. Cela est nécessaire pour déterminer la cause de la maladie et l'éliminer. Une surveillance constante de l'évolution de la maladie est également nécessaire pour élargir la pratique médicale, l'hypertension portale n'étant pas encore bien comprise.
Au début du stade de l'hypertension portale, lorsque les symptômes sont prononcés et que les complications apparaissent, les médecins ont recours à une intervention chirurgicale. En cas de forte hémorragie interne des veines de l’estomac, une opération d’urgence est effectuée car cette complication peut rapidement entraîner la mort. L'accumulation de liquide libre dans la région abdominale et les varices de l'œsophage sont des indications pour une opération planifiée. Les contre-indications sont:

  • la grossesse
  • tuberculose à un stade avancé;
  • le cancer;
  • restrictions d'âge;
  • maladies liées au coeur.

Pour arrêter le saignement interne des veines de l'estomac et de l'œsophage, appliquez les médicaments de la liste suivante:

À l'aide d'un endoscope, ces médicaments sont introduits dans les veines de l'estomac et de l'œsophage. Ils ont un effet bénéfique sur les parois des vaisseaux sanguins, en les fixant et en arrêtant le saignement. Cette méthode est considérée comme la plus efficace. L'amélioration se produit dans 85% des cas. D'autres opérations peuvent également être réalisées: de la ligature veineuse de l'estomac et de l'œsophage à la transplantation de foie.

Pronostic pour l'hypertension portale

Le pronostic de l'apparition de ce syndrome est toujours déterminé par le type et le degré de développement de la maladie. Si l'hypertension portale intrahépatique est plus probable, une issue fatale peut être prédite. L'issue fatale est causée par une insuffisance hépatique, un saignement gastro-intestinal interne grave ou une combinaison de ces facteurs.

Avec l'hypertension extrahépatique, le pronostic est plus favorable. Dans ce cas, le syndrome est bénin. Les patients atteints de cette maladie peuvent vivre jusqu'à 15 ans, même après l'opération, avec un traitement complexe de haute qualité.

Maladies associées au syndrome d'hypertension portale

Ce syndrome peut être déclenché par une maladie figurant dans la liste ci-dessous ou déclencher l'apparition de cette maladie. En tout cas, ils sont tous directement liés au foie.

  1. Cirrhose du foie sous n'importe quelle forme. Si les premiers stades de la cirrhose du foie peuvent être de types différents, alors, au dernier stade, tout se résume aux mêmes symptômes et conséquences: l'hypertension portale.
  2. Cancer du foie.
  3. Anomalies du système capillaire, partant de la veine porte.
  4. Thrombose veineuse hépatique.
  5. Maladie de Badda Chiari.
  6. Insuffisance cardiaque.
  7. Lésions et infections abdominales.

Prévention

Il y a prévention primaire et secondaire. Le premier diffère du second en ce qu'il se produit avant l'apparition de l'hypertension portale. Secondaire, se réfère déjà à la prévention des complications

La prévention primaire comprend un ensemble de mesures visant à prévenir l’apparition de maladies entraînant le syndrome de l’hypertension portale. Cela peut inclure la vaccination contre les maladies virales, l'abandon complet de la consommation d'alcool, le maintien d'un mode de vie sain et la prévention de l'apparition de pathologies qu'il faudrait traiter avec des préparations contenant des substances toxiques pour le foie et d'autres mesures.

La prévention secondaire signifie le traitement rapide des maladies qui accompagnent le syndrome de l'hypertension portale. Il comprend un assez large éventail d'activités.

  1. Une fois tous les 1-2 ans, les parois de l'estomac et la surface interne de l'œsophage sont examinées et examinées au moyen d'une fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS). Lors de la confirmation de l'expansion des veines de l'estomac et de l'œsophage, un traitement approprié est prescrit et les séances d'examen sont répétées à un mois d'intervalle.
  2. Régime alimentaire Outre le refus axiomatique de la consommation d'alcool, un régime alimentaire est introduit, qui prend en compte la présence de substances toxiques pour le foie dans les aliments. Les médecins excluent les médicaments contenant de l'alcool éthylique en quantités quelconques ou des toxines.
  3. L'utilisation de médicaments qui aident à traiter les atteintes du foie, ainsi que de médicaments qui régulent le contenu des substances nécessaires dans le sang et éliminent l'excès.

Portail hypertension et médecine traditionnelle

L'opinion de tous les médecins sur l'auto-traitement et le traitement à l'aide de diverses méthodes folkloriques est réduite à un. L'hypertension portale est une affection aiguë nécessitant un traitement médical exclusif. Les recettes folkloriques sont inefficaces et sont incapables de produire un résultat positif pour quelque résultat que ce soit. Il est également impossible d'effectuer un traitement à domicile, car les complications et les exacerbations surviennent soudainement et sans traitement médical urgent, elles ont toutes les chances d'être fatales quelques minutes après le début des symptômes.

