Aucune vésicule biliaire nouveau-né

Selon la littérature, des anomalies dans le développement des voies biliaires parmi les défauts sont rarement observées. En moyenne, 20 000 à 30 000 nouveau-nés en ont un avec atrésie ou aplasie des voies biliaires. Selon les observations du Tour, elles sont beaucoup plus courantes. Ce sont nos observations.

La cause de l'atrésie, selon toute vraisemblance, est le délai de recanalisation. L'obstruction de la lumière peut être une conséquence du processus inflammatoire ou de la compression mécanique de tumeurs, kystes, calculs biliaires, transférés au cours de la période de développement intra-utérin. On observe principalement des atrésies des voies biliaires extrahépatiques - canal hépatique, cystées, cholédoque, séparément ou simultanément. Moins fréquemment, le tractus biliaire intrahépatique est affecté (environ 20 fois moins fréquemment). La vésicule biliaire peut être soit totalement absente, soit petite et sous-développée. La combinaison avec d'autres malformations congénitales est rarement observée.

Les manifestations cliniques avec ces anomalies sont les mêmes. L'image de la jaunisse obstructive apparaît au premier plan. En règle générale, les enfants naissent en bonne santé. En l'absence totale de voies biliaires, la jaunisse apparaît dans les premières heures après la naissance. La jaunisse est caractéristique de sa persistance et de son intensification, augmentant chaque jour. Une jaunisse peut survenir après quelques jours en cas d'atrésie partielle ou complète des voies biliaires. La peau de l'enfant acquiert progressivement une couleur vert jaunâtre. La muqueuse de la bouche et de la sclérotique est également ictérique. Les démangeaisons et la bradycardie sont toutefois absentes. Malgré la jaunisse, l'état général des enfants reste longtemps normal. Ils gardent leur appétit, sucent bien et normalement, les 1-2 premiers mois prennent du poids. Ensuite, les enfants commencent à perdre du poids, des vomissements, de la malnutrition apparaissent et, à la suite de la rupture de l'assimilation des graisses et des lipides, des vitamines solubles A, D, K, E, se développent des phénomènes associés à leur insuffisance - hépatite rachitique, kératomalacie, etc.. Ils manquent de pigments biliaires et le test de la sterkobiline est le plus souvent négatif. En cas d'obstruction incomplète, la décoloration des matières fécales devient intermittente. Parfois, cependant, la surface des matières fécales a une couleur jaune clair, ce qui peut être trompeur. Sur l'incision, ces excréments sont saints. Coloration jaune clair qu'ils acquièrent en raison de la bilirubine sécrétée par les glandes intestinales et la muqueuse intestinale, qui pénètre dans les selles par diapédèse. Une telle perméabilité pathologique de la paroi intestinale n'existe que dans les premiers mois. Couleur des urines de l'ambre foncé au vert foncé. Les couches sont peintes en couleur jaune-marron. Un échantillon de bilirubine dans les urines est positif, l’urobiline et l’urobilinogène sont absents. Presque toujours dans l'urine, il y a des traces d'albumine. Larmes et liquide céphalo-rachidien jaune intense. La teneur en sérum de la bilirubine, principalement directe, est fortement augmentée. La teneur en bilirubine totale peut atteindre 856 µmol / l, mais aucun ictère nucléaire n’est observé. La teneur en cholestérol et en lipides dans le sang augmente. La teneur en acides aminés est augmentée, la teneur en ammoniac est faible. Le taux de phosphatase alcaline dans le sérum augmente ou augmente par intermittence. Le test du galactose et d'autres tests hépatiques (Mac-Lagan, Veltman, etc.) restent négatifs pendant longtemps, puis deviennent positifs. En liaison avec une insuffisance hépatique, la transaminase sérique est activée progressivement et son contenu peut atteindre 700 E. Une augmentation significative du contenu sérique en glutamate déshydrogénase est également caractéristique de l'atrésie des voies biliaires (A. Dobronravov). Lorsque l'atrésie des voies biliaires, le SGT grandit lentement et reste constant à un niveau élevé. Il y a une légère anémie dans le sang périphérique, il n'y a pas eu de changement du côté du sang blanc. La RSE, en règle générale, n’est pas accélérée et peut atteindre 0 mm pour les lésions hépatiques graves. Le temps de saignement et de coagulation du sang, le temps de prothrombine est initialement normal, et ensuite - augmente. Au cours des 2-3 premières semaines, des saignements provenant du moignon du cordon ombilical, du méléna, des hémorragies cutanées, très probablement associés à une hypothrombinémie transitoire, peuvent être observés. Le foie est hypertrophié au début, sa surface est lisse et dure. Sans traitement, la cirrhose biliaire se développe progressivement, le foie diminue, sa surface devient inégale, grumeleuse, la rate augmente, l’estomac gonfle et une ascite apparaît. Habituellement, les enfants meurent vers l'âge de 5 ou 6 mois avec des symptômes d'insuffisance hépatique. La mort peut survenir plus tôt de toute maladie intercurrente. Les phénomènes neurologiques, en règle générale, sont absents.

Le diagnostic n'est pas difficile, sinon exclut la possibilité d'atrésie des voies biliaires. Une jaunisse précoce, une bilirubinémie directe, une hypercholestérolémie, une élévation de la phosphatase alcaline, etc. sont les principaux indicateurs permettant de clarifier le diagnostic.

