Syndromes de cytolyse et de cholestase

Le syndrome de cytolyse est une évaluation en laboratoire de l'intégrité de l'hépatite, montrant de manière fiable des anomalies. Se produit avec des changements pathologiques dans les cellules du foie. Le facteur causant cette condition est une violation de l'intégrité des membranes des hépatocytes.

Le syndrome de cholestase est une manifestation clinique d'une fonction hépatique anormale, une évaluation visuelle des processus pathologiques entraînant une réduction de la production de bile, à la suite de laquelle des processus pathologiques commencent dans la vésicule biliaire.

La cytolyse est un diagnostic différentiel, une confirmation de la maladie, basé sur des tests de laboratoire confirmant le diagnostic de cholestase chez les enfants. Sans analyse et évaluation de ses indicateurs, le traitement n'est pas commencé.

Symptômes du syndrome de cholestase

La cholestase chez les enfants se présente sous deux types: les formes intrahépatique et extrahépatique.

Dans la forme intrahépatique, la bile stagne dans les principaux canaux en raison de la défaite des hépatocytes et des canalicules hépatiques. Forme extrahépatique - des modifications pathologiques provoquant des processus inflammatoires dans les canaux se produisent dans les organes et les tissus adjacents au foie.

Les symptômes de la maladie étant ambigus, le traitement ne démarre pas sans diagnostic différentiel du syndrome de cholestase.

Il est impossible d'observer l'évolution de la maladie en dynamique et, sur la base du tableau clinique, de commencer les mesures thérapeutiques nécessaires, car les manifestations de la maladie sont similaires et le traitement du syndrome de cholestase varie en fonction de la forme. La cholestase intrahépatique ne peut être guérie sans chirurgie.

Les principaux signes de cholestase chez les enfants et les adolescents:

1. Prurit La peau des membres, de l’abdomen et des fesses se dessèche, s’écaille, ce qui provoque
   prurit Les enfants deviennent irritables, ils développent une insomnie. L'explication qui a provoqué de tels changements dans l'épiderme n'a pas encore été trouvée. Hypothèses théoriques: carence en vitamine A qui en résulte, violation de sa synthèse dans le foie et apparition de prurithogéov. Ces substances se propagent dans le sang et retiennent dans les couches de l'épiderme une partie des acides biliaires, ce qui provoque une irritation des terminaisons nerveuses.

Chez les jeunes enfants - jusqu'à 5 mois - ce symptôme est absent.

• Jaunisse - elle peut survenir dès les premières heures de la maladie ou se manifester beaucoup plus tard. L'accumulation de bilirubine et son entrée dans le sang font que l'épiderme change de couleur, non seulement en jaune, mais également en olive et en verdâtre. Avec la cholestase, le taux de bilirubine dans le sang peut dépasser 50 µmol / l;
• La couleur de la chaise change - elle se décolore. Cette condition est caractérisée par une stéatorrhée. Le mécanisme principal de développement du syndrome de cholestase - des pathologies apparaissent dans la vésicule biliaire, ce qui provoque une violation du flux de bile, nécessaire à la digestion. Dès que le duodénum commence à sentir sa déficience, il y a une pénurie de stercobilinogène dans le département du gros intestin. L'absorption des aliments diminue, les graisses cessent d'être absorbées, ce qui provoque des modifications pathologiques dans l'intestin grêle. Les matières fécales deviennent grasses et sous-peintes. Plus le tabouret est léger, plus la stagnation de la bile est stagnante. En relation avec la violation de l'absorption de l'ensemble du complexe de vitamines - A, D, E, K - l'enfant perd rapidement du poids;
• Xanthome beaucoup moins courant d'éducation. Chez l'adulte, ces tumeurs cutanées sont considérées comme des marqueurs de la cholestase. Si elles apparaissent, il n'est pas nécessaire de procéder à des tests de laboratoire. Chez les enfants, des maladies ressemblant à des tumeurs plates, de couleur jaune pâle, sont très rarement formées.

Si ce symptôme est identifié, alors des néoplasmes peuvent être trouvés dans les plis palmaires, sur les fléchisseurs des grosses articulations, du dos et du cou.

Dans la forme aiguë de la maladie de gravité accrue affecte non seulement l'épiderme, mais aussi les couches profondes du derme - l'inflammation recouvre les nerfs et les gaines des tendons, le tissu osseux. Le mécanisme de développement du xanthome - dans le corps augmente le niveau de lipides et ils se déposent dans le derme et l'épiderme, ce qui provoque l'apparition de tumeurs.

Après le traitement, les taux de cholestérol dans le sang diminuent, les taux de lipides reviennent à la normale et les xanthomes disparaissent.

Diagnostic instrumental et de laboratoire

Une échographie est nécessaire car l'un des signes de la présence du syndrome est une hypertrophie du foie.

Le tableau clinique peut montrer les types de cholestase:

Chez les nourrissons, la jaunisse avec cholestase est obligatoire. Chez les enfants de moins de 1 an, il est considéré comme normal que le foie dépasse de 1 à 2 cm de l'hypochondre.

Chez les enfants d’âge préscolaire, la norme physiologique est si le foie est situé à 1 cm au-dessous de l’arc costal. Une augmentation du porte-à-faux dû aux arcades costales est un signe de cholestase.

Chez le nourrisson, il n'est pas pris en compte, mais chez l'adolescent, il est déjà pris en compte que, dans le physique asthénique ou dans certaines maladies (par exemple, la myopathie et le rachitisme), le foie peut dépasser de 3 cm sous la voûte costale.

Mais seule une étude par ultrasons ne peut être diagnostiquée.

Le foie se développe avec de nombreuses maladies infectieuses - par exemple, la scarlatine, la rougeole, la tuberculose et autres. Pour les enfants plus âgés, un examen aux rayons X des voies biliaires. Chez le nourrisson, ce test ne peut être effectué que lorsque l'indice de bilirubine est inférieur à 50 µmol / l. Si elle est dépassée, une autre méthode est utilisée: la cholangiographie. Au cours de celui-ci, une perfusion intraveineuse lente de 12 heures est effectuée.

Un agent de contraste est injecté dans le corps et son évolution est contrôlée par les boucles du pischer. Cela aide à éliminer ou à déterminer la présence d'obstructions dans les voies biliaires extrahépatiques. Lors des tests de laboratoire pour la cholestase, les indicateurs de bilirubine et de lipides dans le sang sont déterminés, ce qui aide à identifier le syndrome de cytolyse.

Quand il est présent dans le plasma sanguin, l'activité des enzymes indicatrices augmente - AsATov, AlATov, LDH, ainsi que des isoenzymes, la concentration en fer sérique, en vitamine B12 et en bilirubine augmente. Les raisons du changement sont la dégénérescence acidophile et hydropique, la nécrose hépatique, qui augmente la perméabilité des membranes cellulaires.

