Carcinome fibrolamellaire du foie

Le carcinome mixte hépato-cholangiocellulaire (synonyme: carcinome hépatobiliaire, hépatocholangiocarcinome combiné) est une tumeur rare, qui combine des zones de carcinome hépatocellulaire et de cholangiocarcinome: près de la moitié des observations entre ces structures présentent des transitions histologiques. Selon ses manifestations cliniques, son lien avec la cirrhose du foie, ses caractéristiques externes et son pronostic, le néoplasme ne diffère pas du carcinome hépatocellulaire.

Carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire

Le carcinome fibrolamellaire hépatocellulaire (carcinome fibro-lamellaire syn. Fibro) est une variante du carcinome hépatocellulaire, caractérisé par une fibrose marquée, la prolifération de cellules tumorales telles que les oncocytes. évolution clinique et pronostic plus favorables. L'âge moyen des patients est d'environ 2 ans, les femmes sont plus touchées que les hommes. La communication avec une maladie du foie n'est pas connue. Les manifestations cliniques comprennent une faiblesse, des nausées, des vomissements, des douleurs, une perte de poids. Les tests fonctionnels du foie sont légèrement modifiés et les marqueurs des virus hépatotropes sont généralement négatifs.

Le carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire est plus souvent localisé dans le lobe gauche et est représenté par un ou plusieurs ganglions denses, non collectés, bien délimités et aux contours festonnés. Le tissu tumoral est clair ou jaune-brun, parfois verdâtre, souvent avec des hémorragies. Au centre des noeuds, des cicatrices en forme d'étoile avec des pétrificats, à partir desquelles le septum s'étire, divisent la tumeur en segments. En règle générale, les tissus environnants du foie ne sont pas modifiés. La tumeur grossit relativement lentement (après confirmation du diagnostic, les patients vivent 2 ans ou plus), le taux de survie à 5 ans en postopératoire atteint 50%. Metastasize aux ganglions lymphatiques régionaux, aux poumons et au péritoine.

Au microscope, il est clair que la tumeur est constituée de composants épithéliaux et fibreux. Le composant épithélial est représenté par des couches et des trabécules minces constituées de grosses cellules polygonales ou arrondies avec un cytoplasme éosinophile à petits granules abondant ressemblant à des oncocytes. La microscopie électronique révèle de nombreuses mitochondries dans leur matrice cytoplasmique. En outre, ils peuvent contenir: bile, gouttes grasses, glycogène, inclusions résistantes au diasgas CHIC-positives, immunoréactifs à l'alpha-1-antitrypsine, négatifs au CHIC (PAS), corps vitreux ou "pâles", immunoréactifs au fibrinogène et gisements de cuivre. Les noyaux de cellules cancéreuses sont volumineux avec de grands nucléoles éosinophiles, souvent vacuolisés, les chiffres relatifs à la mitose sont rares.

Les tubules intercellulaires peuvent contenir des gouttes de bile, avec leur expansion, des structures de pseudo-fer sont formées. À des fins diagnostiques, des anticorps anti-hépatocytes humains (Hep Par I) sont utilisés, ainsi que pour l’immunomarquage du canalicule biliaire canaliculo-antisérum polyclonal anti-antigène carcino-embryonnaire (ACE). Le composant fibreux est représenté par des plaques et des septa d'épaisseurs diverses, constitués de fibres de collagène minces et hyalinisées, de réticuline et de fibres musculaires lisses, séparant les couches, les trabécules et les petits groupes de cellules tumorales qui s'entrelacent. Les structures stromales sont imprégnées de vaisseaux sanguins, contiennent peu de voies biliaires et de nerfs, infiltrat inflammatoire focal, cristaux de chaux. Le carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire se distingue de l'hyperplasie podulaire focale, du carcinome hépatocellulaire, du cholangiocarcinome et de l'hémangioendothéliome épithélioïde.

Carcinome fibrolamellaire. Symptômes, diagnostic, traitement

Bien que le carcinome fibrolamellaire soit traditionnellement considéré comme la variante histologique du carcinome hépatocellulaire, il a récemment été reconnu comme un état clinique distinct en ce qui concerne l’épidémiologie, l’étiologie et le pronostic.

Le carcinome fibrolamellaire est une tumeur maligne primitive rare, qui a été décrite pour la première fois en tant que variante pathologique du carcinome hépatocellulaire. La première description a été faite par Edmondson en 1956. Dans son examen des tumeurs du foie, Edmondson a présenté un rapport sur une jeune fille de 14 ans ayant une survie inhabituellement longue après résection de ce cancer du foie (il sera déterminé ultérieurement que ce cancer était un carcinome fibrolamellaire). Et en 1980, le cancer fibrolamellaire était de plus en plus reconnu comme une composante clinique distincte après la publication simultanée de deux rapports en 1980 par Craig et Berman. Les deux chercheurs ont souligné le jeune âge des patients au moment du développement de la tumeur et le pronostic relativement favorable pour le traitement de cette maladie, qui ont permis de séparer le carcinome fibrolamellaire du carcinome hépatocellulaire ordinaire.

En raison de leurs caractéristiques histologiques, le carcinome fibrolamellaire est donné dans la littérature sous plusieurs autres noms: carcinome éosinophile hépatocellulaire avec fibrose de la plaque;

Carcinome fibrolamellaire. Raisons

• Les facteurs de risque spécifiques du carcinome fibrolamellaire restent non identifiés.
• Contrairement au carcinome hépatocellulaire typique, le carcinome fibrolamellaire n'est pas associé aux hépatotoxines, à la cirrhose du foie, au déficit en α1-antitrypsine ou à l'hémochromatose.
• L'hépatite virale est associée à moins de 10 à 20% des cas de cancer fibrolamellaire, mais cela peut aussi être simplement dû à la prévalence élevée de l'infection à l'hépatite B dans le monde.
• Les carcinomes fibrolamellaires sont également liés à l'hépatite C.