Diagnostic différentiel. Le plus souvent, les erreurs de diagnostic sont dues à une différenciation insuffisante avec icterus neonatorum prolongatus, qui est observée principalement chez les prématurés et qui est associée à une immaturité du foie. Si la jaunisse physiologique disparaît en moyenne après 2 semaines, elle peut durer 3 à 4 semaines ou plus en cas de jaunisse prolongée. Les matières fécales, cependant, ne sont pas acholichny, l'urine est légère et ne contient pas de bilirubine.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec les maladies suivantes: 1. Icterus gravis dans la maladie hémolytique du nouveau-né. La jaunisse apparaît le premier jour, augmente rapidement, mais a parfois une nature intermittente. La couleur de la peau est jaune-rouge. Les tabourets sont normalement peints. La bilirubine est absente dans les urines et l'urobilinogène est positif. Une hémolyse importante peut entraîner une augmentation du nombre de pigments biliaires, ainsi que la formation de thrombus biliaire et une obstruction des voies biliaires. Dans de tels cas, les fèces acholaires sont possibles. Le foie et la rate sont hypertrophiés dès le début. Les données anamnestiques sur l'incompatibilité Rh, un test de Coombs positif, une anémie avec érythroblastose facilitent le diagnostic. 2. Sepsis. La jaunisse apparaît généralement la deuxième semaine. L'enfant a de la fièvre, une faiblesse, ne veut pas téter, il refuse d'allaiter. Des éruptions pétéchiales ou autres apparaissent sur la peau. Le tabouret n'est pas acholichny. La couleur de l'urine est sombre. Dans le sang périphérique, la formule leucocytaire se déplace vers la gauche et l'anémie. La RSE est généralement accélérée. La bilirubine dans le sang est normale ou légèrement augmentée. Rate agrandie. Syphilis congénitale. La jaunisse est douce. La couleur de l'urine est jaune paille, les selles sont normalement colorées. Etat général légèrement perturbé. Le bébé est généralement né avec un nez bouché. Des fissures sur les lèvres, des changements cutanés, une augmentation du foie et de la rate dès le début, une réaction de Wasserman positive, etc., parlent contre la présence d'une atrésie des voies biliaires. 4. Paludisme congénital. Cette maladie est extrêmement rare. Un enfant naît en bonne santé et une forte fièvre apparaît 7 à 10 jours après la naissance. il s'affaiblit rapidement, une anémie se développe. La jaunisse est très douce. 3 plasmas de sang périphérique sont détectés. 5. Hépatite infectieuse. L'enfant a de la fièvre, une faiblesse croissante, des vomissements. Il est souvent apparu dans l'histoire que la mère était atteinte d'hépatite. L'urine et ici est sombre, et les selles - la lumière. Dans le sang périphérique, on note le plus souvent une leucopénie et une anémie légère. Les tests de floculation hépatique sont nettement positifs. Le CSC pour l'hépatite est très élevé au tout début. Après un traitement expérimental à la prednisone, 2 à 3 mg par kg de poids corporel par jour, la jaunisse diminue, la teneur en sérum-bilirubine diminue, ce qui n’est pas observé avec l’atrésie des voies biliaires. Le diagnostic différentiel dans ces deux souffrances est souvent très difficile. Les différences dans le tableau clinique de l'atrésie des voies biliaires et de l'hépatite congénitale ne sont pas toujours des critères fiables pour un diagnostic différentiel. Dans les études laparoscopiques, les modifications histomorphologiques dans les deux cas sont de nature similaire et ne suffisent pas pour faire la distinction entre ces maladies. Dans les cas douteux, lorsque le niveau de bilirubine augmente constamment et que l'urobilinogène ne se trouve pas dans l'urine, une laparoscopie avec une biopsie par ponction est montrée, mais pas une laparotomie sévèrement traumatique avec une cholangiographie, dangereuse pour l'hépatite. De nouveaux rapports de Lawson et Boggs montrent que les tests chirurgicaux n'altèrent pas le pronostic de l'hépatite non familiale, ce qui, à leur avis, est utile pour un diagnostic précoce. 6. Galactosémie. Outre la jaunisse directe de type direct, la présence de galactosurie (test positif pour le sucre dans l'urine), l'apparition future de cataractes, une insuffisance rénale (albuminurie, aminoacidurie), une hypertrophie du foie, de la rate, etc. sont importantes pour le diagnostic. Le tableau clinique a beaucoup de points communs avec le tableau clinique dans la maladie hémolytique. La jaunisse apparaît immédiatement après la naissance, la rate et le foie sont hypertrophiés et, surtout, il y a des hémorragies cutanées. 8. Toxoplasmose. La jaunisse apparaît après le troisième jour et est douce. La présence de micro ou d'hydrocéphalie et de divers troubles de la vue est importante pour le diagnostic. 9. la listériose. La présence de jaunisse n'est pas un symptôme obligatoire. Les enfants naissent avec de la fièvre, des convulsions, etc. Dans l’histoire de la mère, il existe des signes de pyélite dans les derniers jours de la grossesse, etc. Toute jaunisse chez un nouveau-né qui dure plus de 15 jours, sans tendance à diminuer, doit toujours faire suspecter une anomalie du tractus biliaire.. Un diagnostic précoce et un traitement chirurgical précoce peuvent parfois sauver un enfant.