L’augmentation la plus prononcée des hépatites aiguës, des lésions du muscle cardiaque et des processus pathologiques graves qui détruisent les cellules du foie.

Avec la jaunisse mécanique, la cirrhose et les processus oncologiques, les changements dans l'analyse biochimique sont exprimés de manière modérée.

Traitement de la cholestase

Le schéma de traitement est spécifié en fonction du tableau clinique et de la réponse du patient au traitement en cours.

• Les triglycérides sont prescrits pour rétablir l’absorption des graisses et réduire l’apparence de
  la stéatorrhée, qui assure la digestibilité des calories;
• Les vitamines A, D, E et K nécessaires au maintien de l'activité vitale sont administrées par injection ou par voie parentérale, c'est-à-dire au moyen d'une sonde;
• Le phénobarbital est utilisé. Ce médicament a un effet cholérétique, augmente la synthèse des sels biliaires et leur excrétion avec les selles, réduit la gravité du prurit;
• La cholestyramine est largement utilisée, sauf si des antécédents d'obstruction des voies biliaires ont été identifiés.

Cependant, il est très souvent nécessaire d'ajuster les mesures thérapeutiques en raison de l'apparition de complications, par conséquent, il est impossible de dire exactement quels médicaments seront nécessaires.

La cholestase intrahépatique ne peut être guérie sans chirurgie.

Que faire avec la cholestase chez les enfants?

Contenu de l'article:

1. Raisons
   
2. Les symptômes
   
3. Diagnostic et traitement
   

Le syndrome de cholestase ou cholestase est un processus pathologique dans lequel le flux de bile dans le duodénum est perturbé. Dans ce cas, la sécrétion peut être réduite ou complètement arrêtée. En d'autres termes, ce processus peut être appelé stagnation de la bile. Cette violation entraîne un certain nombre de changements pathologiques dans la vésicule biliaire, qui peuvent affecter davantage le fonctionnement normal de l'ensemble du tractus gastro-intestinal.

La cholestase n'est pas une maladie très commune, cependant, on la trouve chez les adultes et les enfants. Chaque année, sur 100 000 personnes, seules 10 personnes souffrent du syndrome de cholestase. Comme le montrent les statistiques, l'infraction apparaît le plus souvent chez l'homme après 40 ans. Le développement de la cholestase chez les enfants est le résultat de pathologies des voies biliaires, qui, sans le traitement nécessaire, peuvent provoquer des complications.

Le syndrome de cholestase dans l'enfance se manifeste sous deux formes:

Intrahépatique. La cause de ce trouble est le développement de maladies du système hépatocellulaire. En conséquence, les canaux intrahépatiques sont obstrués ou endommagés, provoquant une stase biliaire.

La cholestase extrahépatique se développe en raison d'interférences mécaniques dans les conduits. Par exemple, le plus souvent, il peut s’agir de la formation de calculs dans les voies biliaires.

Causes de la cholestase chez les enfants

Troubles métaboliques congénitaux: tyrosinémie, fibrose kystique, galactosémie, etc.

Maladies virales. Il arrive souvent que la maladie virale transférée ait des conséquences graves sur la production de bile. Des complications particulièrement graves entraînent différentes formes et stades d’hépatite. Presque toujours, cette maladie du foie provoque une stase biliaire. La tuberculose a un effet similaire sur le corps de l’enfant.

Insuffisance cardiaque. C'est une cause fréquente de cholestase, tant chez les enfants que chez les adultes.

Médicaments. Dans ce cas, les lésions hépatiques surviennent non seulement après un surdosage de certains médicaments, mais aussi à cause des dangereux effets des substances hépatotoxiques contenues dans certains médicaments.

Tumeurs malignes du pancréas. La cholestase dans cette situation est une complication de cette pathologie.

Vaincre les helminthes. Souvent, dans l'enfance, des parasites pénètrent dans l'organisme, ce qui interfère avec le tractus gastro-intestinal et peut causer une cholestase.

L'hérédité. La maladie de Caroli est l’une des maladies héréditaires à l’origine du développement de la cholestase. Il est rare chez les enfants et se caractérise par l'expansion des canaux biliaires.

La cholangite sclérosante est une autre des maladies infantiles qui provoquent la cholestase. Elle se caractérise par une inflammation des parois des canaux biliaires, ce qui entraîne leur rétrécissement supplémentaire.

Symptômes de cholestase chez les enfants

La forme de la cholestase dépend de nombreux facteurs. Les caractéristiques de l’organisme et l’âge auquel la maladie a commencé à se développer jouent un rôle important. Considérons plus en détail les symptômes:

Eruption cutanée et prurit. Ce symptôme est plus fréquent chez les patients adolescents. Tout commence avec le fait que sur le ventre, les mains, les jambes et les fesses, la peau devient sèche et s'écaille. Cela provoque de fortes démangeaisons et une éruption cutanée. Parfois, les parents n'attachent pas beaucoup d'importance à de tels symptômes et peuvent considérer le problème comme une réaction allergique. Dans de telles situations, il est particulièrement dangereux de se soigner soi-même, car sans soins médicaux appropriés, la maladie entre dans la phase avancée. L'enfant devient nerveux, irritable, souffrant parfois de troubles du sommeil et d'un manque d'appétit. Cela est dû au fait que pendant la stagnation de la bile, le corps souffre d'un manque grave de vitamine A, qui provoque une irritation de certaines zones de la peau. Quant aux enfants de moins d’un an, ils n’ont pas tous ces signes.

Chez les jeunes enfants, le symptôme le plus fréquent de la cholestase est la jaunisse. En cas de fonction hépatique anormale, on observe toujours une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Ceci, à son tour, donne à la peau une teinte jaunâtre. La même couleur peut être les muqueuses. En médecine, la cholestase provoquée par la jaunisse est appelée "jaunisse". Le traitement dans ce cas a ses propres caractéristiques. Habituellement, ce type de maladie survient chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 6 mois. En outre, les médecins peuvent diagnostiquer une "cholestase anictrique". Cette maladie est également caractérisée par certaines caractéristiques du cours et du traitement.

Nausées et vomissements. Ces symptômes apparaissent chez les jeunes enfants et les adultes. Ces signes de cholestase apparaissent lorsque la maladie commence à se manifester dans la forme aiguë et nécessite un traitement immédiat.

Changements importants dans la vidange. Le plus souvent, il y a un changement de couleur de l'urine et des matières fécales. L'urine devient foncée et se vide complètement décolorée. Lors de l'analyse en laboratoire des matières fécales, une teneur élevée en graisse peut indiquer une cholestase. Ce phénomène s'appelle la «stéatorrhée».

Augmentation de la température corporelle. Ce symptôme apparaît lorsque l'état du patient s'aggrave et que la maladie progresse.

Douleur sourde du côté droit. Le foyer d'une telle douleur dans l'épigastre, et provoque donc une gêne dans l'hypochondre droit.

Saignement des gencives. En règle générale, cela est dû à une mauvaise absorption de la vitamine K causée par la stase biliaire.