Hypertension portale pendant la grossesse

Il est bien connu que le traitement de l'hypertension portale est associé à la prise de médicaments contenant les produits chimiques les plus puissants. Ils peuvent affecter négativement le développement du bébé et conduire à une fausse couche ou à des mutations congénitales. En outre, la grossesse est une contre-indication à la chirurgie et, en cas d'urgence, il sera difficile de décider de la préservation de la grossesse. Pour cette raison, vous ne pouvez confier cette question qu'à un spécialiste hautement qualifié qui évaluera avec compétence le pour et le contre.

En résumé, il est nécessaire de dire que l’hypertension portale est une pathologie extrêmement dangereuse, due dans l’ensemble à des lésions toxiques du foie. Par conséquent, il est nécessaire d'éviter toute surcharge hépatique, de passer régulièrement un examen et de surveiller l'état de l'organisme. Si des processus destructeurs sont démarrés dans votre foie, ce processus ne sera pas inversé. Sois attentif à toi-même, personne ne prendra soin de ta santé sauf toi.

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Cirrhose du foie et hypertension portale: le tableau clinique principal et le pronostic

Le soi-disant syndrome d'hypertension portale est un danger particulier pour le fonctionnement normal de tout le corps humain, car il combine les phénomènes inhérents aux maladies du foie les plus graves et qui surviennent en cas de troubles de la circulation sanguine dans le bassin de la veine porte.

Cette maladie est plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans, relativement moins susceptible d’être touchée par des personnes plus jeunes, parfois chez les enfants. Les patients qui abusent de l'alcool et des drogues, ainsi que de la prise de certains types de drogues pendant une longue période, constituent un groupe à risque particulier.

Le foie et son rôle dans le corps

Le foie est l'organe le plus important qui remplit de nombreuses fonctions nécessaires au bon fonctionnement d'une personne.

Premièrement, le foie est une barrière et un filtre à travers lequel presque tout le sang du corps humain est pompé et nettoyé.

Deuxièmement, c’est ici que de nombreux composés se désintègrent, puis les désinfectent et les éliminent. Il peut s'agir de substances provenant de l'environnement extérieur ou produites par l'organisme en quantités dépassant les besoins existants. Le groupe des xénobiotiques (composants étrangers) comprend certains médicaments, allergènes, toxines, poisons et substances propres à l'organisme - hormones, médiateurs, vitamines, ainsi que des produits métaboliques intermédiaires tels que le phénol et l'acétone.

Troisièmement, cette glande de sécrétion externe est impliquée dans le processus de formation du sang, la synthèse de vitamines et de certaines hormones, enzymes et lipides, la bile et les acides biliaires.

De plus, le foie est l'organe de digestion le plus important et constitue un processeur universel et un dispositif de stockage d'énergie permettant d'assurer le flux ininterrompu de toutes les réactions dans le corps.

En raison du nombre important de fonctions vitales exercées par la glande, le foie dispose de puissantes capacités compensatoires lui permettant de fonctionner pendant de nombreuses années sans troubles et troubles graves. Mais, comme tout autre organe, le foie a sa propre réserve et, dans certains cas, son travail peut être défaillant. En règle générale, ces troubles s'accompagnent de pathologies graves du tissu glandulaire du foie, telles que lésions organiques, intoxication prolongée, hépatite ou cirrhose.

Cirrhose du foie: schéma caractéristique

La cirrhose du foie est un processus difficile et irréversible résultant de troubles des organes dystrophiques, du stade final de certains types d'hépatite, d'une intoxication chronique alcoolique ou narcotique et d'un traitement médicamenteux à long terme.

Ce phénomène se caractérise par le remplacement du tissu hépatique normal (parenchymateux) par le tissu conjonctif, sa prolifération et sa régénération cellulaire complète, le blocage des voies biliaires et, par conséquent, la perturbation du fonctionnement de l'organe. Comme vous le savez anatomiquement, le foie est constitué de deux lobes au centre desquels se situe la veine centrale. En cas de cirrhose, les vaisseaux sanguins se déplacent vers la position latérale du lobule hépatique, ce qui entraîne sans aucun doute une altération de la circulation sanguine dans la glande.

La cirrhose présente des symptômes cliniques tels que la faiblesse, des troubles digestifs (alternance de diarrhée et de constipation), des douleurs au foie, des flatulences, une perte d'appétit. Le foie grossit, ce qui se manifeste clairement par la palpation. Le syndrome de l'hypertension portale est une manifestation particulièrement dangereuse de cette pathologie hépatique grave.