Le traitement est purement chirurgical. Le but de l'opération est de créer un écoulement de bile dans le tube digestif. Ceci est possible en moyenne dans 20% des cas. Le moment le plus favorable pour l'opération est la fin du premier mois et le début du deuxième mois de la vie de l'enfant, c'est-à-dire que des modifications irréversibles du foie ne se sont pas encore produites. Yu. F. Isakov et S. Ya. Doletsky recommandent également un traitement chirurgical entre le 1er et le 2e mois. Plus tard, développe une cirrhose du foie et la probabilité de récupération est très faible. Le cercueil considère que même avec l'apparition de la cirrhose de l'enfant devrait être opéré, car à cet âge, les possibilités de régénération sont très grandes. Seuls les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques sont sujets à une intervention chirurgicale. Il est très important d'éliminer l'hépatite, car toute intervention chirurgicale et toute anesthésie contre l'hépatite aggravent l'état du foie touché. Une opération pour l'hépatite entraînera inévitablement la mort de l'enfant. Dans cet esprit, la laparotomie d'essai doit être entreprise au plus tôt le 3ème mois. Si nous parlons d'hépatite, le rétablissement sera peut-être complet et l'opération deviendra alors inutile.

Vésicule biliaire anormale chez un enfant

Vésicule biliaire déformée chez les enfants: causes, thérapie

De plus en plus d'experts ont récemment diagnostiqué des formes anormales de la vésicule biliaire chez des enfants de différents âges - selon les statistiques, il s'agit de 25% de la jeune génération. Les troubles les plus fréquents sont observés chez les adolescents - dans le contexte d'un développement physique rapide, la stase biliaire est à l'origine de processus inflammatoires aigus allant jusqu'à la formation de bile dans les canaux et la vésicule biliaire de calculs et de sable. Les progrès de la médecine moderne aident à faire face à la majorité des maladies, tandis que la tâche principale des parents consiste à la détecter rapidement et à faire appel à des spécialistes. Après tout, le traitement ne peut être différé, plus vous ne pouvez pas vous soigner vous-même.

À propos de ce que l’on entend par déformation de la vésicule biliaire chez l’enfant, nous parlerons plus en détail des causes de la maladie, des symptômes et du traitement.

Causes des formes anormales de la vésicule biliaire chez les jeunes enfants et les adolescents

La vésicule biliaire est un système complexe, sans le fonctionnement normal duquel le corps est sujet à la dépression, qui entraîne une détérioration de la santé, une activité réduite et d'autres conséquences.

Ainsi, la vésicule biliaire est une combinaison de trois éléments fonctionnels: le corps, le cou et le bas. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, sa position les uns par rapport aux autres change, ce qui entraîne la déformation. Il peut s'agir d'un pli et d'une taille de la bulle, d'une torsion et d'une flexion du cou, ainsi que de nombreuses autres anomalies.

Les causes de cette maladie sont divers facteurs, principalement selon qu’il s’agit d’une malformation congénitale ou acquise. Pour identifier la nature de la maladie, les médecins prescrivent une échographie.

Causes des anomalies congénitales

La déformation congénitale de la vésicule biliaire peut être causée par divers facteurs négatifs, dont l’impact a été exercé sur le corps de la mère lors de la disposition des organes digestifs de l’enfant - il s’agit des 14 premières semaines de la grossesse.

Les facteurs déprimants comprennent:

• maladie infectieuse ou chronique de la future mère;
• prendre certains médicaments;
• tabagisme passif et actif;
• utilisation de boissons alcoolisées.

Causes de l'anomalie acquise

Les causes les plus courantes de formes anormales acquises de la vésicule biliaire comprennent les processus inflammatoires qui se produisent directement dans la vésicule biliaire et ses canaux, ainsi que l’inflammation du tractus gastro-intestinal. La conséquence de l'inflammation est la déformation des canaux biliaires - en conséquence, la sortie de la bile est entravée, elle stagne. C’est lui qui provoque l’apparition de la maladie des calculs biliaires, le début des processus inflammatoires de la vésicule biliaire.

Symptômes de formes anormales de la vésicule biliaire chez les enfants

L'évolution de la maladie peut avoir lieu avec les effets prioritaires d'un certain type de système nerveux - parasympathique ou sympathique, à partir duquel les symptômes de la maladie et ses symptômes changent.

Les experts identifient deux types de la maladie:

1. Hypertensive-hyperkinétique. Au cours de l'évolution de la maladie, l'enfant se plaint de douleurs aiguës paroxystiques localisées dans l'hypochondre droit. En règle générale, ils apparaissent à la suite d'une violation du régime (trop manger), du non-respect de ce régime (manger des aliments au goût prononcé et aigre, augmentation du niveau de graisse). En outre, la cause de l'aggravation peut être un exercice intense et régulier.
2. Hypotonique-hypokinétique. Au cours d'un tel traitement chez l'enfant, il existe de longues périodes de douleur douloureuse non aiguë, également localisée dans l'hypochondre droit. Cette condition est accompagnée par un manque d'appétit, un goût amer peut apparaître dans la bouche après une nuit de sommeil, des éructations avec un goût désagréable et des nausées apparaissent.

Quelle que soit l'évolution de la maladie, les symptômes généraux d'intoxication de l'organisme apparaissent pendant la période d'exacerbation:

• faiblesse
• des nausées;
• fièvre
• courbatures;
• moins souvent - vomissements.

L'apparition de tels symptômes ne peut pas être ignorée, il est important de demander l'aide de spécialistes à temps.

Traitement des formes anormales de la vésicule biliaire chez les enfants

Le traitement des formes anormales de la vésicule biliaire chez les enfants est, dans la plupart des cas, de nature médicamenteuse, dans le respect du régime prescrit par le médecin. L'intervention chirurgicale n'est pertinente que dans des cas rares - très difficiles.