Diagnostic et traitement de la cholestase chez les enfants

La cholestase est une maladie grave pouvant avoir des conséquences graves. Pour cette raison, il est assez difficile de le diagnostiquer. Le patient doit subir toute une gamme d’études. Par exemple:

Échographie. Tout d'abord, une échographie permettra de déterminer si la taille du foie a augmenté, car la cholestase peut entraîner une telle complication.

Test sanguin général. Cette méthode de diagnostic aidera le médecin à déterminer le risque d'anémie et de leucocytose.

Tomodensitométrie de la cavité abdominale. Sur la base des résultats de cette enquête, l’état de tous les organes abdominaux est évalué.

Cholangiopancréatographie rétrograde. Cette méthode de diagnostic aide à déterminer l’état des voies biliaires;

Biopsie du foie. Cette étude comporte de nombreuses contre-indications et n’est réalisée que dans des cas extrêmes.

Une fois tous les examens terminés et les tests passés, le gastro-entérologue confirmera ou infirmera le diagnostic de cholestase. Si l'enfant le confirme, une hospitalisation immédiate est requise.

Le traitement de la cholestase vise généralement à éliminer les causes qui l'ont provoquée. Par exemple, si la maladie a été déclenchée par une perturbation de l'activité du système cardiovasculaire, il est important de choisir les traitements qui normalisent le fonctionnement du cœur. Si une tumeur maligne entraîne la stagnation de la bile, la tumeur doit être traitée en premier, puis la cholestase doit être traitée.

Il convient de noter que, même si le développement de la cholestase est associé à une cause spécifique, le traitement implique toute une gamme de méthodes permettant de récupérer rapidement le patient. Pendant le traitement, les vitamines A, E, D, K, etc., peuvent également être prescrites à l'enfant. De plus, le médecin prescrit parfois des préparations à base de bile. Ils sont nécessaires pour augmenter la concentration des acides dans la bile et leur excrétion ultérieure avec les selles. Ces médicaments éliminent les démangeaisons et les éruptions cutanées, souvent associées à la cholestase. Parmi les outils utilisés dans l'enfance, "Phenobarbital" et "Cholestyramine" se sont révélés meilleurs. Quant à ce dernier, il est recommandé de ne l'utiliser que si la maladie n'est pas accompagnée d'une obstruction des voies biliaires.

Étant donné que le fonctionnement du foie pendant une telle maladie est considérablement altéré, l’adhérence à un régime alimentaire particulier est une condition importante du traitement. Le régime alimentaire du patient doit être composé uniquement de graisses végétales.

Malheureusement, tous les cas de cholestase chez l'enfant ne peuvent être guéris avec l'aide d'un traitement médicamenteux. Souvent, une intervention chirurgicale est également nécessaire, en particulier avec une cholestase intrahépatique. Dans ce cas, procéder: drainage externe des voies biliaires, chirurgie pour enlever les calculs des voies biliaires, cholécystectomie et ouverture de la vésicule biliaire, etc. En période postopératoire, il est impératif d'aider le corps à récupérer. Pour ce faire, utilisez la physiothérapie, le massage et la thérapie physique. Dans tous les cas, cela dépendra de l'âge de l'enfant, de la méthode de traitement et des caractéristiques individuelles de l'organisme.

Le syndrome de cholestase chez les enfants peut se manifester de manière soudaine et secrète. Un traitement tardif entraîne des complications dangereuses telles que la cirrhose du foie, l'ostéoporose, l'insuffisance hépatique, etc. Vous devez être particulièrement attentif à la santé de leurs enfants. Si vous soupçonnez des problèmes de santé ou des malaises, consultez immédiatement un médecin. Ainsi, vous pouvez éviter des conséquences graves et un processus de récupération difficile!

En savoir plus sur la cholestase à partir de cette vidéo:

Cholestase chez les enfants, signes, symptômes et traitement

La fréquence de la cholestase chez le nouveau-né et le nouveau-né est estimée différemment, ce qui dépend en partie de la manière dont le matériel est sélectionné. Au cours de la période de quatorze ans, nous avons observé 282 cas de cholestase, dont 146 extrahépatiques et 142 intrahépatiques. Cependant, un certain nombre de cas de cholestase incomplète, modérée ou transitoire échappent à l'observation spécialisée.

Distinguer la cholestase d’origine extra et intrahépatique est une tâche fondamentale, car la première nécessite un traitement chirurgical. Cependant, récemment, il a été considéré comme secondaire. En effet, presque toujours le caractère incurable de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques et la rareté d'autres formes de cholestase extrahépatique disponibles en chirurgie, obligés d'établir extrêmement rarement des indications pour une intervention chirurgicale. En outre, un risque considérable de détérioration de l'enfant après la chirurgie en cas de cholestase intrahépatique obligée de recourir à une intervention chirurgicale uniquement dans les cas où la cholestase n'était pas résolue spontanément après quelques mois. Depuis que l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques est devenue disponible pour un traitement chirurgical et qu'une certaine dépendance des résultats de ce dernier en fonction de l'âge de l'enfant a été établie, cette tactique a été révisée.

Le problème est donc la reconnaissance précoce de la cholestase, ce qui montre l'opération. En outre, l'opération n'est plus considérée comme un facteur susceptible d'entraîner une détérioration du cours de la cholestase intrahépatique, pour deux raisons: la première est la progression des méthodes d'analgésie, la seconde concerne la possibilité de diagnostiquer actuellement une cholestase intrahépatique avec développement défavorable, notamment familial et associé à une carence en alpha 1-antitrypsine.

Signes et symptômes communs. La perturbation de l'écoulement de la bile, observée dans les deux types de cholestase, entraîne l'apparition de signes cliniques et de laboratoire de rétention de la bile.

Coloration ictérique cliniquement marquée de la peau et des muqueuses, urines foncées et surtout décoloration des selles. L’évaluation de la décoloration des selles, de son degré et de son évolution est si importante pour le diagnostic qu’il est important de noter les variations quotidiennes de la couleur des selles à l’aide de pastilles de couleur. Cela devient possible lorsqu'un enfant est placé dans un hôpital. Prurit, il n'apparaît jamais à l'âge de 4-5 mois: il est plus précoce pour la cholestase intrahépatique que pour la maladie extrahépatique.

Le foie est toujours élargi. D'un point de vue clinique, il est possible de distinguer une cholestase complète ou incomplète, permanente ou intermittente. Notez qu'à cet âge, il n'y a pas de cholestase sans jaunisse.

Dans les études de laboratoire, l'hyperbilirubinémie du type conjugué est déterminée. Une augmentation des lipides sanguins concerne principalement le cholestérol total. Une augmentation marquée de cette dernière est plus caractéristique de la cholestase intrahépatique, en particulier de l'hypoplasie canalaire, mais n'a aucune valeur diagnostique absolue. Une augmentation de la phosphatase alcaline dans le sang d'origine hépatique et de la 5-nucléotidase est constamment observée. Détermination du retard dans la libération de bromsulfalein en cas d'ictère n'a aucune valeur diagnostique Une stéatorrhée plus ou moins prononcée peut être observée.