Carcinome fibrolamellaire. Pathophysiologie

Une forme typique de carcinome hépatocellulaire est souvent associée à une inflammation hépatique active, à l'hépatite B ou C, à la consommation d'alcool, à une maladie graisseuse non alcoolique et à une cirrhose du foie pour toute autre raison. En revanche, l'étiologie du carcinome fibrolamellaire reste inconnue. Ce cancer commence généralement à se développer en l'absence d'inflammation ou de fibrose sous-jacente du foie.

En outre, on ignore encore beaucoup de choses sur la pathogenèse moléculaire du carcinome fibrolamellaire. Chez les personnes atteintes d'un carcinome fibrolamellaire, on observe souvent une surexpression des gènes RAS, MAPK, PIK3. Contrairement aux carcinomes hépatocellulaires liés aux virus, l'instabilité épigénétique est rare dans les carcinomes fibrolamellaires.

Des carcinomes fibrolamellaires seraient liés à des hyperplasies nodulaires focales et à des lésions hépatiques bénignes. Ces deux affections ont tendance à se développer chez les patients plus jeunes et dans des états de parenchyme hépatique normal. En outre, les carcinomes fibrolamellaires et les hyperplasies ganglionnaires focales présentent des caractéristiques similaires, telles que l'accumulation de cuivre, ce qui a incité certains chercheurs à suggérer que l'hyperplasie nodulaire focale puisse être une lésion bénigne précédant le cancer fibrolamellaire.

Carcinome fibrolamellaire. Photo

Carcinome fibrolamellaire. Faites attention à la grande taille de la tumeur.

Carcinome fibrolamellaire (1).

Carcinome fibrolamellaire (2).

Carcinome fibrolamellaire (3).

Image peropératoire de la tumeur.

Carcinome fibrolamellaire. Macroscopiquement, il est clairement profilé, noueux, en jaune / brun avec une fibrose étendue.

Carcinome fibrolamellaire. Symptômes et manifestations

Les carcinomes fibrolamellaires se manifestent généralement par des symptômes non spécifiques ou peuvent généralement survenir sans symptômes. Si les symptômes se développent, ils comprendront le plus souvent:

• Douleur abdominale
• Perte de poids
• Malaise

En outre, certains patients peuvent présenter des signes et des symptômes très inhabituels, notamment:

• Thrombophlébite migratoire (syndrome de Trusso) ou thrombose veineuse à la suite d'une invasion directe de la tumeur dans les veines hépatiques et dans la veine cave inférieure
• Douleur et fièvre, ces aspects peuvent imiter un abcès du foie
• Jaunisse
• La gynécomastie est liée à la production d'aromatase par des cellules de carcinome fibrolamellaire

Carcinome fibrolamellaire. Examen physique

La manifestation physique la plus commune d'une tumeur est la présence d'une masse palpable dans la cavité abdominale ou de la plénitude, qui se développe en raison d'une hépatomégalie. Contrairement aux patients atteints de carcinomes hépatocellulaires typiques, les stigmates de la maladie hépatique chronique et de l'hypertension portale sont, en règle générale, absents chez les patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire.

Carcinome fibrolamellaire. Diagnostics

• Des niveaux modérément élevés d'aspartate, d'alanine aminotransférase (AST et ALT) et de phosphatase alcaline peuvent être identifiés, mais ils sont généralement absents chez les patients atteints de ce type de cancer.
• Une bilirubine sérique élevée est rarement détectée, mais une obstruction infraclinique des voies biliaires peut être assez fréquente chez plus de 40% des patients.
• Les taux d'α-foetoprotéine (AFP) sont généralement normaux, mais ils peuvent être élevés. Moins de 10% des patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire présentent un taux de PFA supérieur à 200 ng / ml.

Autres marqueurs tumoraux actuels

• Les taux d'antigène carcino-embryonnaire (CEA) peuvent être élevés.
• Un lien entre le carcinome fibrolamellaire et une capacité de liaison sérique accrue à la vitamine B-12 a également été signalé. Quoi qu’il en soit, il n’existe aujourd’hui aucun test permettant de distinguer avec précision le cancer fibrolamellaire des autres cancers du foie. Cependant, ces niveaux peuvent être utiles pour déterminer et surveiller la réponse tumorale à la chimiothérapie ou pour surveiller la récurrence de la maladie chez les patients après résection tumorale.

• Cette tumeur aux rayons X ressemble généralement à une seule masse sur le fond d'un foie normal. Le carcinome fibrolamellaire peut être assez important.
• Le carcinome fibrolamellaire doit être soigneusement distingué de l'hyperplasie nodulaire focale, car son traitement est très différent. Les caractéristiques épidémiologiques de ces tumeurs sont similaires, elles surviennent toutes les deux chez de jeunes patients en bonne santé qui n’ont généralement pas d’histoire de cirrhose ou de maladie du foie. Cependant, les carcinomes fibrolamellaires, contrairement à l'hyperplasie nodulaire, nécessitent un traitement plus agressif avec résection, alors que l'hyperplasie nodulaire focale est une maladie bénigne qui ne nécessite pas de traitement si le patient ne présente pas de symptômes.