Le mécanisme de développement de l'hypertension portale

L’hypertension portale est une affection potentiellement mortelle qui touche tous les organes de l’abdomen et entraîne une obstruction du flux sanguin dans le système portail (dans la veine porte) et, par conséquent, une augmentation significative de la pression dans cette zone (elle peut parfois dépasser 20 mm Hg). Art comparé à 7-12 mm Hg. Art valeurs physiologiques).

La veine porte est le principal vaisseau sanguin de la cavité abdominale - un endroit où recueillir le sang de tous les organes: il s'agit du bas de l'œsophage, de l'estomac et du pancréas avec la rate et de presque tout l'intestin, à l'exception du tiers inférieur du rectum.

En outre, le système de la veine porte comporte plusieurs anastomoses, dont le rôle est de faire passer rapidement le sang de la veine porte dans la circulation sanguine générale, en contournant le foie. Par exemple, les veines situées dans le bas de l'œsophage ou dans le rectum à cause d'anastomoses peuvent interagir directement avec la veine cave inférieure. Le mécanisme de développement de ce phénomène s’explique par le réflexe inconditionné, qui se pose, le cas échéant, pour ajuster la pression dans la veine cave inférieure si elle est déséquilibrée. Cela est nécessaire lorsque vous avez besoin de vider rapidement le sang dans le système du grand cercle de la circulation sanguine, sans recourir à un nettoyage à l'aide d'enzymes hépatiques, par exemple pour les lésions de la cavité abdominale.

L'hypertension portale survient lorsqu'il existe une barrière lorsque le sang circule dans le bassin de la veine porte - au-dessus, à l'intérieur ou sous le foie. On sait que la pression dans le système de portail est normalement d’environ 7 mm Hg. Art., Et avec une augmentation de cette valeur à 20 mm Hg. Art. il se développe une stagnation dans les vaisseaux veineux, ceux-ci s'étirent et éclatent par la suite.

La cirrhose du foie se caractérise par l'apparition d'une stase sanguine dans l'œsophage, l'estomac et les intestins. Un saignement se développe souvent (dans environ un tiers des cas), provoquant la mort d'environ 50% des patients atteints de cette pathologie.

Dans le mécanisme de développement du syndrome de l'hypertension portale, il y a 4 étapes:

  1. Initiale (fonctionnelle);
  2. Modéré (compensé);
    A ce stade, l'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) est absente, les veines de l'œsophage sont légèrement dilatées.
  3. Exprimé (décompensé);
    L'ascite et l'œdème sont plus prononcés, la rate est agrandie, un syndrome hémorragique est présent.
  4. Hypertension portale, accompagnée de saignements dans les veines de l'œsophage, du rectum et de l'estomac;

Souvent accompagné d'une insuffisance hépatique et d'une péritonite.

Types d'hypertension portale et stade de développement du processus pathologique

  1. En fonction du degré de couverture de la zone de haute pression dans la veine porte:
    • Hypertension portale totale;
    • Hypertension portale segmentaire.
  2. En fonction du processus de localisation:
    • Préhépatique;
    • Intrahépatique;
    • Posthépatique;
    • Mixte

Manifestations cliniques du syndrome d'hypertension portale

Les principaux symptômes de cette pathologie hépatique comprennent divers troubles dyspeptiques, tels que lourdeur à l'estomac, nausées, selles irrégulières et instables, flatulences, perte d'appétit, douleurs à l'estomac et hypocondre droit.

Le patient subit souvent une perte de poids spectaculaire, une faiblesse, une fatigue, un ictère.

Le symptôme suivant de l'hypertension portale est la splénomégalie, une augmentation de la taille de la rate. L'organe est palpé, sa taille peut diminuer en cas de saignement gastro-intestinal, lorsque la pression dans le bassin de la veine porte diminue.

Le phénomène de la splénomégalie peut être associé à une anémie, une leucopénie, une thrombocytopénie, une accumulation partielle d'éléments sanguins dans la rate.

Une autre caractéristique du syndrome d'hypertension portale est l'ascite, l'accumulation de liquide en excès dans la région abdominale. Cliniquement, ce phénomène se traduit par une augmentation de la taille de la cavité abdominale, un œdème, une «tête de méduse» - un réseau de capillaires sur la paroi abdominale antérieure se présentant sous la forme d’un motif spécifique.

Saignement couleur écarlate des veines du rectum, de l'estomac, de l'œsophage - les composants caractéristiques et dangereux du syndrome d'hypertension portale. Ils se développent soudainement, ont tendance à rechuter, coulent abondamment, conduisent souvent à une anémie post-hémorragique. Un tel saignement peut être déclenché par une augmentation de la pression intra-abdominale, une diminution de la coagulation sanguine et des lésions de la muqueuse.

Diagnostic de l'hypertension portale

Le diagnostic d '"hypertension portale" peut être posé après un examen approfondi, qui inclut à la fois une étude du tableau clinique détaillé et la conduite de méthodes de diagnostic instrumentales.