L'examen radiologique des voies biliaires au cours de cette période de la vie n'est possible que si la bilirubinémie est inférieure à 50 mg / l. Dans ces cas, il est préférable d'utiliser la cholangiographie avec perfusion intraveineuse lente pendant 12 heures.La définition de la substance de contraste par les anses intestinales au cours de ce passage élimine en particulier un obstacle complet dans les voies biliaires extrahépatiques (Lire la suite Perméabilité de la voie biliaire principale avec cholestase).

Cholestase extrahépatique. Dans la grande majorité des cas, nous parlons d'atrésie des voies biliaires extrahépatiques. Les autres causes d'obstruction à cet âge ne peuvent souvent être identifiées que pendant la chirurgie.

Atrésie des voies biliaires extrahépatiques. La maladie est rare, avec environ un enfant sur 8 000-10000 nouveau-nés ou entre 15 000 et 20 000 selon nos données. Cette fréquence est 4 à 5 fois plus élevée dans les régions des océans Pacifique et Indien (il est intéressant de noter que de tous les départements de la France, la fréquence la plus élevée d'atrésie des voies extrahépatiques biliaires est observée à la Réunion). Il n'y a pas de différences significatives selon le sexe, à l'exception d'une certaine prédominance du sexe féminin en Extrême-Orient (lire plus Atrésie des voies biliaires extrahépatiques).

Autres obstructions dans les voies biliaires extrahépatiques. Les autres causes d'obstruction extrahépatique chez les nourrissons sont exceptionnelles (plus d'informations sur les principaux obstacles dans le tractus biliaire extrahépatique).

Cholestase intrahépatique avec voies biliaires extrahépatiques passables. Au sens strict, tout dommage au parenchyme et (ou) aux voies biliaires intrahépatiques est accompagné d'une violation de l'excrétion de la bile; cette section ne traite que de la cholestase cliniquement manifeste. On les trouve, bien sûr, beaucoup plus souvent que la cholestase extrahépatique. Le mécanisme de la cholestase est facile à comprendre s’il existe une lésion anatomique ou qu’il n’ya pas de voies biliaires drainantes. Ce mécanisme est beaucoup plus complexe dans les lésions hépatocellulaires primaires (infectieuses, immunologiques, vasculaires, métaboliques ou autres). Dans tous les cas, au cours de la période néonatale, la lésion primitive intrahépatique est accompagnée d'une diminution du flux de bile; le long des voies biliaires extrahépatiques, on peut supposer que l’extension de cette position peut conduire à une hypoplasie relative des voies biliaires extrahépatiques. Parallèlement, des difficultés de diagnostic différentiel avec une véritable atrésie des voies extrahépatiques biliaires peuvent survenir, d’autant plus que la possibilité de formes transitoires ne peut être exclue. En savoir plus sur les maladies de cholestase

Traitement médicamenteux de la cholestase. Le choix du traitement dépend du degré de cholestase et comprend les médicaments suivants.

Les triglycérides à chaîne moyenne, absorbés en l'absence d'excrétion de la bile, sont prescrits pour réduire la stéatorrhée et fournir une certaine quantité de calories. L'effet de l'application ne répond pas toujours aux attentes, en particulier lors de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques.

Les vitamines liposolubles (A, D, K et E) ne peuvent pas être absorbées par voie orale et doivent donc être administrées sous forme soluble dans l'eau ou par voie parentérale. L’administration parentérale systématique de 10 mg de vitamine K toutes les 3 semaines et de 5 mg de vitamine D3 tous les 3 mois permet, selon nos données, d’éviter les conséquences d’une carence en ces deux vitamines. Il faut se méfier du risque accru de carence en vitamine D si le nourrisson reçoit du phénobarbital.

Le phénobarbital a un effet cholérétique, en augmentant la fraction de choléra, qui est indépendante des acides biliaires. Il augmente également la synthèse des sels biliaires dans le foie et leur excrétion avec les matières fécales, si les voies biliaires sont relativement passables. Le phénobarbital à la dose de 5 à 10 mg par 1 kg de poids corporel par jour peut être utile comme adjuvant dans certains cas, en vous permettant de réduire l'ictère et / ou le prurit.

La cholestyramine, dont l'aptitude à lier les sels biliaires dans l'intestin est maintenant largement utilisée, augmente pour la deuxième fois la synthèse de ces sels dans le foie et, par conséquent, la fraction cholérase dépendante des sels biliaires. À des doses de 4 à 8 g par jour, il peut clairement réduire la cholestase d’origine intrahépatique et, en particulier, prévenir l’apparition de prurit. Sa nomination, bien sûr, est inutile avec une obstruction complète du tractus biliaire extrahépatique.

La cholestyramine n'est pas toujours bien tolérée, en particulier lorsqu'il s'agit du "syndrome" de l'hypoplasie tubulaire de la petite enfance; son but peut entraîner le développement d'une acidose sévère, qui entraîne l'arrêt du traitement ou l'ajout de bicarbonates.

Les stéroïdes ne présentent aucune indication de cholestase extrahépatique ou intrahépatique; ils n'ont aucun effet et peuvent contribuer au développement de surinfections sévères.

Stagnation de la bile chez les enfants. Top 8 des symptômes de la maladie

Stase de la bile chez les enfants - le traitement correct. 8 symptômes de cholestase. Diagnostic des complications et conséquences. Aidez un enfant atteint de cholestase.

La jaunisse est une maladie qui se développe chez le nouveau-né immédiatement après la naissance. Cela dure deux semaines. Si pendant cette période, les symptômes ne disparaissent pas chez les enfants - suspicions de cholestase.

Considérons la stagnation de la bile dans la galle ou la maladie du foie chez les adultes. Il y a souvent une cholestase pendant la grossesse. Les enfants tolèrent les formes légères de cholestase.

Problèmes de bile chez les enfants - dit le médecin des enfants

Stagnation de la bile chez un enfant. Symptômes de la maladie

Un symptôme qui inquiète est la douleur dans le haut de l'abdomen ou les maux d'estomac. La douleur devient plus forte et dure 30 minutes ou une heure. L'enfant se plaint que la douleur est concentrée dans la partie supérieure droite de l'abdomen et parfois dans le dos.