Tomographie calculée (CT)

• Le carcinome fibrolamellaire se présente généralement comme une masse solitaire bien définie. Si, en plus, la TDM est dynamiquement améliorée par des composés contrastants, tous les plexus vasculaires peuvent être vus dans les résultats obtenus.
• Contrairement aux rayons X conventionnels, le scanner a une sensibilité et une qualité supérieures.
• Des calcifications sont présentes chez 33 à 55% des patients atteints de carcinome fibrolamellaire.
• Toujours sur le scanner, il est possible de détecter une invasion des vaisseaux du foie ou des voies biliaires dans la tumeur (cet événement est exclu en cas d'hyperplasie nodulaire focale et d'hémangiome).
• Les métastases extrahépatiques peuvent être détectées par tomodensitométrie (ceci exclut à nouveau la présence d'hyperplasie nodulaire focale et d'hémangiome)
• Surface de la tumeur lobulaire

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

En général, les résultats seront très similaires à ceux du scanner, mais la qualité de l'interprétation des résultats de l'IRM est supérieure à celle du scanner.

Autres méthodes de visualisation

• Radiographie abdominale simple. Il n'a qu'un rôle limité dans le diagnostic ou la délimitation des dommages au foie.
• L'angiographie peut aider à identifier les lésions hypervasculaires. Cependant, cette méthode a une valeur limitée dans le diagnostic du carcinome fibrolamellaire. D'autre part, cette méthode a un avantage, qui consiste en la possibilité de déterminer l'anatomie de la veine porte et de l'artère hépatique, ce qui peut aider à la planification préopératoire et à la détermination de l'invasion vasculaire.
• La tomographie par émission de positrons (PET) a généralement une valeur limitée.

La biopsie par aspiration et la biopsie tissulaire sont nécessaires pour déterminer avec précision le type de tumeur.

Carcinome fibrolamellaire. Traitement

La résection chirurgicale ou la transplantation du foie est la principale norme pour le traitement du carcinome fibrolamellaire.

• La chimioembolisation transartérielle peut être une méthode utile pour les patients atteints d'une forme inopérable de la maladie. La chimiothérapie peut également être utilisée pour traiter une maladie métastatique. L'utilisation d'un seul agent chimiothérapeutique ou d'une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques peut contribuer à améliorer la situation chez 25% des patients.
• Le sorafenib fait partie de ces médicaments chimiothérapeutiques, ce médicament est pris par voie orale. Le sorafénib inhibe plusieurs protéines kinases différentes, notamment Raf-1 et B-Raf, facteur de croissance des plaquettes β (PDGFR-β), facteurs de croissance des récepteurs endothéliaux vasculaires (VEGFR) 1, 2 et 3. Résultats d'une étude contrôlée des effets du sorafénib 602 les patients présentant un carcinome hépatocellulaire typique et une cirrhose bien compensée ont présenté une augmentation de la survie supérieure à trois mois (10,7 vs 7,9 mois).
• Dans un autre essai clinique mené en 2003, des patients ont reçu une administration continue de 5-fluorouracile mensuellement et trois fois par semaine par interféron sous-cutané recombinant α-2b. Tous ces patients n’avaient pas droit à un traitement chirurgical en rapport avec des maladies hépatiques coexistantes, qui étaient déterminées par les résultats de la tomodensitométrie, mais aucun d’entre eux n’avait d’invasion extra-hépatique du cancer. Sur les 9 patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire, 8 ont répondu radiologiquement. Parmi ces 8 patients, un avait une réponse complète, quatre une réponse partielle et un une petite réponse. La survie chez ces patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire a augmenté à 23 mois, comparativement à 15,5 mois pour un pronostic typique de carcinome hépatocellulaire. Il convient de noter que l’une des principales raisons pour lesquelles les chercheurs ont choisi ce traitement est qu’ils s’attendaient à ce qu’il s’agisse d’un traitement bien toléré pour les patients atteints de cirrhose. Cependant, comme les patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire ne développent généralement pas de cirrhose, les médecins peuvent ajouter certains médicaments chimiothérapeutiques à cette thérapie, qui peuvent également avoir un effet positif.
• Le cisplatine, la doxorubicine et la vincristine sont d’autres médicaments pouvant être utilisés pour traiter cette forme de cancer.

• Le meilleur traitement pour toutes les tumeurs malignes du foie, y compris les carcinomes hépatocellulaires et les carcinomes fibrolamellaires typiques, est l'ablation chirurgicale complète (par exemple, résection en coin, résection hépatique ou complète avec transplantation hépatique orthotopique).
• En plus de la chirurgie, les médecins peuvent également appliquer une chimiothérapie néoadjuvante ou une chimioembolisation transartérielle pour réduire le stade de la tumeur et permettre sa résection sans problèmes particuliers.

La cirrhose limite souvent la possibilité de résection hépatique chez les patients présentant un carcinome hépatocellulaire typique, car le risque de complications périopératoires augmente chez les patients atteints de cirrhose. Dans ce cas, les chirurgiens devront également laisser un gros résidu de foie, assurant ainsi une fonction hépatique adéquate. Mais contrairement au carcinome hépatocellulaire typique, le carcinome fibrolamellaire est rarement associé à la cirrhose et les patients atteints de ce type de cancer sont souvent jeunes et en bonne santé. Pour cette raison, des résections hépatiques agressives peuvent être plus facilement réalisées chez les patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire. À ce jour, seules quelques résections chirurgicales modernes du carcinome fibrolamellaire ont été décrites, à savoir:

• Pina (1997) a rapporté les résultats de 28 patients ayant eu une résection d'un carcinome fibrolamellaire; plus de 85% des patients ont vécu plus de 5 ans. Une récidive tumorale a été détectée chez 18% des patients.
• Kakar (2005) a présenté les résultats de 20 patients ayant subi une résection du carcinome fibrolamellaire et les a comparés aux résultats de la résection du carcinome hépatocellulaire typique. Le taux de survie à cinq ans était de 45%, semblable à celui observé chez les patients atteints de carcinome hépatocellulaire sans cirrhose, mais significativement supérieur à celui du carcinome hépatocellulaire avec cirrhose.
• Stipa (2006) a rapporté les résultats de l'enlèvement de la tumeur chez 28 patients. La survie médiane était de 112 mois (comparé à 37 mois pour les individus atteints d'un carcinome hépatocellulaire typique). Le taux médian de survie sans rechute était de 33 mois et le taux de survie sans maladie à 5 ans était de 18%.