Lors de l'examen externe du patient, une attention particulière est accordée aux modifications visuelles de la cavité abdominale: présence d'ascite, varices du nombril, hernie paraumbilicale et apparition d'hémorroïdes.

Le diagnostic de laboratoire de l'hypertension portale comprend une numération globulaire biochimique et complète, un coagulogramme, un test de présence et du contenu quantitatif d'immunoglobulines A, M et G, des anticorps anti-virus de l'hépatite.

Les méthodes instrumentales de détection de l'hypertension portale comprennent:

  • Oesophagographie - étude de l’œsophage par rayons X utilisant du sulfate de baryum, qui permet de visualiser les modifications du circuit organique provoquées par les veines dilatées;
  • Gastroduodenoscopy - une méthode basée sur l'examen visuel de l'estomac à l'aide d'un gastroscope - un dispositif optique inséré dans l'œsophage;
  • Rectoromanoscopie - examen du rectum pour détecter la présence d'hémorroïdes;
  • Échographie - méthode nécessaire pour déterminer la présence ou l'absence de thrombose, évaluer le diamètre des veines splénique et portale;
  • Vénographie et angiographie - Examen aux rayons X des contours des veines et des artères.

En plus de tout ce qui précède, une biopsie du foie et une laparoscopie peuvent être réalisées pour déterminer la maladie exacte à l'origine de l'hypertension obstructive.

  • Syndrome ascitique dans la tuberculose;
  • Kyste de l'ovaire chez la femme (cette maladie ressemble visuellement à l'ascite);
  • Péricardite compressive;
  • Maladies du sang accompagnées d'une rate hypertrophiée.

À cette fin, un certain nombre d'études supplémentaires sont en cours de réalisation par des spécialistes restreints afin de différencier ces États.

Traitement de l'hypertension portale

Le traitement de la pathologie vasculaire considérée est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales.

En premier lieu, les médecins de la clinique arrêtent les manifestations dangereuses de l'hypertension portale, telles que les saignements, l'encéphalopathie hépatique, les ascites, menaçant le pronostic vital.

Ensuite, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie sous-jacente, qui était à l'origine de la stagnation du sang dans la veine porte, tout en essayant d'éliminer ou de minimiser les manifestations cliniques de cette pathologie. À cette fin, diverses mesures sont prises pour arrêter le saignement, rétablir le volume sanguin, normaliser le processus de sa coagulation, éliminer l'insuffisance hépatique.

Aux stades initiaux, la maladie est traitée avec succès par des méthodes conservatrices. Aux stades ultérieurs, il est souvent nécessaire de recourir à des méthodes chirurgicales de traitement. Les opérations peuvent être effectuées de manière planifiée ou urgente.

Les contre-indications à une intervention chirurgicale sont la tuberculose concomitante, l’âge avancé, les tumeurs malignes, la grossesse, certaines maladies des organes internes.

  • Enlèvement de liquide de la cavité abdominale avec ascite;
  • Créer des voies supplémentaires pour la sortie du sang;
  • Blocage des connexions entre les veines de l'estomac et de l'œsophage.

En règle générale, l'hypertension portale est une maladie caractéristique de la population adulte, mais elle survient parfois chez les enfants. La raison principale en est les caractéristiques congénitales de la veine porte, ainsi que la septicémie ombilicale des nouveau-nés.

Le traitement des enfants, ainsi que des adultes, est effectué par des méthodes chirurgicales et conservatrices. Le traitement initié en temps opportun minimise le risque de développement ultérieur de la maladie et de l'invalidité du petit patient.

Complications de l'hypertension portale et pronostic possible de la maladie

Les complications les plus probables dans une pathologie vasculaire telle que l'hypertension portale incluent:

  1. Troubles du système sanguin:
    • Vomissements avec soit du sang écarlate (en cas de saignement de l'œsophage), soit du «marc de café» (avec des saignements d'estomac);
    • Excrétion de sang avec les matières fécales en présence d'hémorroïdes.
  2. Troubles du système nerveux:
    • L'encéphalopathie hépatique est un trouble neurologique qui se développe en raison de la présence de substances toxiques dans le corps du patient.
      Cette affection peut se manifester par une insomnie ou une somnolence permanente, jusqu’au coma ou la confusion.
  3. À partir d'autres organes et systèmes:
    • Le sepsis;
    • Insuffisance rénale;
    • Chez les hommes, augmentation des glandes mammaires.

Le pronostic de l'hypertension portale dépend en premier lieu du stade et de l'évolution de la maladie sous-jacente. La forme extrahépatique de la maladie est beaucoup plus facile et son pronostic est plus favorable que celui intrahépatique.

Un traitement conservateur et une intervention chirurgicale opportuns peuvent prolonger la vie du patient de 10 à 15 ans.