Dans cet état, il n'est pas facile de déterminer l'emplacement exact de la douleur chez la plupart des jeunes enfants. Les signes de douleur que le bébé est capable de décrire seront les suivants:

1. Sensations désagréables dans la partie supérieure ou centrale droite de l'abdomen
2. La propagation de la douleur dans le dos ou entre les omoplates
3. Sensation de crampes aiguës
4. La douleur s'en va et revient ensuite (récurrente)
5. Il y a douleur seulement après avoir mangé
6. Détérioration après avoir mangé des aliments gras
7. Démangeaisons sévères de la peau et du foie hypertrophié (parfois aussi de la rate)
8. Selles décolorées et urines foncées

Si les calculs biliaires bloquent le canal, l'enfant présente certains des symptômes suivants:

• nausée
• vomissements
• fièvre
• jaunisse, peau et yeux jaunâtres

Correspondance sur Internet

Cholestase chez les enfants - diagnostic

La clé de toute reprise est le bon diagnostic. Pour un diagnostic précis de la toile, vous avez besoin de:

• analyse de sang pour la biochimie afin de déterminer le niveau de bilirubine directe, de cholestérol, d'activité de phosphatase alcaline, d'acides biliaires
• analyse d'urine pour déterminer les composants de la bile
• tests de bilirubine
• échographie abdominale
• tomodensitométrie de la cavité abdominale
• biopsie d'organe

Le résultat d'une bilirubine supérieure à 2 mg / dl ne laisse aucun doute sur le fait qu'il s'agit d'une stagnation de la bile.

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Traitement de la cholestase chez un enfant

Le traitement de la cholestase chez un enfant commence par la nomination d'un régime tenant compte de la mauvaise qualité de l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles.

Si un enfant présente des signes de stéatorrhée, c'est-à-dire une quantité accrue de graisses provenant du corps contenant des matières fécales, nous limitons les graisses animales dans le régime alimentaire. Nous incluons dans le régime alimentaire les produits qui ont dans leur composition des triglycérides. Il y en a beaucoup dans l'huile de noix de coco.

Les mélanges modernes équilibrés conviennent aux nourrissons - «Humana LR + TSTS», «Klinutren-Junior». Enfants de trois ans - «Peptamen», «Klinutren». Les mélanges offrent aux enfants à chaque repas.

Dans le syndrome de cholestase, l'alimentation fractionnée normalise la pression dans le duodénum 5 à 6 fois et la vidange régulière de la vésicule biliaire.

Pour reconstituer l'équilibre hydrique, nous proposons à un enfant une eau minérale légèrement alcaline sous une forme dégazée chaude: eau contenant du magnésium - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Pour le traitement de la cholestase, un traitement de substitution par des vitamines liposolubles et des oligo-éléments est utile. Le médecin choisit la posologie des médicaments strictement individuellement, en fonction de la gravité de la maladie.

Il y a un tel avis

La cholestase ne survient pas, mais avec d’autres maladies. Par conséquent, plus loin - le traitement de base:

1. Augmentation de l'apport calorique et nivellement des vitamines A, D, E et K
2. En cas de stase biliaire grave, les herbes aident à réduire les symptômes.
3. Pour soulager les démangeaisons, il est recommandé d'utiliser la pommade au zinc ou les préparations de la table:

Cholestase chez les enfants: signes et méthodes de traitement

La stagnation de la bile chez un enfant se produit rarement. En règle générale, il s'agit d'un symptôme d'une maladie du système digestif. L'absence de traitement provoque de graves complications qui affectent négativement le corps en croissance.

Classification

La stagnation de la bile dans la vésicule biliaire chez les enfants se présente sous deux formes:

• Cholestase extrahépatique - la bile stagne en raison de la présence d’un obstacle mécanique dans le canal. Le plus souvent ce sont des pierres de différentes tailles.
• Cholestase intrahépatique - se développe en raison de la pathologie existante du système hépatobiliaire. Dans ce cas, la stagnation de la bile est due à des dommages aux conduits.

Raisons

La cholestase chez un enfant peut survenir pour plusieurs raisons:

• Troubles métaboliques congénitaux - fibrose kystique, galactosémie et autres.
• Insuffisance cardiaque.
• Pathologie virale - en particulier souvent, la cholestase se développe avec l'hépatite.
• Pathologies héréditaires, par exemple, la maladie de Caroli.
• Helminthiases - Les infestations par les vers peuvent provoquer une obstruction des voies biliaires.
• Traitement avec certains médicaments - certains médicaments hépatotoxiques ont un effet négatif sur le fonctionnement des voies biliaires.
• Tumeurs malignes du foie et du pancréas.
• Cholangite sclérosante - à la suite d'une inflammation des parois des canaux biliaires, ces derniers étant étroits, nuisant à la séparation normale de la bile.

Les symptômes

La symptomatologie de la cholestase dépend des caractéristiques individuelles du corps de l’enfant et de la cause qui l’a provoquée. Les principaux symptômes sont:

• Démangeaisons et éruptions cutanées - en règle générale, l'enfant a d'abord des éruptions cutanées sur l'abdomen et les jambes, la peau devient sèche et se desquame. Il y a des démangeaisons intolérables, pire la nuit, alors que prendre des antihistaminiques ne procure pas de soulagement.
• La jaunisse - chez les bébés, le premier signe de cholestase est un jaunissement de la peau. Ceci est dû à une augmentation du taux de pigment - bilirubine dans le sang. La jaunisse cholestatique survient généralement chez les nouveau-nés et les bébés âgés de moins de 6 mois.
• Irritabilité et larmoiement de l’enfant - perte d’appétit, mauvaise humeur, détérioration du bien-être général.
• Attaques de nausées et de vomissements - ces symptômes indiquent le passage de la maladie à la forme aiguë et nécessitent un traitement immédiat.
• Augmentation de la température corporelle - indique la progression de la pathologie.
• La décoloration des masses fécales et de l'urine devient pâle en raison d'un apport insuffisant en bile. Au contraire, l'urine s'assombrit.
• Douleur dans l'hypochondre droit - l'enfant devient agité et se met à pleurer lorsqu'il palpe cette région.

Quel médecin traite la cholestase chez les enfants?

Lorsque les premiers signes de stagnation de la bile apparaissent, vous devez contacter votre pédiatre ou votre gastro-entérologue pour clarifier le diagnostic et planifier votre traitement.

Diagnostics

Identifier la stagnation de la bile chez les jeunes enfants est difficile. Il est nécessaire de mener plusieurs études:

• Test sanguin général et biochimique - aidera à identifier le processus inflammatoire.
• Examen échographique des organes abdominaux - permet de voir une augmentation de la taille du foie.
• Tomographie par ordinateur - cette méthode vous permet d'obtenir une image en trois dimensions de la zone souhaitée, où vous pouvez remarquer des modifications même mineures.
• La cholangiopancréatographie rétrograde est une méthode qui permet de diagnostiquer le fonctionnement complet des voies biliaires.
• Tests d'helminthes.

Sur la base des données obtenues au cours des examens complémentaires, un diagnostic est établi. Après confirmation du diagnostic, l’enfant est hospitalisé.

Traitement

Le traitement de la cholestase chez les enfants vise toujours à éliminer la cause de ce symptôme. Par exemple, en présence d'helminthiases, des médicaments anthelminthiques sont prescrits, auquel cas la stagnation disparaîtra d'elle-même.