Transplantation hépatique orthotopique

• Une hépatectomie suivie d'une transplantation hépatique doit être envisagée chez les patients présentant un carcinome fibrolamellaire inopérable, limité au seul foie. Les patients subissant une transplantation hépatique peuvent s'attendre à un taux de survie de 5 à 10 ans.
• Même chez les patients qui développent une rechute, le temps de son développement sera significativement plus long chez les patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire que chez ceux présentant un carcinome hépatocellulaire typique. Ceci peut être le résultat d'un comportement plus «paresseux» du carcinome fibrolamellaire par rapport au carcinome hépatocellulaire typique. D'un autre côté, cela peut être dû au fait que la cirrhose accompagnée d'un carcinome hépatocellulaire typique augmente le risque de rechute.
• La transplantation hépatique orthotopique peut également assurer la survie à long terme, mais l'approche et le traitement eux-mêmes utilisent beaucoup de ressources (le foie est aujourd'hui l'un des organes les plus déficients).

Carcinome fibrolamellaire. Progoz

Le pronostic est meilleur pour les patients opérés que pour ceux n'ayant reçu qu'un traitement médicamenteux. Chez les patients atteints d'un carcinome métastatique inopérable, la survie médiane est de 14 mois.

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Symptômes et traitement du cancer du foie

Le carcinome hépatocellulaire (HCC), également appelé hépatome malin, est le type de cancer du foie le plus répandu. Dans la plupart des cas, le CHC se développe comme une pathologie secondaire, souvent dans le contexte d'une hépatite virale B ou C, ou d'une cirrhose, dans laquelle l'alcoolisme est la cause la plus courante. Les options de traitement pour le CHC et le pronostic dépendent de nombreux facteurs, mais surtout de la taille de la tumeur et de son emplacement. L'évaluation de la classe de la tumeur est également extrêmement importante. Les néoplasmes de haut grade auront toujours un pronostic défavorable, tandis que les tumeurs de bas grade peuvent passer inaperçues pendant de nombreuses années et ne reflètent aucun symptôme clinique significatif.

Classification du cancer du foie et ses stades

La classification des tumeurs malignes du foie est similaire à celle utilisée dans le domaine des autres organes - le système TNM (ganglions tumoraux, métastases). Sur la base de cette méthode de classification, il est possible d'évaluer complètement le stade de la maladie, en tenant compte de la localisation anatomique de la tumeur, de ses caractéristiques histologiques, de la propagation de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux ou dans les tissus prélevés.

Il existe plusieurs stades de cancer du foie (ici: T est la tumeur primitive, N est la métastase des ganglions lymphatiques régionaux, M est des métastases à distance. Le graphique indique la présence ou l'absence d'un indicateur).

• Étape I: -T1N0M0.
• Étape II: -T2N0M.
• Stade IIIA: -T3N0M0.
• Stade IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
• Stade IVA: -T4N (tous), M0.
• Stade IVB: -T (tous) N (tous) M1.
  

Que peut causer le cancer du foie?

• Alcoolisme chronique.
• L'hépatite B.
• Hépatite C - jusqu'à 25% de tous les cas de la maladie.
• Aflatoxine.
• Cirrhose du foie.
• Stéatohépatite non alcoolique en cas de progression de la cirrhose.
• Hémochromatose.
• La maladie de Wilson. Selon divers experts, ce facteur de risque est un point controversé. Tandis que certains théorisent une augmentation du risque, d'autres indiquent que les études de cas dans ce domaine sont rares et indiquent le contraire: la maladie de Wilson peut en réalité fournir une protection contre le développement de cellules atypiques dans le foie.
• Diabète sucré de type II, possiblement sur fond d’obésité.
• Hémophilie.

Les facteurs de risque les plus importants varient considérablement d’un pays à l’autre. Dans les pays où l'hépatite B est une maladie endémique, comme la Chine, cette maladie devient la principale cause de carcinome hépatocellulaire. Alors que dans d'autres pays, tels que les États-Unis ou la Russie, où l'hépatite est rarement due à des taux de vaccination élevés, la cirrhose du foie est la principale cause de cancer du foie, souvent due à un abus d'alcool.

Le risque de développer un carcinome hépatocellulaire dans le diabète de type II est beaucoup plus élevé, ce qui est déterminé par la dépendance à la durée du diabète et au protocole de traitement. La concentration d'insuline en circulation est suspectée de contribuer à cette augmentation du risque. Par conséquent, les diabétiques dont le contrôle thérapeutique de l'insuline est faible en termes d'augmentation chronique présentent un risque beaucoup plus élevé de développer un carcinome hépatocellulaire que les diabétiques, dont le traitement vise à réduire la concentration de cette hormone.

Chez certains patients diabétiques impliqués dans le contrôle strict de l’hormone, en l’abstenant de concentrations élevées, la fréquence des tumeurs dans le foie est assez faible. Et à tel point qu'il peut être très différent de la fréquence de risque générale de la population.