L’objectif principal des médecins est la normalisation des processus d’écoulement de la bile, le soulagement des syndromes douloureux et l’élimination des processus inflammatoires. Le repos au lit est une condition importante pour un prompt rétablissement.

Au fur et à mesure que les symptômes disparaissent, l'enfant devrait consommer davantage de liquides (à l'exception des boissons gazeuses, des jus en tetrapack). Et la nourriture doit être de nature strictement alimentaire, la liste des produits spécifiques prescrits par le médecin traitant (produits laitiers, fromage cottage, certains fruits, bouillons maigres, compotes naturelles de fruits secs, côtelettes de vapeur, etc.).

En cas de reprise de la douleur, l’enfant doit utiliser les antidouleurs prescrits par le médecin au cours du repas. Il est important de noter que dans le processus de traitement de la difformité de la vésicule biliaire chez les enfants et particulièrement les nouveau-nés, les antibiotiques, les médicaments cholérétiques et les vitamines des groupes C, B, A et E. ne sont pas recommandés.Si ils sont prescrits, ils sont strictement prescrits par le médecin traitant.

Les méthodes suivantes de traitement des anomalies des formes de la vésicule biliaire sont également utilisées à l'hôpital:

• physiothérapie;
• thérapie de désintoxication;
• traitement à base de plantes.

Une attention particulière est accordée à la thérapie physique, qui aide à normaliser les processus de sortie de la bile, réduit le risque d'exacerbations.

Un régime amaigrissant est nécessaire non seulement pendant l’exacerbation de la maladie, mais également sur une longue période. Le médecin traitant recommande en règle générale des recommandations spécifiques tenant compte de la gravité et de la nature de l’évolution de la maladie.

Causes de malformation de la vésicule biliaire chez les enfants

Maintenant, de plus en plus, vous pouvez entendre parler de la maladie # 8211; difformité de la vésicule biliaire chez un enfant. Lorsque la mère découvre ce problème, elle pense immédiatement au traitement qualitatif et rapide ultérieur de l’enfant. Comment est-ce fait? Certains enfants contractent cette maladie dans les premières années de leur vie, d’autres # 8211; sont nés avec elle.

Que devrais-je savoir sur la difformité de la vésicule biliaire?

On sait que cette affection est principalement une pathologie congénitale et ne met pas la vie en danger. Cependant, il est également impossible d'ignorer la présence de déformation.

Il est bon que de tels changements d’organe soient caractéristiques de la structure de l’organisme. Il convient de noter que cette difformité innée ne provoque pas toujours une douleur chez l’enfant et n’est pas sans menaces. Le corps est capable de se développer normalement même avec une telle pathologie anatomique. En outre, le tube digestif est capable de fonctionner correctement lorsque la vésicule biliaire se déforme, dont les fonctions principales sont assumées par tout le corps.

Cependant, il existe des raisons provoquant une maladie plus grave. Le fait est que la vésicule biliaire a 3 départements qui peuvent subir la déformation suivante:

• pliez le col de la vessie;
• torsions simples ou multiples;
• transporter.

La tranche d’âge n’est pas limitée, même les adultes sont atteints de cette affection en raison de maladies chroniques d’organes en chute depuis plusieurs années. Cela conduit à des changements biliaires. Le déséquilibre du fonctionnement hépatique et les maladies de la vésicule biliaire elle-même affectent fortement cet état, et les maladies rénales ou la présence de calculs dans le pelvis peuvent agir comme un provocateur.

Il est souvent difficile pour un enfant de prédire la survenue d'excès de vésicule biliaire, car toute déformation peut survenir lors d'une surcharge physique. Par conséquent, les parents devraient s'assurer que leur enfant n'essaie pas de soulever ou de déplacer des objets lourds. Chez l'adulte, une torsion peut même être due à un mouvement infructueux ou soudain.

Quels sont les symptômes de la malformation de la vessie?

Quels sont les principaux signes de déformation de la vésicule biliaire? Les symptômes spécifiques sont assez similaires aux autres maux de cet organe. De plus, de telles violations conduisent souvent à des maladies du pancréas. Cela est dû au fait que ces 2 organes sont responsables de la décomposition des graisses complexes. En l'absence d'excrétion de bile en quantité normale, il existe un dysfonctionnement de tout le tube digestif.

• brûlures d'estomac;
• digestion altérée;
• éructations;
• parfois # 8211; nausée accompagnée de vomissements ultérieurs.

De tels signes apparaissent après chaque repas. Dans le même temps, même une nutrition adéquate peut provoquer de tels symptômes au stade initial du traitement ou du régime. Parfois, ces symptômes ont une forme voilée, ils ne peuvent donc être déterminés que lors d’un diagnostic approfondi et détaillé.

Parfois, la forme acquise de la maladie peut perturber un enfant même en l'absence de nausée, de douleur abdominale ou de vomissement. Cette anxiété est le résultat d'un dysfonctionnement de l'intestin dû à un manque de bile et à une mauvaise digestion des aliments.

En cas de dysfonctionnement, une douleur intense dans la région de l'aine et même du périnée peut être irradiée.

Par conséquent, les adultes souffrant d'une maladie similaire recherchent un problème dans le système génito-urinaire. Même certains médecins ne peuvent pas diagnostiquer correctement la déformation de la vésicule biliaire. Par conséquent, si l'enfant s'inquiète des signes d'une telle maladie, il convient de le montrer à un pédiatre hautement qualifié.