En plus du traitement de la pathologie principale, un traitement prescrit était destiné à accélérer la récupération. En guise de traitement de soutien, des préparations multivitaminées sont administrées à l'enfant. La cholestyramine est prescrite pour accélérer le retrait des acides biliaires du corps.

La chirurgie est rarement pratiquée et seulement dans le cas où l’intervention du médicament est inefficace. Le plus souvent, il est nécessaire lors de la détection de la cholestase intrahépatique. Pendant l'opération, les voies biliaires drainent, suppriment tous les calculs, restaurent la perméabilité et la suture.

Prévention

La principale mesure de prévention de la cholestase chez les enfants est la prévention du développement de pathologies des organes digestifs. Il est nécessaire de marcher le plus possible au grand air, d'observer le régime du sommeil et du repos, de bien manger, à l'exclusion des aliments riches en préservatifs et des arômes du régime alimentaire. Il n'est pas nécessaire de suralimenter l'enfant, les exercices physiques doivent être présents en fonction de l'âge, pour les enfants, il peut s'agir d'un massage ou d'un exercice de fitball.

La stagnation de la bile chez les enfants apparaît soudainement ou pendant longtemps sans aucun symptôme. L'absence de traitement opportun entraîne une insuffisance hépatique, l'ostéoporose, la cirrhose et d'autres pathologies graves. Pour tout symptôme suspect chez un enfant, vous devriez consulter un pédiatre pour un examen.

Cholestase chez un enfant

Cholestase - une maladie caractérisée par la stagnation de la bile dans le foie, une violation de sa réception dans le duodénum. La maladie se présente sous forme aiguë et chronique. La cholestase chez les enfants est relativement rare.

Classification

Il existe plusieurs classifications de la cholestase, en fonction des caractéristiques de la maladie et de la localisation.

Localisation

Par localisation, le syndrome de cholestase chez l'enfant est extrahépatique, intrahépatique. Dans la première forme, la maladie survient en dehors du foie et le plus souvent, la cause de son développement est l'ulcère duodénal, la pancréatite.

Dans la forme intrahépatique, l'accumulation de bile se produit directement dans le foie.

Caractéristiques de l'occurrence

Selon les caractéristiques d'occurrence, il est possible de distinguer de telles formes:

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• cholestase partielle - la quantité de bile excrétée diminue;
• cholestase dissociative - diminue le nombre de composants individuels de la bile.
• cholestase totale - la circulation de la bile dans le duodénum est altérée.

Évolution de la maladie

Au cours du syndrome est divisé en aiguë (en développement soudain, avec une évolution rapide) et chronique (aucun symptôme n'est détecté pendant une longue période).

La cholestase peut être accompagnée d'une jaunisse, mais ce symptôme n'est pas obligatoire.

Les formulaires

Il existe trois formes principales de cholestase:

• cholestase fonctionnelle - le niveau d'acides biliaires, la bilirubine diminue simultanément avec le ralentissement du passage de la bile;
• morphologique - la bile s'accumule à l'intérieur des conduits;
• clinique - la bile s'accumule dans le sang.

Raisons

Les causes de la cholestase comprennent:

• Troubles métaboliques congénitaux. Ceux-ci incluent: la fibrose kystique, la tyrosinémie, la galactosémie.
• Prédisposition héréditaire La maladie de Karoli est une maladie assez rare, mais elle peut déclencher une cholestase.
• Maladies d'étiologie virale. L'hépatite et la tuberculose peuvent être attribuées à des maladies virales pouvant affecter la production de bile.
• Helminthiase Les helminthes sont l’un des maux les plus courants chez les enfants. Il perturbe le tube digestif et peut causer une cholestase.
• Insuffisance cardiaque. Avec des symptômes d'insuffisance cardiaque, la circulation porte est perturbée, conduisant à la stagnation. Une circulation sanguine insuffisante dans le foie réduit considérablement la quantité de bile produite.
• Cholangite sclérosante. La maladie se caractérise par le fait qu'au cours de son parcours, les parois des canaux biliaires deviennent enflammées, ce qui entraîne leur rétrécissement et leur stagnation de la bile.
• Les tumeurs. Les tumeurs malignes du pancréas peuvent déclencher une stase biliaire. Dans ce cas, la cholestase sera une complication de l'oncologie.
• médicaments. La stase biliaire peut survenir après une surdose de certains médicaments. En outre, le développement de la maladie peut constituer un moyen particulier de contenir des substances hépatotoxiques.

Les symptômes

L'évolution de la maladie et la forme dépendront des raisons, de la santé et de l'âge de l'enfant.

Éruption cutanée et démangeaisons

Ce symptôme est plus fréquent chez les adolescents. Chez les enfants de moins d'un an, de tels signes ne se manifestent pas. Premièrement, la peau sur l'abdomen, les bras, les jambes, les fesses, devient sèche et commence à se décoller. Pour cette raison, la peau est très irritante, suivie d'une éruption cutanée. Les parents confondent souvent ce symptôme avec une réaction allergique ordinaire. Si nous négligeons les soins médicaux et entreprenons un autodiagnostic et un traitement, la cholestase peut entrer dans la forme courante. L'adolescent devient irritable, nerveux, trouble du sommeil, perte d'appétit. Avec la stagnation de la bile dans le corps n'a pas assez de vitamine A, cela provoque une irritation de la peau.

Jaunisse

Ce symptôme est fréquent chez les jeunes enfants. En cas de violation du foie, la bilirubine dans le sang augmente. Par conséquent, la peau devient jaunâtre. La même nuance peut acquérir des membranes muqueuses. Si la cholestase a été provoquée par la jaunisse, on l’appellera "jaunisse" et le traitement sera légèrement différent de la forme "jaunisse". Ce type de cholestase chez le nouveau-né survient chez les enfants de moins de six mois.

Nausée, vomissements

Des nausées accompagnées de vomissements surviennent lorsque la cholestase devient aiguë. L'enfant a besoin d'un traitement d'urgence.

Hyperthermie

Le symptôme survient lorsque l’état du patient s’aggrave, ce qui indique que la maladie progresse. La léthargie et la faiblesse se produisent avec la température.

Changer en vidant

La couleur de vidage change plus souvent. L'urine devient sombre et les matières fécales se décolorent. La stéatorrhée peut survenir. Ceci est la présence d'une teneur élevée en matières grasses dans les matières fécales, ce qui parle de cholestase et se trouve dans les analyses de laboratoire.

Douleur abdominale

La douleur sera localisée dans l'hypochondre droit et aura un caractère terne.