Dans les adénomes hépatocellulaires, une croissance tumorale de plus de 6 à 8 cm est considérée maligne, cela augmente le risque de carcinome hépatocellulaire de plusieurs fois. Bien que l'adénome hépatocellulaire affecte le plus souvent les adultes et les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires, de cholestase infantile et d'autres maladies du foie, ils sont rarement prédisposés à développer un carcinome hépatocellulaire.

Les enfants et les adolescents ont rarement une maladie hépatique chronique. Toutefois, s’ils souffrent d’anomalies congénitales de l’organe, ce fait augmente les risques de développer un carcinome hépatocellulaire.

Les jeunes souffrant d'un variant fibrolamellaire rare du carcinome hépatocellulaire peuvent ne pas apparaître dans les antécédents de facteurs de risque typiques, tels que la cirrhose du foie et l'hépatite. Ce qui, en fait, reflète la manifestation de courants malins dans n’importe quel organe.

En outre, un certain nombre de causes et de conditions peuvent être attribuées au carcinome du foie fibrolamellaire.

• Les facteurs de risque spécifiques du cancer du foie fibrolamellaire restent non identifiés.
• Contrairement au carcinome hépatocellulaire typique, la tumeur fibrolamellaire n'est pas associée à la concentration d'hépatotoxines, de cirrhose du foie, de déficit en alpha-1-antitrypsine ou d'hémochromatose.
• Moins de 10 à 20% des cas de ce type de cancer se développent dans le contexte d'une infection par le virus de l'hépatite. Mais cela peut être dû à la forte prévalence de l'hépatite dans le monde.
• Le carcinome fibrolamellaire est rarement associé à une infection virale par l'hépatite C.
  

Symptômes et diagnostic de la maladie

En dépit de la complexité physiologique et anatomique du foie, la gamme des manifestations de symptômes de courants malins n’est pas si diverse. Le carcinome fibrolamellaire est généralement causé par des symptômes non spécifiques ou une absence complète de symptômes. Le plus souvent, les patients ne trouvent que quelques points.

• Douleur dans l'abdomen, principalement du côté droit.
• Perte de poids
• Malaise général.

Il existe également des signes et symptômes non spécifiques.

• Thrombophlébite migratoire ou syndrome de Trusso ou thrombose veineuse. Pathologie résultant de l'invasion directe de la croissance tumorale dans les veines hépatiques et la veine cave inférieure. En outre, ces signes peuvent être observés avec la pénétration de tumeurs dans le système de formation de la bile.

• Forte douleur dans l'hypochondre droit avec fièvre et imitation d'un abcès dans le foie.
• Jaunisse due à la compression des voies biliaires.
• Gynécomastie due à une production accrue d'aromatase dans les cellules fibolamellaires de carcinome et à la conversion résultante d'androgènes en circulation en œstrogènes.

Le symptôme le plus commun dans la cavité abdominale est un fort élargissement du foie - l'hépatomégalie.

Contrairement aux patients atteints d'un carcinome hépatocellulaire typique, les symptômes de maladie hépatique chronique et d'hypertension portale sont généralement absents chez les patients atteints d'un carcinome fibrolamellaire.

En utilisant de tels tests de laboratoire, ils révèlent un certain nombre de paramètres.

• Détermination de la qualité et du niveau des enzymes hépatiques dans le sérum.
• Une légère augmentation des concentrations sériques d'aspartate aminotransférase, d'alanine et de phosphatase alcaline peut être déterminée dans de rares cas.
• Le niveau de bilirubine dans le sang est rarement déterminé, mais sa présence peut indiquer une obstruction biliaire subclinique. Les résultats de la recherche montrent dans 40% des cas une dilatation des voies biliaires intrahépatiques, confirmée par des méthodes de contrôle visuel.
• Le niveau d'alpha-fœtoprotéine est généralement normal, mais peut être augmenté. Moins de 10% des patients atteints d'un cancer fibrolamellaire ont un taux de PFA supérieur à 200 ng / ml. Et même un tel résultat peut partiellement causer une différenciation incorrecte du carcinome fibrolamellaire hépatocellulaire.
• Autres marqueurs tumoraux.
• Les taux sériques d'antigène carcino-embryonnaire peuvent être élevés.

Un lien a été trouvé entre le cancer et la capacité de liaison accrue de la vitamine B-12 sérique. En outre, une augmentation du taux de neurotensine a été détectée dans le carcinome fibrolamellaire. Aucun test ne permet de différencier avec précision ce type de carcinome des autres tumeurs du foie. Cependant, les résultats de laboratoire peuvent être utiles pour prédire la réponse d'une tumeur à la chimiothérapie ou pour surveiller la récurrence de la maladie chez des patients après résection tumorale.

Parmi les méthodes de masse de la recherche visuelle utilisées les plus populaires.

• Radiographie

Les tumeurs hépatiques sont généralement présentées sous la forme d'une masse dense unique comparée à la structure normale d'un organe. Le carcinome fibrolamellaire peut être assez gros, il ressemble à une cicatrice centrale, ce qui est noté dans 20 à 60% des cas.

Le diagnostic différentiel radiographique du cancer détermine un certain nombre de tumeurs bénignes et malignes du foie.

1. Hyperplasie nodulaire focale.
2. Adénome hépatocellulaire.
3. Carcinome hépatocellulaire.
4. Cholangiocarcinome intrahépatique.
5. Hémangiome hépatique géant.
6. Métastases hypervasculaires.