En outre, l'irradiation de la douleur peut se produire dans l'hypochondre droit. Lorsqu'une violation conjointe de la vésicule biliaire avec le pancréas se produit dans l'hypochondre gauche. L'inflexion de la bulle est caractérisée par la douleur, limitant la liberté de mouvement de l'enfant.

Si la douleur est aiguë, grave ou prolongée, vous devez appeler une ambulance et obtenir le consentement des parents pour hospitaliser l'enfant. La raison en est la menace d'un écoulement de la bile dans la bonne direction et son drainage dans la cavité abdominale. Habituellement, une telle situation est le signe d’une intervention chirurgicale urgente.

Quel est le traitement pour la souche de la vessie?

Pour un bon cours de thérapie nécessite une nutrition adéquate. Un régime avec malformation de la vésicule biliaire consiste en une réduction significative des graisses complexes consommées et en une élimination complète des aliments gras et lourds. Un régime alimentaire individuel pour l'enfant sera attribué par un nutritionniste.

En tant que médicament contre la difformité de la vésicule biliaire sans complications, les médicaments sont généralement utilisés pour stabiliser le plus possible le flux biliaire. Si une inflammation de la vessie ou d'autres complications peuvent nécessiter un traitement antibiotique. Avec un traitement rapide et de haute qualité, conforme à toutes les recommandations des médecins, le processus de récupération a lieu beaucoup plus rapidement.

Développement anormal de la vésicule biliaire chez les enfants

Prévalence des anomalies du développement de la vésicule biliaire

Des malformations de la vésicule biliaire se produisent dans 27,5% des cas de malformations du foie et des voies biliaires.

Classification des anomalies du développement de la vésicule biliaire

1. Anomalies de la quantité de vésicule biliaire: doubler la vésicule biliaire, tripler la vésicule biliaire.
2. Anomalies de la position de la vésicule biliaire:
a) localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;
b) vésicule biliaire mobile.
3. Déformations de la vésicule biliaire.
4. Hypoplasie et agénésie de la vésicule biliaire.
5. Anomalies du canal kystique:
hypoplasie et agénésie du canal cystique;
b) confluence atypique du canal cystique;
c) doubler le canal cystique;
d) fibrose du canal cystique.
6. Anomalies de l'artère kystique.

Anomalies cliniques de la vésicule biliaire

Anomalies de la quantité de la vésicule biliaire Avec des anomalies de la quantité de la vésicule biliaire, une vésicule biliaire doublée (1: 4000 dans la population) est plus courante et consiste en deux chambres séparées par une cloison le long de l'axe du col. Déficit asymptomatique. Aux ultrasons, on le trouve sous la forme d'ombres rondes négatives dans la projection de la vésicule biliaire. En cas d'évolution asymptomatique, la correction du défaut est peu pratique. Une cholécystectomie est indiquée dans les processus inflammatoires et la formation de calculs.

Anomalies de la position de la vésicule biliaire

Option plus commune position intrahépatique de la vésicule biliaire. Cette position de la vésicule biliaire contribue à la formation de calculs (cholélithiase). En règle générale, l'évolution de ce défaut est asymptomatique. La cholélithiase montre une cholécystectomie, qui peut être accompagnée de difficultés dues au saignement des tissus adjacents. La vésicule biliaire mobile est recouverte de péritoine de tous les côtés et présente un mésentère. Des tournures à bulles avec une clinique de l'abdomen aigu sont possibles. La suspicion de pathologie se produit lorsque le déplacement de l'image négative de la bulle lors d'un changement de la position du corps de l'enfant lors d'une échographie. Avec une vésicule biliaire mobile non compliquée, la chirurgie est possible avec sa fixation dans le foie, avec inflammation, gangrène, volvulus - cholécystectomie.

Malformations de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire gâtée due à des excès congénitaux, des diverticules et des constrictions, des maladies inflammatoires, des anomalies développementales de l'artère kystique est diagnostiquée par échographie et cholécystographie, qui révèlent des ombres supplémentaires sur le fond de la vessie. Des malformations souvent surdiagnostiques, car dans la région du cou, les excès et les déformations sont également normaux. Les diverticules incluent la soi-disant poche de Hartmann - saillie bouffante du mur de la vessie dans la zone de l’entonnoir. Il est significatif que la vessie déformée soit potentiellement encombrée par le développement de complications - formation de calculs et inflammation. L'observation en dynamique détermine les tactiques thérapeutiques et permet une intervention chirurgicale - cholécystectomie.

Hypoplasie et agénésie de la vésicule biliaire

L'hypoplasie isolée de la vésicule biliaire est rare. La bulle a une taille réduite et peut contenir de un à plusieurs millilitres de liquide clair ou jaunâtre. Le détroit kystique est absent. Comme un défaut indépendant est asymptomatique et est détecté par échographie par hasard ou lors d'une laparotomie en tant que constatation opératoire. L'hypoplasie de la vésicule biliaire peut être un symptôme de la fibrose kystique et de l'atrésie des voies biliaires. Il existe ensuite une clinique correspondant à la maladie sous-jacente. La vésicule biliaire hypoplastique est retirée lors d’une intervention chirurgicale simultanée.
Agénésie - l'absence de la vésicule biliaire - une anomalie rare. Cliniquement, le déficit ne se manifeste pas, mais l’absence de vésicule biliaire à l’échographie ou en peropératoire est diagnostiquée in vivo. Anomalies du canal cystique. Le diagnostic de ces déficiences est basé sur un examen par ultrasons et radio-opaque, une révision peropératoire et une cholécystectomie. Il faut se souvenir de ces options lors des opérations dans la région du ligament hépato-duodénal, ainsi que lors de la cholécystectomie chez les enfants et les patients adultes, afin d'éviter les rétrécissements postopératoires des voies biliaires.

catégories de section

• Profil chirurgical

Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare, représentant l'absence de la vésicule biliaire. Dans le même temps, le canal cystique est généralement absent et une expansion de la voie biliaire principale peut être notée.