Saignement des gencives

Un tel symptôme est dû à une mauvaise absorption de la vitamine K, qui est causée par la stase biliaire.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la cholestase, le patient doit subir un certain nombre d'études. Ceux-ci incluent:

• Test sanguin général. Montre la leucocytose.
• Échographie. À l'aide de cette étude, évaluez l'état de la vésicule biliaire chez un enfant, sa taille, la présence de calculs.
• Cholangiopancréatographie rétrograde. Avec son aide, l'état des voies biliaires est évalué.
• Biopsie du foie. La procédure est réalisée dans des cas graves, avec des complications affectant le foie.
• Tests biochimiques. Ceux-ci comprennent la détermination du cholestérol, des lipoprotéines B, de la bilirubine, des phospholipides, des acides biliaires et des enzymes - marqueurs de la cholestase (5-nucléotidase, g-glutamyl transpeptidase, leucine aminopeptidase, phosphatase alcaline).

Traitement

Si le médecin - un gastro-entérologue a confirmé le diagnostic de cholestase, l'enfant est immédiatement hospitalisé.

Le traitement de cette maladie vise la cause première de son apparition. Si le bébé a une maladie cardiaque, une invasion helminthique, la maladie principale est immédiatement éliminée. Avec un traitement efficace de la pathologie sous-jacente, la cholestase passera d'elle-même.

En plus de la maladie sous-jacente, toute une série de procédures sont mises en œuvre pour contribuer au rétablissement rapide de l'enfant. Les vitamines A, D, E, K peuvent être prescrites.

Selon la cause de la maladie, des préparations de cholagogue peuvent être prescrites. Ils sont strictement interdits si la cholestase est causée par une obstruction des voies biliaires. Les médicaments aident à augmenter la concentration d'acides et leur libération ultérieure par l'organisme avec les selles. Ils éliminent également les éruptions cutanées et les démangeaisons. Les plus courants de ces médicaments sont la cholestyramine et le phénobarbital.

Dans de rares cas où le traitement médicamenteux n’aide pas, un traitement chirurgical est nécessaire. Ceci est plus fréquent avec la cholestase intrahépatique. Par traitement chirurgical, on entend le drainage des canaux biliaires à travers la paroi abdominale antérieure sous contrôle échographique, le retrait de calculs des canaux biliaires, la cholécystotomie, la cholécystectomie.

Après la chirurgie, vous avez besoin de physiothérapie, massage, thérapie par l'exercice. Ces activités sont nécessaires pour restaurer le corps du bébé après la chirurgie. Les méthodes et les outils dépendront de l'âge et des caractéristiques individuelles.

Régime alimentaire

L'alimentation est l'un des principaux lieux de traitement de la maladie. L'alimentation quotidienne de l'enfant malade doit être divisée en 5-7 doses en petites portions. L'heure du coucher n'est pas recommandée pour faire le plein. Les produits doivent être frais et chauds.

La viande est autorisée seulement maigre. Les bouillons riches sont complètement exclus. Si possible, il convient de remplacer complètement les graisses animales par des graisses végétales au moment du traitement.

Il est interdit de manger du pain frais, des radis, des oignons, de l'oseille, des champignons, des haricots, des bonbons, du chocolat.

Il est souhaitable de manger des produits laitiers tous les jours. Vous pouvez manger du porridge, du sarrasin. La nourriture doit être cuite à la vapeur.

Des complications

La cholestase peut entraîner un certain nombre de complications, notamment: une violation du tractus gastro-intestinal, le métabolisme.

Avec un traitement retardé peut développer une cirrhose du foie ou une insuffisance hépatique.

La stagnation de la bile dans la vésicule biliaire chez un enfant peut provoquer une carence en vitamines, l'ostéoporose (fragilité et fragilité des os).

Prévention

La prévention principale du syndrome de cholestase est la prévention de l'apparition ou du dépistage précoce de maladies des voies biliaires, du foie et des maladies pouvant entraîner cette complication.

Les promenades au grand air sont recommandées comme moyens de prévention supplémentaires, ce qui est particulièrement utile pour les enfants d’âge scolaire. Il est nécessaire d'observer le bon régime et d'essayer de ne pas trop manger.

Il y a aussi des exercices physiques qui font avec la stase biliaire.

La cholestase chez un enfant peut apparaître soudainement, avec un minimum de symptômes. Si le traitement est commencé hors du temps, une insuffisance rénale, une cirrhose du foie et d'autres maladies dangereuses peuvent se développer.

C'est pourquoi, aux premiers symptômes alarmants, vous ne devez pas vous soigner vous-même, vous devez immédiatement emmener l'enfant chez le médecin. Vous pouvez ainsi protéger votre bébé des effets et accélérer le processus de guérison.

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Cholestase du nouveau-né

La cholestase du nouveau-né est une pathologie caractérisée par une sécrétion biliaire altérée, entraînant une hyperbilirubinémie et une jaunisse. Les manifestations cliniques comprennent la subictérité sclérale, le jaunissement des muqueuses et de la peau, l'hépatomégalie, le retard du développement physique, l'hypovitaminose A, D, K, E. Le diagnostic d'une cholestase néonatale consiste à identifier la maladie sous-jacente, à évaluer en laboratoire le foie, à effectuer une échographie, un scanner hépatobiliaire et une biopsie du foie. Le traitement dépend du facteur étiologique et implique une alimentation équilibrée, l'introduction dans l'alimentation de graisses digestibles, la prise de vitamines ou la chirurgie.

Cholestase du nouveau-né

La cholestase du nouveau-né est un état hétérogène en pédiatrie et en néonatologie, qui se manifeste par une violation de l'excrétion de la bile avec le développement de l'hyperbilirubinémie. La prévalence exacte de la pathologie est difficile à établir, car cette condition est souvent incluse dans la structure de la maladie sous-jacente. Les tactiques thérapeutiques et le pronostic pour la vie de l'enfant dépendent du facteur étiologique de la cholestase du nouveau-né. En règle générale, l'élimination de la principale pathologie permet de soulager le syndrome cholestatique. Dans les cas graves, une greffe du foie peut être nécessaire. Le résultat varie d'une évolution bénigne au développement rapide d'une insuffisance hépatique et d'une cirrhose mortelle au cours de la première année de vie.

Causes de la cholestase du nouveau-né

Tous les facteurs étiologiques de la cholestase du nouveau-né sont divisés en extrahépatiques et intrahépatiques. Ce dernier groupe comprend les violations d'origine infectieuse, métabolique, génétique, alloimmunique ou toxique. Les causes infectieuses comprennent les infections dites TORCH: toxoplasmose, rubéole, CMV, virus de l'herpès, syphilis, hépatite B et autres. Des troubles métaboliques tels que la galactosémie, la fibrose kystique, la tyrosinémie et le déficit en α1-antitrypsine peuvent provoquer une cholestase du nouveau-né. Les facteurs génétiques sont le syndrome d'Alagille, la fibrose kystique, la cholestase familiale progressive intrahépatique, etc. Des lésions hépatiques allo-immunes de la gestation se développent lors du passage transplacentaire des IgG maternelles dans le corps de l'enfant. Cela provoque l'activation du système du complément, ce qui peut endommager les hépatocytes. Une alimentation parentérale prolongée chez les bébés très prématurés et la présence du syndrome de l'intestin court font partie des causes toxiques de la cholestase néonatale.