• Tomographie calculée (CT)

Le carcinome fibrolamellaire se présente généralement sous la forme d'une masse solitaire bien définie, hypoéchogène. Avec l’amélioration dynamique de la TDM, la partie cellulaire de la formation et l’hétérogénéité de sa consistance sont perceptibles, conformément aux caractéristiques vasculaires.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM montre généralement une masse homogène, volumineuse et lobée. Le fait que l'hyperplasie focale fibreuse démontre une hyperintensité en IRM peut être utilisé pour différencier les tumeurs.

• L'échographie est un examen initial fréquent qui est effectué dans l'hypochondre droit, en présence de douleurs abdominales.

Le résultat de la méthode indique généralement le cancer fibrolamellaire comme une masse unique et définie avec une texture écho variable. Les tumeurs avec une echotexture mixte sont les plus courantes (60%) et sont principalement hyperéchogènes. La sensibilité de l'échographie pour déterminer la qualité de la tumeur n'est disponible que dans 33 à 60% des cas, comparée au scanner et à l'analyse pathologique. L'échographie est également moins précise que le scanner ou l'IRM pour évaluer les dommages aux ganglions lymphatiques et poser un diagnostic.

Les radiographies abdominales simples ne jouent qu'un rôle limité dans le diagnostic ou la distinction des lésions hépatiques. Cependant, le carcinome fibrolamellaire peut être associé à une calcification sous la forme d'un motif nodal ou étoilé dans jusqu'à 40% des radiographies abdominales de patients.

L'angiographie peut montrer des lésions avec une tumeur dense et une zone dépourvue de système vasculaire correspondant aux bords de la tumeur. Cependant, la méthode a une valeur limitée dans le diagnostic du cancer. Par ailleurs, l’angiographie peut aider à déterminer l’anatomie des artères portales et hépatiques et à planifier les interventions préopératoires, ce qui permet d’évaluer l’invasion vasculaire.

La tomographie par émission de positrons (TEP) a généralement une valeur limitée dans le cas d’un carcinome hépatocellulaire typique en raison de sa faible sensibilité. Cependant, les tumeurs hépatocellulaires plus agressives ou différenciées présentent une absorption accrue du traceur.

Quelles procédures histologiques sont plus intéressantes?

• Biopsie par aspiration à l'aiguille fine (TAB)

Chez certains patients, la méthode est capable de préjuger du diagnostic histopathologique avant la chirurgie. La TAB ne doit pas être réalisée si la tumeur est considérée comme opérable sur la base d'un examen visuel. Mais, s'il est inopérable, le TAB peut faciliter le diagnostic du tissu afin de sélectionner le schéma de chimiothérapie approprié. La méthode doit être utilisée dans les cas où le diagnostic n'est pas clair. Par exemple, si une hyperplasie globulaire focale se développe dans le cas asymptomatique. Ceci est important car la capacité de distinguer le cancer de l'hyperplasie nodulaire focale fibrolamellaire est d'une grande importance pour le traitement et le pronostic.

• Biopsie de base

Les indications de la biopsie principale et de l'examen histologique ultérieur sont communes à tous les cas suspects de cancer du foie.

Méthodes modernes de traitement du cancer du foie

La résection chirurgicale ou la transplantation du foie est la norme pour le traitement du carcinome fibrolamellaire chez les patients opérables. La chimioembolisation transartérielle peut être une option utile chez les patients chez lesquels on a diagnostiqué une évolution inopérable de la maladie.

La chimiothérapie de la maladie métastatique, par exemple, le carcinome hépatocellulaire typique métastatique, est habituellement utilisée en monothérapie ou en association de médicaments chimiothérapeutiques. Cette approche a un effet positif dans 25% des cas au maximum, avec des avantages discutables pour la survie globale.

Le traitement optimal de la plupart des tumeurs hépatiques malignes, y compris les carcinomes hépatocellulaires et fibrolamellaires, consiste en une ablation chirurgicale complète, par exemple une résection en coin, une résection anatomique du foie ou une résection complète du foie avec transplantation ultérieure. Dans certains cas, une chimiothérapie adjuvante ou une chimioembolisation transartérielle peuvent être utilisées dans le traitement du cancer fibrolamellaire afin de réduire la stadification de la tumeur avec résection ultérieure.

La cirrhose limite souvent la possibilité de résection hépatique chez les patients présentant un carcinome hépatocellulaire typique en raison du risque élevé de complications postopératoires. Contrairement au carcinome fibrolamellaire, qui survient rarement sur fond de cirrhose du foie, les patients diagnostiqués sont souvent jeunes. Pour cette raison, les résections hépatiques agressives peuvent être effectuées plus facilement.

Carcinome fibrolamellaire du foie

Le carcinome fibrolamellaire du foie survient chez les enfants et les jeunes (âgés de 5 à 35 ans), quel que soit leur sexe. Les premières manifestations de la maladie comprennent une tumeur palpée dans l'hypochondre droit, parfois douloureuse. Le développement de la tumeur n’est pas associé à la prise d’hormones sexuelles. Les changements cirrhotiques dans le foie sont absents.

Histologiquement, on détecte des accumulations de grosses cellules tumorales éosinophiles polygonales fortement colorées alternant avec des bandes de tissu fibreux mature. Dans le cytoplasme des cellules, vous pouvez voir des inclusions pâles - des dépôts de fibrinogène intracellulaire. Parfois, un stroma fibreux est absent.

Examen au microscope électronique révèle des amas de mitochondries et denses denses, parallèles aux lignes de collagène dans le cytoplasme. Les cellules tumorales sont appelées oncocytes. Dans les hépatocytes, une quantité excessive de protéine contenant du cuivre est détectée, qui est probablement produite par les cellules tumorales.