L'agénésie de la vésicule biliaire avec le canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certains rapports, dans ce cas, seuls le tissu adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent à la place de la vésicule biliaire.

L’aplasie et l’hypoplasie de la vésicule biliaire sont un sous-développement de la vésicule biliaire dans sa position correcte.

Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Les principaux facteurs de risque sont:

1. Troubles héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif.

2. Syndrome de doublage du chromosome 1q (trisomie 1q) - l'agénésie et l'aplasie se produisent en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Warkany (Warkany, généticien humain américain Josef, 1902-1992) est un syndrome de multiples malformations associé à une trisomie totale ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Une centaine de cas d’observation de l’agénésie de la vésicule biliaire dans ce syndrome ont été rapportés, à savoir: il survient de manière non permanente, tout en se combinant avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Trisomie 11 chromosomes (doublant 11q) en combinaison avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Diagnostics

Diagnostic de l'hypoplasie

La cholécysto-et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de l'agénésie ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas au hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Dyskinésie des voies biliaires. Cholécystite aiguë et chronique.

Nous traitons le foie

Traitement, symptômes, médicaments

Agénésie de la vésicule biliaire chez le nouveau-né

Diagnostic de l'agénésie et de l'aplasie

La cholécysto-et la cholégraphie montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite, la fonction de la vésicule biliaire étant préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire et parfois son absence.

La détection de l'agénésie ou de l'aplasie de la vésicule biliaire s'est produite dans la plupart des cas au hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu’avec la visualisation floue de la vésicule biliaire à l’échographie, les patients doivent être soumis à une tomodensitométrie et à une IRM.

Agénésie de la vésicule biliaire chez le nouveau-né

L'atrésie biliaire, ou atrésie biliaire, est une lésion obstructive des voies biliaires. Dans la plupart des cas, l’oblitération couvre tous les canaux extrahépatiques. Dans un certain nombre d'observations, il n'y a qu'une oblitération partielle. La fréquence de l'atrésie biliaire est en moyenne de 1:15 000 nouveau-nés. Il existe une légère prédominance d'anomalies chez les filles, mais aucune différence raciale dans l'incidence de la pathologie n'a été constatée. Cependant, il convient de noter que ces dernières années, une fréquence significativement plus élevée de cette pathologie congénitale sévère a été rapportée. Donc, selon A.E. Volkov, en seulement un an, dans deux départements spécialisés de Rostov-sur-le-Don, onze enfants ont reçu un diagnostic d'atrésie des voies biliaires confirmé au début de la période néonatale, et pas plus de 8 000 enfants naissent chaque année à Rostov-sur-le-Don.

Le premier examen du problème de la pathologie de l'atrésie des voies biliaires a été présenté par le pathologiste anglais J. Thomson en 1891, et un quart de siècle plus tard, J. Holmes, le pathologiste de l'Université J. Hopkins, a proposé le terme d'atrésie biliaire et décrit divers types de cette pathologie.

L'étiologie de l'atrésie biliaire n'est pas complètement connue, bien qu'il existe un certain nombre de théories. Récemment, l’hypothèse la plus répandue est que le développement de l’atrésie des voies biliaires, du kyste des voies biliaires principales et de l’hépatite néonatale conduisent à un processus unique, éventuellement de nature virale. Ce processus cholangiopathique provoque la destruction de cellules du parenchyme hépatique, ainsi que de l'épithélium des voies biliaires et, selon la lésion prédominante (lésions du parenchyme hépatique ou des voies biliaires), de l'hépatite néonatale ou de l'atrésie biliaire ou d'une voie biliaire commune.

La fibrose portale et périportale résultant de l'atrésie biliaire évolue en cirrhose biliaire. La vitesse de propagation de ce processus est très variable et totalement imprévisible, ce qui dissuade de recourir à un diagnostic précoce et à un traitement chirurgical opportun. Selon des études récentes, le traitement chirurgical devrait être effectué au plus tard entre 6 et 8 semaines de vie. Selon les résultats de M. Davenport et al., Qui ont analysé les résultats du traitement chirurgical de 338 nourrissons atteints d'atrésie biliaire, un succès à long terme satisfaisant n'a été obtenu que dans 40 à 50% des cas. Les patients restants au cours des deux prochaines années ont besoin d'une greffe de foie. Étant donné le pronostic défavorable de l'atrésie biliaire, son diagnostic prénatal devrait être considéré comme pertinent afin de garantir la sélection opportune de tactiques obstétricales rationnelles.