La liste des facteurs extrahépatiques dans le développement de la cholestase du nouveau-né comprend tous les troubles qui aggravent le flux de bile du foie. La cause la plus fréquente est l'atrésie des voies biliaires. Le plus souvent observé chez les bébés prématurés. Parfois, en plus des voies biliaires extrahépatiques, les voies biliaires intrahépatiques sont également affectées. L'étiologie exacte de cette condition est inconnue. Vraisemblablement, le développement de l'atrésie biliaire peut causer des maladies infectieuses chez la mère pendant la grossesse.

Le mécanisme déclencheur de l'apparition des symptômes cliniques dans la cholestase du nouveau-né est une violation de l'excrétion de la bilirubine directe, ce qui provoque une augmentation de son taux sanguin - une hyperbilirubinémie. Cela conduit à une carence en acides biliaires dans la circulation systémique. Comme ils sont responsables de l’absorption et du transport des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, K, E) dans le corps de l’enfant, leur carence se produit. Il en résulte une prise de poids insuffisante, une hypovitaminose, un retard de développement physique et psychomoteur.

Symptômes et diagnostic de la cholestase néonatale

La clinique de cholestase pour nouveau-nés se développe au cours des 10 à 14 premiers jours de la vie d’un enfant. Les principales manifestations sont l’anxiété, la perte d’appétit, une prise de poids insuffisante et une taille insuffisante. Une sclérotique et des muqueuses sous-cutanées apparaissent presque immédiatement, avec un jaunissement de la peau avec une augmentation supplémentaire de l'hyperbilirubinémie. Dans ce contexte, l'urine devient brune et les matières fécales deviennent incolores (acholiques). Le foie augmente progressivement, ce qui se manifeste par une légère augmentation de l'abdomen. En outre, avec la cholestase du nouveau-né, des démangeaisons chroniques sont notées, les manifestations cliniques de l'hypovitaminose A, D, K, E. Avec la progression de la maladie sous-jacente conduisant à une fibrose du foie, une hypertension portale se développe. À son tour, il provoque une ascite et des saignements des varices oesophagiennes.

Le diagnostic de la cholestase du nouveau-né comprend la collecte de données anamnestiques, l'examen physique de l'enfant, des méthodes de recherche instrumentales et de laboratoire. Lors des entretiens avec les parents, un pédiatre ou un néonatologiste est attentif à tous les facteurs étiologiques possibles: maladies de la mère pendant la grossesse, pathologies génétiques, malformations congénitales du développement de l’enfant. L'examen physique est déterminé par le manque de poids corporel et de croissance, la jaunisse de la sclérotique, des muqueuses et de la peau, l'hépatomégalie. L'analyse biochimique du sang a révélé une hyperbilirubinémie due à la fraction directe, la dysprotéinémie. Augmentation possible des transaminases - AlT et AST. La cholestase du nouveau-né se caractérise par des acholites, des matières fécales riches en graisses et une urine riche en urobiline. Pour exclure les infections à TORCH, une analyse ELISA et une culture bactérienne de l'urine sont effectuées. Également utilisé des tests pour les troubles métaboliques ou les anomalies génétiques pouvant causer le développement de la cholestase du nouveau-né - tests pour la teneur en NaCl dans la sueur, le galactose dans les urines, le niveau de α1-antitrypsine dans le sang, etc.

Les diagnostics instrumentaux pour la suspicion de cholestase chez le nouveau-né comprennent les ultrasons, les scanners hépatobiliaires et la biopsie du foie. La première étape est une échographie des organes abdominaux. Il vous permet d'identifier l'hépatomégalie, les anomalies de la structure de la vésicule biliaire et des voies biliaires. Une analyse hépatique est ensuite effectuée pour évaluer l’excrétion de la bile à tous les niveaux du tractus biliaire, des conduits intrahépatiques au duodénum. S'il est impossible de confirmer le diagnostic à l'aide de ces méthodes, une biopsie du foie est indiquée. Dans l'analyse histologique néonatale cholestase de la biopsie peut révéler triades augmentation du portail, la prolifération et la fibrose du canal biliaire à atrésie des voies biliaires, les cellules polynucléaires géants dans l'hépatite congénitale et d'autres. En cas de suspicion d'origine néonatale allo cholestase déterminée par une grande quantité de fer dans les tissus hépatocytes ou les lèvres.

Traitement de la cholestase du nouveau-né

Le traitement de la cholestase du nouveau-né comprend plusieurs aspects: traitement complet de la maladie sous-jacente, saturation du régime alimentaire de l’enfant en vitamines A, D, K, E et acides gras à chaîne moyenne, utilisation de l’acide ursodésoxycholique. Une grande quantité de vitamines compense leur absorption insuffisante dans les intestins. Les acides gras à chaîne moyenne peuvent être absorbés dans la circulation sanguine, même dans des conditions de déficit en sels biliaires avec cholestase du nouveau-né, compensant ainsi le déficit en triglycérides dans le corps. L'acide ursodésoxycholique est un agent hépatoprotecteur et cholérétique qui stimule le foie et les voies biliaires et soulage l'hyperbilirubinémie.

En cas d'atrésie biliaire confirmée, une porto-entérostomie est réalisée par la méthode de Kasai dès l'âge de 1-2 mois. Cette opération améliore considérablement le taux de survie, mais à l'avenir, elle entraîne de fréquentes cholangites récurrentes, une cholestase persistante et un retard du développement psychophysique. Si une origine allo-immune de la cholestase du nouveau-né est suspectée (même avec un diagnostic non confirmé), l'administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse ou une transfusion d'échange est indiquée. Dans le contexte d'une cirrhose en développement rapide, une transplantation d'organe est nécessaire.

Prévision et prévention de la cholestase du nouveau-né

Le pronostic de la cholestase du nouveau-né dépend directement de la maladie sous-jacente et de l'efficacité des interventions thérapeutiques. Lorsque l'atrésie des voies biliaires et l'absence d'intervention chirurgicale précoce développent rapidement une insuffisance hépatique. En outre, cette maladie se transforme en cirrhose avec une hypertension croissante dans la veine porte au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. La mort survient généralement à l'âge de 10-12 mois. Les causes infectieuses et métaboliques de la cholestase néonatale peuvent avoir un pronostic bénin et une évolution rapide. Les lésions hépatiques allo-immunes dues à l’absence de traitement précoce sont dans la plupart des cas fatales.

La prévention de la cholestase du nouveau-né comprend la protection prénatale du fœtus, le conseil médical en génétique pour les couples et la planification de la grossesse, des visites régulières dans les cliniques prénatales, le passage complet de tous les tests et recherches nécessaires. Ces mesures permettent d’évaluer le risque de développement de maladies génétiques avant même le début de la grossesse et d’identifier des maladies dangereuses dès les premiers stades.