Le taux sérique d'α-OP est normal. En raison de la pseudo-hyperparathyroïdie, les taux de calcium sérique peuvent être élevés. Il est également possible d'augmenter le niveau de protéines qui lient la vitamine B12 et la neurotensine.

L'échographie révèle des foyers homogènes hyperéchogènes. Sur les tomographies informatisées, le carcinome fibrolamellaire a l’apparence d’une densité réduite; l'intensité du signal de la tumeur augmente considérablement avec le contraste. Une calcification peut se produire.

Avec l'IRM en mode T1, les signaux de la tumeur et du tissu hépatique inchangé ont la même intensité. Sur les images pondérées en T2, l'intensité du signal de la tumeur est réduite.

Le pronostic pour le carcinome fibrolamellaire est meilleur que pour les autres formes de cancer du foie (espérance de vie est de 32 à 62 mois), bien que la tumeur puisse métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux.

Le traitement consiste en une résection du foie ou une transplantation.

Hépatoblastome

Cette tumeur rare touche les enfants de moins de 4 ans, quel que soit leur sexe. il ne se développe que rarement chez les enfants plus âgés et les adultes. Les premiers symptômes de l'hépatoblastome sont une augmentation rapide du volume de l'abdomen, accompagnée d'une anorexie, d'une diminution de l'activité de l'enfant, d'une fièvre et, dans de rares cas, d'un ictère. Les manifestations de l’hépatoblastome incluent également une puberté accélérée due à la sécrétion par la tumeur de gonadotrophine ectopique, une cystationurie, une hémihypertrophie et un adénome rénal. Le sérum α-FP est significativement élevé. Les méthodes de visualisation de la recherche révèlent une formation volumétrique dans le foie, un changement de la position normale des organes adjacents, parfois des foyers de calcification. Sur les angiogrammes du foie, on peut voir des signes de cancer primitif du foie - pléthore diffuse de la tumeur, qui persiste dans la phase veineuse, sa vascularisation abondante, des foyers de substance contrastante et un flou des contours.

Les signes histologiques de l'hépatoblastome sont le reflet des stades du développement embryonnaire du foie, c'est pourquoi des modifications tératoïdes sont parfois constatées. L'hépatoblastome est généralement une tumeur fœtale avec des cellules embryonnaires situées dans des acini, des pseudo-alvéoles ou des structures papillaires. Les sinusoïdes contiennent des cellules hématopoïétiques. Lorsqu'un type de tumeur mixte épithélio-mésenchymateux est détecté, il s'agit d'un mésenchyme primitif, d'un tissu ostéoïde et parfois cartilagineux, de rhabdomyoblastes ou de lésions épidermoïdes.

Une association a été établie entre la polypose adénomateuse du côlon familiale et l’hépatoblastome. D'autres combinaisons sont possibles. sur le chromosome 11, un gène associé à l’hépatoblastome et à d’autres tumeurs embryonnaires est identifié. Les études cytogénétiques ont révélé des anomalies chromosomiques.

Si la résection hépatique est réussie, le pronostic est généralement meilleur qu'avec le CHC; 36% des patients vivent 5 ans ou plus.

Des cas de transplantation hépatique sont également décrits.

Cholangiocarcinome intrahépatique

Les facteurs étiologiques du cholangiocarcinome comprennent la clonorchose, la cholangite sclérosante primitive, la polycystose, l’administration de stéroïdes anabolisants et l’administration de thorotrast.

La tumeur est dense, de couleur blanchâtre. Il a une structure glandulaire et est dérivé de l'épithélium des voies biliaires intrahépatiques. Les cellules tumorales ressemblent à l'épithélium des canaux biliaires; parfois ils forment des structures papillaires. La sécrétion de bile est absente. Contrairement au CHC, les capillaires ne sont presque pas formés. Histologiquement, le cholangiocarcinome intrahépatique ne peut pas être distingué des métastases d'adénocarcinome.

La kératine sert de marqueur de l'épithélium biliaire et est retrouvée dans 90% des cas de cholangiocarcinome.

La tumeur est plus fréquente chez les personnes âgées. La jaunisse domine le tableau clinique, qui ressemble à celui d'autres tumeurs malignes du foie. Aucune augmentation de l'α-OP sérique n'est observée.

Un scanner montre une lésion avec un faible taux d'absorption, parfois avec des foyers de calcification. La tumeur est généralement faiblement vascularisée. Sur les angiogrammes et les tomogrammes de résonance magnétique, il existe une "saisie" dense de la tumeur avec des vaisseaux.

Les résultats du traitement ne sont pas satisfaisants. La tumeur ne répond pas à la chimiothérapie.

Carcinome hépato cholangiocellulaire

Dans ce type de cancer primitif du foie, des signes à la fois de CHC et de cholangiocarcinome sont observés. Chez certains patients, les deux types de cancer peuvent se développer simultanément. Parfois, dans le tissu tumoral, il existe des formes transitoires entre le CHC et le cholangiocarcinome et, dans certains cas, un carcinome fibrolamellaire est également détecté.

Dans 29% des cas, l'α-FP se trouve dans les cellules tumorales et dans 52% des cas, des marqueurs de la kératine de l'épithélium des voies biliaires sont détectés.

Le tableau clinique est similaire à celui du CHC. Chez certains patients, la cirrhose du foie peut être absente.

Cystadénocarcinome

Le cystadénocarcinome est une tumeur rare qui survient chez l'adulte, plus souvent chez la femme. Il se manifeste cliniquement par une sensation de lourdeur et une douleur abdominale, une diminution du poids corporel.