Le principal critère échographique prénatal de l'atrésie des voies biliaires est l'absence d'image de la vésicule biliaire. L'atrésie des voies biliaires peut déjà être établie par échographie de dépistage à l'âge de 19 à 24 semaines de gestation. Dans l'observation fournie par S. Pameijer et al., L'atrésie biliaire, soupçonnée sur la base de l'absence de pus biliaire échogène, était associée à l'atrésie de l'œsophage, du duodénum et du canal pancréatique. Basé sur le caryotypage prénatal, le syndrome de Down a été diagnostiqué. Par conséquent, les auteurs recommandent, dans les cas d'association d'une atrésie biliaire et d'autres défauts, de réaliser un caryotypage prénatal afin d'exclure les anomalies chromosomiques.

Agénésie de la vésicule biliaire chez le fœtus.

L'agénésie de la vésicule biliaire, ainsi que l'atrésie des voies biliaires, sont caractérisées par l'absence de son image lors de l'examen échographique du fœtus. En général, le diagnostic prénatal de l'agénésie de la vésicule biliaire est établi par échographie de dépistage à 20-24 semaines de gestation. Dans le même temps, M. Bronshtein et al. Il était possible de diagnostiquer la genèse de la vésicule biliaire dans 7 cas déjà au début du deuxième trimestre de la grossesse. Au même moment, deux anomalies ont été diagnostiquées chez deux fœtus. Parallèlement à cela Stygar estime que le délai minimum pour le diagnostic de la genèse de la vésicule biliaire est de 23 à 25 semaines de grossesse.

Lors de l'établissement de la genèse de la vésicule biliaire chez le fœtus, il convient de rappeler que le diagnostic prénatal final n'est valable que sous observation dynamique et uniquement dans les conditions du centre régional de diagnostic prénatal. Dans certains cas, la vésicule biliaire devient visible après la naissance, bien que son image fût absente pendant la période prénatale.

Il convient de noter que le pronostic de l'agénésie de la vésicule biliaire, contrairement à l'atrésie biliaire, est favorable et que ces défauts, caractérisés par le même motif échographique, nécessitent un diagnostic différentiel. La différenciation de l'agénésie de la vésicule biliaire et de l'atrésie des voies biliaires repose sur l'évaluation des taux d'enzymes dans le liquide amniotique, car l'atrésie des voies biliaires, contrairement à l'agénésie de la vésicule biliaire, entraîne une diminution marquée de l'activité enzymatique. F. Muller et al. L'un des premiers à mener une étude dynamique des taux d'enzymes du tractus gastro-intestinal dans le liquide amniotique au cours de différentes périodes de grossesse. Ils ont constaté que les enzymes du tractus gastro-intestinal commençaient à être détectées dans le liquide amniotique à partir de 12-13 semaines, c'est-à-dire quand la membrane anale disparaît. Cependant, ces tests acquièrent une valeur diagnostique après 18 semaines de grossesse.

L. Le Moues et al. ont constaté que l’atrésie des voies biliaires, la fibrose kystique, la trisomie et l’atrésie intestinale entraînaient une diminution significative des taux d’enzymes du tractus gastro-intestinal dans le liquide amniotique. M. Ben-Ami et al. à 18 semaines de grossesse avec atrésie biliaire, le fœtus a noté une diminution des taux de gamma-glutamyl transpeptidase, de phosphatase alcaline totale et de phosphatase alcaline intestinale.

Diverticule, calotte phrygienne, agénésie, aplasie de la vésicule biliaire

Une anomalie de la vésicule biliaire survient chez 28 patients sur 100 ayant fait une demande d'admission dans un établissement médical. La pathologie peut être observée dans la structure de l'organe ou son absence complète. L'anomalie est souvent associée à un échec du développement du fœtus. Les changements acquis dans la structure d'un organe sont moins courants.

Types d'anomalies de la vésicule biliaire

Anomalie des calculs biliaires déviation de la norme. La pathologie entraîne d'autres dysfonctionnements du système digestif.

Le degré d'influence sur le corps dépend du type d'anomalie. Certains n'affectent pas la santé. D'autres ont des conséquences graves.

La taille

Il existe 3 problèmes principaux liés à la taille de la vésicule biliaire.

Ceux-ci incluent:

1. Taille géante. Toutes les parties du corps, à l'exception de ses canaux, ont des limites accrues.
2. Hypokinésie. C'est le nanisme du corps. Les dimensions des pièces et composants principaux sont uniformément réduites. La fonctionnalité de la bulle est maintenue.
3. Hypoplasie de la vésicule biliaire. C’est une taille d’organe trop petite combinée à son sous-développement. L'anomalie affecte l'ensemble de la biliaire ou ses parties individuelles.

La taille d'un géant ou d'un nain n'implique pas une intervention chirurgicale si toutes les fonctions du réservoir biliaire sont préservées et si la personne ne ressent pas le dysfonctionnement du système digestif.

L'hypoplasie provoque une inflammation des organes. La condition nécessite un traitement immédiat, souvent une intervention chirurgicale.

Formulaire

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est déterminée par échographie.

1. Bonnet phrygien La vésicule biliaire a une forme de cône. L'anomalie porte le nom de la similitude avec la coiffe des anciens Phrygiens. "Cap" légèrement incliné en haut, en avant. Anomalie est formée dans l'utérus, n'affecte pas le travail du système digestif et la santé en général.
2. Cloisons dans la vésicule biliaire. Le corps a une forme et une taille normales, mais à l'intérieur il y a des barrières. Normalement, la bulle est creuse. Les cloisons empêchent l'écoulement de la bile. Cela peut conduire à la formation de pierres, car le secret est progressivement compacté.
3. Diverticule de la vésicule biliaire. La pathologie est rare. Lorsque le diverticule de la vésicule biliaire, les parois de l'organe font saillie vers l'extérieur. L'anomalie peut être observée dans n'importe quelle partie du corps, avoir un caractère inné et acquis.