La tumeur a une grande taille, une structure polykystique, plus souvent localisée dans le lobe droit du foie, contient du mucus de couleur biliaire. Histologiquement, les kystes sont tapissés de cellules épithéliales malignes formant un repliement papillaire et présentant un stroma fibreux dense. Cystadénocarcinome peut se développer à la suite de la malignité du cystadénome bénin ou même des kystes congénitaux.

Lorsque les méthodes de visualisation de la recherche révèlent une formation volumétrique, généralement de grande taille, ayant une structure kystique.

Le pronostic est plus favorable qu'avec le carcinome cholangiocellulaire; l'espérance de vie après résection hépatique peut atteindre 5 ans. La transplantation hépatique est réalisée chez certains patients.

Angiosarcome (hémangioendothéliome)

L'angiosarcome du foie est une tumeur rare et très maligne difficile à différencier du CHC. Le foie est agrandi, contient de nombreux nœuds ressemblant à un hémangiome caverneux. Les angiosarcomes font partie du groupe des maladies qui entraînent des dommages à la barrière sinusoïdale, qui comprend également la péliose du foie et la dilatation des sinus. Ces trois conditions peuvent être associées aux effets toxiques du chlorure de vinyle, de l'arsenic, du torotrasta et des stéroïdes anabolisants. Les angiosarcomes peuvent compliquer l'évolution de la neurofibromatose.

L'examen histologique de la tumeur révèle des sinus caverneux remplis de sang, bordés de cellules endothéliales anaplasiques malignes. Ces cellules peuvent en partie ressembler aux cellules de l'épithélium vasculaire aux premiers stades de développement de l'embryogenèse. Les tumeurs hautement différenciées ressemblent à la sclérose du foie.

Les cellules géantes, les foyers sarcomateux solides et la propagation intra-sinusoïdale de la tumeur avec sa germination dans les branches des veines porte et hépatiques sont clairement visibles. Dans les zones du tissu hépatique adjacentes à la tumeur, on note la prolifération des canaux biliaires et l’hypertrophie des cellules tapissant les sinusoïdes.

Les cellules tumorales peuvent exprimer un antigène associé au facteur VIII de coagulation, un marqueur des cellules endothéliales.

L'angiosarcome du foie se développe chez les personnes âgées. Il se manifeste par des symptômes d’hépatopathie hépatocellulaire, de perte de poids et de fièvre, accompagnés d’une détérioration rapide de l’état du patient, du développement de la cachexie, d’une ascite hémorragique; la mort survient dans les 2 ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

Au-dessus du foie, on entend parfois des bruits. Destruction possible des plaquettes par la tumeur et développement de DIC. Parfois, la maladie prend un cours prolongé avec le développement de l’ascite et de l’hépatomégalie au fil des ans.

Le balayage détecte plusieurs défauts du tissu hépatique. Il y a un haut standing du dôme droit du diaphragme.

Le pronostic est mauvais; la tumeur n'est sensible à la radiothérapie que dans des cas extrêmement rares.

Hémangioendothéliome épithélioïde

L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur rare chez l'adulte, principalement chez la femme. Il se caractérise par une croissance lente et un faible degré de malignité, mais il évolue parfois rapidement. Cliniquement, il peut se manifester par une sensation de pression dans la région épigastrique et une douleur abdominale, un ictère ou un hémopéritoine.

L'examen histologique des cellules tumorales est constitué de cellules dendritiques et épithélioïdes qui s'infiltrent dans les sinusoïdes et les veines intrahépatiques, quel que soit leur diamètre. Il y a une inflammation, une sclérose et une calcification de la matrice.

La détection histochimique des marqueurs de l'endothélium (antigène associé au facteur VIII et aux lectines: UEA-1) a une valeur diagnostique.

L'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM révèlent des nodules tumoraux confluents situés à la périphérie du foie et une rétraction de la capsule en raison d'une fibrose. Sur les tomographies informatisées, une tumeur est caractérisée par une faible absorption du rayonnement avec une atténuation supplémentaire du signal sur la périphérie (bordure de l'hyperhémie). L'IRM révèle de multiples foyers entourés d'une jante à faible intensité de signal. Sur les tomogrammes pondérés T2, ces jantes semblent brillantes en raison de l'amplification du signal.

Le pronostic est meilleur qu'avec l'angiosarcome, mais des métastases sont possibles. Le traitement consiste en une résection du foie ou une transplantation.

Sarcome hépatique indifférencié

Il s'agit d'une tumeur extrêmement rare qui, lors de l'examen histologique, est différenciée de l'anaplasie, du CHC, de l'angiosarcome ou de l'hémangioendothéliome épithélioïde. Il est nécessaire d'exclure les métastases du sarcome des organes voisins: organes thoraciques, diaphragme ou espace rétropéritonéal.

La tumeur affecte généralement les enfants, mais peut également se produire chez les adultes.

L'examen histologique révèle une image typique du sarcome. Il existe une distribution uniforme des fibres de réticuline teintées.

Les principales manifestations cliniques de la maladie sont la fièvre et la présence d'une tumeur palpable dans l'hypochondre droit. Peut-être le développement de l'hypoglycémie. La maladie progresse rapidement, l’espérance de vie n’excède pas 2 mois.

Les méthodes de recherche en imagerie révèlent une formation solide avec des foyers kystiques. La calcification et la germination dans l'oreillette droite et la veine cave inférieure sont possibles. Le degré de vascularisation de la tumeur sur les angiogrammes dépend de sa transformation kystique.

La chimiothérapie est inefficace, dans de rares cas, il est possible de greffer le foie.

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