Les conséquences d'un organe divisé:

Dans les cas graves, les médecins retirent les deux parties du corps. De plus, la pathologie congénitale du corps lui fait prendre différentes formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Emplacement

Dystopie est un terme médical qui désigne toute position anormale de la vésicule biliaire. Le corps peut dévier de l'axe ou être enterré dans les tissus du foie, «flotter» librement.

Il existe plusieurs variétés d'organes à roulement. Ils se différencient par la manière dont ils bougent et se fixent sur les organes voisins.

Il y a les types suivants:

• l'organe est situé à l'intérieur de la cavité abdominale;
• localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;
• corps flottant ou non fixe.

Le dernier type d'anomalie représente le plus grand danger, provoque une torsion et des excès de l'organe. La chirurgie est nécessaire

Il existe une pathologie telle que l'ectopie de la vésicule biliaire. L'organe peut être situé à divers endroits, parfois en dehors du système biliaire. La pathologie est souvent innée.

Formation

Il existe des réservoirs pour la bile, "gelés" à certaines étapes de la formation. La pathologie est posée dans l'utérus de la mère, affectant rarement le travail du système digestif.

En ce qui concerne la formation du corps a mis en évidence les pathologies suivantes:

1. Agénésie de la vésicule biliaire. C'est l'absence complète d'un organe non lié à une intervention chirurgicale. La genèse de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez le nouveau-né se situe au stade initial du développement embryonnaire. Une anomalie ne peut être détectée qu'en recourant à la thérapie par résonance magnétique.
2. Aplasie de la vésicule biliaire. Il n'y a pas d'organe, mais il y a des canaux biliaires. Au lieu d'une bulle, un processus se développe. Il est incapable de gérer pleinement les fonctions du corps.
3. La présence de deux vésicule biliaire complète avec deux ensembles de conduits. La pathologie est diagnostiquée par échographie. Parfois, une vésicule biliaire pleine et fonctionne normalement, et la seconde - sous-développée. Une opération consistant à prélever un ou deux organes anormaux est souvent nécessaire pour prévenir le risque de développement d'un processus inflammatoire.

Les pathologies de la catégorie commencent à se développer même pendant la grossesse, lorsque le fœtus est affecté négativement par des facteurs externes ou internes.

Causes des anomalies biliaires

Anomalie du développement de la vésicule biliaire - preuve des caractéristiques individuelles de l'organisme. Les personnes atteintes de pathologies ont un processus de digestion légèrement différent. Cela oblige à adhérer à un régime alimentaire sain, mode de vie.

L'anomalie de la vésicule biliaire (LB) se développe souvent in utero, à la fin du premier mois de la grossesse. C'est la phase initiale de la formation des organes du système digestif.

Le processus est influencé par les raisons suivantes:

• effets environnementaux négatifs;
• maladies maternelles;
• la présence de mauvaises habitudes des deux parents;
• prédisposition génétique;
• Prendre une femme enceinte n'est pas recommandé.

Après la naissance, des anomalies de la bulle sont déjà acquises. Ils sont le résultat d'une faible activité, de mauvaises habitudes alimentaires, du tabagisme, de la toxicomanie et de l'alcoolisme.

Ils provoquent des changements dans les voies biliaires et des maladies, en particulier la cholécystite. Ceci est une inflammation du corps. Des adhérences commencent à se former entre le duodénum, ​​l'intestin, le pancréas et le foie. La galle commence à fusionner avec eux ou sous forme de diverticules.

Il est nécessaire d'éviter un effort physique intense. Un travail épuisant provoque le déplacement d'organes internes, y compris la vésicule biliaire. Le même effet est possible lorsque vous faites du sport, en particulier lorsque vous soulevez des haltères ou des haltères.

Conséquences de la structure anormale de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire est de stocker la bile et, en rétrécissant, d’assurer son écoulement adéquat. C'est nécessaire au fonctionnement normal du système digestif. En entrant dans le duodénum, ​​le secret décompose les aliments, en particulier les graisses.

En règle générale, la pathologie est détectée lors d'une échographie. Si le défaut est congénital, le patient peut ne pas en être conscient, car les symptômes sont absents, la forme anormale de la vésicule biliaire ne se manifeste pas.

Si vous menez un style de vie irrégulier, compliquez la situation avec des maladies chroniques, des blessures, une anomalie congénitale contribue à la stase biliaire. C'est la première étape de la formation de calculs dans le corps, son inflammation.

Si la structure anormale de la vésicule biliaire n'entraîne pas de dysfonctionnements dangereux, vous pouvez le faire sans traitement spécifique. Il suffit de surveiller votre alimentation, de ne pas abuser des boissons alcoolisées et de faire du sport avec modération.

Est-il possible de guérir les anomalies de la vésicule biliaire?

Pour la thérapie, plusieurs méthodes de traitement sont utilisées simultanément. Une approche intégrée est productive.

• traitement médicamenteux;
• régime individuel et règles nutritionnelles;
• physiothérapie.

Toutes les pathologies et anomalies de la forme de la vésicule biliaire ne se prêtent pas au traitement thérapeutique. Pour certains, la seule solution optimale est la chirurgie. La vésicule biliaire est enlevée. Il n'appartient pas aux organes irremplaçables. La vie sans bulle est longue et bien remplie si vous suivez un régime.